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1、2022年NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南第一版解读(全文)摘要近日，美国国立综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetwork,NCCN)公布了2022NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南(第1版)。新版指南在卵巢癌化疗、基因检测等方面有重要更新。中山大学孙逸仙纪念医院妇产科谢仲秋教授专家团队及时解读，于2022年3月发表于中国实用妇科与产科杂志。要点内容-新版指南主要更新(1)IB.ICl期卵巢透明细胞癌全面分期手术后可以考虑观察或化疗。(2)新增低级别浆液性癌治疗后监测和继续治疗的流程。(3)推荐采用有效的评分手段评估是
2、否进行二次肿瘤细胞减灭术。(4)基因检测推荐更新：首诊时，体细胞检测至少包含可以提供明确有效干预措施的项目，包括BRCA1/2.杂合性丢失(LOH)或无胚系BRCA突变的同源重组修复状态检测；复发时至少检测以前没检测过的对肿瘤特异性或泛癌靶向治疗存在潜在获益的项目，包括但不限于：BRCA12.HR状态、微卫星不稳定性（MSI）、肿瘤突变负荷（TMB）和NTRKo更全面的检测对缺少有效治疗措施的少见病理组织类型尤为重要。分子检测最好采用最新获得的组织标本或血液标本；应在经过美国临床实验室改进法案修正案（CLIA）批准验证的机构进行。（5）全身治疗方案、药物更新：对于年龄70岁，一般状态较差的患者
3、，不再推荐卡粕单药治疗；对于ICIV期Gl级子宫内膜癌和IC期低级别浆液性癌，初始化疗结束后可观察或使用来曲嘤或其他激素维持治疗。对于IV期低级别浆液性癌，删除化疗结束后观察选项，仅推荐来曲嘤或其他激素等维持治疗；新增恶性生殖细胞肿瘤复发其他推荐方案：依托泊昔口服，吉西他滨/紫杉醇/奥沙利粕、吉西他滨/奥沙利粕、帕姆单抗（MSl-HdMMR或TMB-H）。EP方案用于既往未用过的患者；间歇性肿瘤细胞减灭术（IDS）后腹腔热灌注开始时给予硫代硫酸钠持续滴注保护肾功能；恶性性索间质细肿瘤复发方案，VAC方案从其他推荐方案（2A类）改为某些情况有效（2B类）；紫杉醇过敏者可以考虑使用白蛋白紫杉醇，但
4、是白蛋白紫杉醇也不完全能排除输液反应；粕敏感复发治疗新增：多塔利单抗（dostarlimab）用于dMMR/MSI-H的复发或者晚期患者；复发低级别浆液性癌患者可选用比美替尼（bin-imetinib）。二卵巢上皮性癌/输卵管癌/原发性腹膜癌手术原则1、手术总原则：（1）推荐由妇科肿瘤医生完成手术。(2)绝大多数选择开腹手术，下腹正中直切口可用于全面分期手术、初始和IDS或再次减瘤术。(3)微创手术应由有经验的医生施行，可考虑用于经选择的早期疾病、评估初治和复发患者能否达到满意减瘤术、经选择的IDS,减瘤术不理想者须中转开腹。(4)术中冰冻病理检查有助于选择手术方案。(5)如考虑腹腔化疗，术前
5、建议患者放置腹腔输液港。2、手术记录:必须描述以下内容：(1)减瘤术前盆腔、中腹部、上腹部原发疾病的范围。(2)减瘤术后残留病灶的数量。(3)完整或不完整切除，如果不完整切除，记录病灶的大小和数目，注明是粟粒状病灶还是小病灶。3、初治局限于卵巢或盆腔(评估为IAHA期)的浸润性卵巢上皮性癌手术步骤：尽最大努力切除盆腔所有肿瘤组织并评估上腹部或腹膜后的隐匿性病灶。(1)进入腹腔后，抽吸腹水或腹腔冲洗液行细胞学检查。(2)对腹膜表面进行全面诊视，可能潜在转移的腹膜组织或粘连组织都要切除或病理活检；如果没有可疑病灶，则行腹膜随机活检并至少包括双侧盆腔、双侧结肠旁沟、膈下(也可使用细胞刮片进行膈下细胞
6、学取样和病理学检查)。(3)切除子宫和双附件，尽力完整切除肿瘤并避免肿瘤破裂。(4)期望并符合保留生育功能指征的患者，可考虑行单侧附件切除术或切除双侧附件保留子宫。(5)切除大网膜。(6)系统切除下腔静脉和腹主动脉表面及两侧的主动脉旁淋巴结，上界至少达到肠系膜下动脉水平，最好达到肾血管水平。(7)切除盆腔淋巴结时最好包括器内、髓外、骼总血管表面和内侧淋巴结及闭孔神经上方的淋巴结。(8)术中冰冻确认的黏液性癌，如无可疑增大的淋巴结，可考虑不切除淋巴结。4、初治累及盆腔和上腹部(评估IIB期)浸润性卵巢上皮性癌手术步骤(初次肿瘤细胞减灭术，PDS),尽最大努力切除所有盆腔、腹腔和腹膜后肿瘤病灶：(
7、1)取腹水进行细胞学检查。(2)切除肿瘤累及的所有大网膜。(3)切除能够切除的术前影像学或术中探查发现的肿大或可疑淋巴结；临床阴性淋巴结不需要切除。(4)为达到满意的减瘤术，可根据需要切除肠管、阑尾、脾脏、胆囊、部分肝脏、部分胃、部分膀胱、胰尾、输尿管及剥除膈肌和其他腹膜。(5)减瘤术后残余小病灶的卵巢上皮性癌或腹膜癌是腹腔化疗的适应证，可以考虑在初次手术时放置腹腔化疗输液港。5、侵袭性卵巢上皮性癌新辅助化疗后IDS也须尽最大努力达到最大的减瘤效果尽力切除腹部、盆腔和腹膜肉眼可见病灶。(1)对化疗反应良好或者疾病稳定者，新辅助化疗34个疗程后可行IDSo手术时机并没有前瞻性研究证据，可根据患者
8、个体化因素而定。(2)HI期患者接受IDS后可以考虑使用顺粕(100mgm2)腹腔热灌注化疗；在腹腔热灌注前使用硫代硫酸钠持续静脉滴注以保护肾功能。(3)探查所有腹膜表面，任何可疑潜在转移的腹膜表面或粘连都必须选择性的切除或活检。(4)切除大网膜。(5)切除可以切除的可疑和(或)增大的淋巴结。初次诊断时疑有潜在转移可能的淋巴结也必须切除，即使术中探查无可疑或增大。(6)为达满意的减瘤术，可根据需要切除肠管、阑尾、其他腹膜、脾脏、胆囊、部分肝脏、部分胃、部分膀胱、胰尾、输尿管和(或)远端胰腺及剥除膈肌。6、针对BRCA/HBOC综合征患者的降低患卵巢癌风险的附件切除术方案：参见2019NCCN卵
9、巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南(第1版)解读。7、特殊情况(1)保留生育功能手术：希望保留生育功能的早期患者或者低风险恶性肿瘤(早期卵巢上皮性癌、低度恶性潜能肿瘤、生殖细胞肿瘤或恶性性索间质细胞瘤)可行保留生育功能手术，即行单侧附件切除术或双侧附件切除术保留子宫。但需全面手术分期以排除更晚期疾病。(2)黏液性肿瘤：必须对上下消化道进行全面评估以排除消化道转移癌。怀疑或确诊黏液性癌的患者需切除外观异常的阑尾；外观正常阑尾不须切除。术中冰冻确诊者，如无可疑或增大的淋巴结，可以不切除淋巴结。(3)卵巢交界性肿瘤(LMP):淋巴结切除术可能提高分期，但并不影响总体生存率。大网膜切除及腹膜多
10、点活检可能提高分期并影响预后。(4)复发患者二次减瘤术：初次化疗结束后6个月以上、一般情况良好、无腹水、病灶孤立可以完整切除者，可考虑二次减瘤术。可以使用有效的评分方法评估是否进行二次减瘤术。除了通过影像学检查，也可以采用腹腔镜评估能否完整切除病灶。二次减瘤术可选择开腹或微创方式进行。(5)辅助性姑息手术：对接受姑息治疗的晚期卵巢癌患者，如有可能需要行以下辅助性手术：腹腔穿刺术/留置腹膜透析导管、胸腔穿刺术/胸膜融合术/胸腔镜下留置胸腔导管、放置输尿管支架/肾造口术、胃造口术/放置肠道支架/手术缓解肠梗阻。三病理诊断原则(1)首诊(up-frontsetting)时，体细胞检测至少包含可以提供
11、明确有效干预措施的项目，包括BRCA1/2,杂合性丢失(LOH)或无胚系BRCA突变的同源重组修复状态。(2)复发时，至少检测以前未检测的对肿瘤特异性或泛癌靶向治疗存在潜在获益的项目，包括但不限于：BRCAl/2、HR状态、MSI、TMBx和NTRKo更全面的检测对缺少有效治疗措施的、少见的病理组织类型尤为重要。(3)分子检测最好采用最新获得的组织标本或血液标本。(4)分子检测应在经过CLIA批准验证的机构进行。传统病理学推荐内容见2019年解读。四全身治疗原则化疗总原则、初治、新辅助化疗和复发化疗原则无更新，详见2021NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南(第1版)解读。LP
12、ARP抑制剂维持治疗原则(1)初始治疗后维持治疗新诊断的IV期高级别浆液性癌、G2/3级子宫内膜样癌,或BRCA1/2突变的透明细胞癌和癌肉瘤在手术和以粕为基础的一线治疗后达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR),接受PARP抑制剂维持治疗可能获益。期患者和少见病理类型患者初始治疗后使用PARP抑制剂维持治疗的数据有限。(2)复发治疗后维持治疗复发患者既往未用过PARP抑制剂、经过以铀为基础的化疗达到CR和PR后使用PARP抑制剂维持治疗可能获益。2、PARP抑制剂使用的注意事项必须严密监测血常规、肾功能和肝功能。使用尼拉帕利必须监测血压，使用其他PARP抑制剂也推荐监测血压。必须根据毒性反应调
13、整合适的剂量。使用前请认真阅读使用说明书。PARP抑制剂用法见表L表1PAHP抑制剂用法方案M何方法剂后疗程具位帕科贝伐球初Ift化疗包含贝便床奥花帕利:300m.每日2次如拉帕利:川西至疾病进展或不可推爻的毒性反单抗单杭的维特治疗贝伐珠单抗15.舲脓滴注.斛21dI个疗程应或用为到24个月：51世珠单抗:阳西无庆自进履或不可接受的毒性反应或用再到15个月把依帕利小药初蛤化疗后维特治外30Omg海Hl次或2）呻冏日I次（体破v77f（或）*小板Vl50xU）用西依疾病进展或不可按攵的赤性反应或用药到36个月复发化疗后堆将治疗300%.标I次用药至拣耕进展或不M接爻的毒性奥拉帕利小莉初始化疗行推
14、将治疗30Omf.珞H2次川何例疾病进展或CR达2年或不可接受席性反应.PRAK希用为M3过24：红发化疗后堆持治疗XlOmg用H2次同上卢卡帕利幺发化疗后推特治疗600,啤.他H2次用死至疾我进展或不可接爻的毒性反应五化疗方案化疗方案有调整，见表210。表2I期上皮性卵典/输卵管/原发性置膜癌初始全身治疗方案I期首选方案其他椎程方案某些情况卜ff效方案高级别浆液性酶子宫内虱科密（C273）透明细跑络癌肉痛紫杉加R的.3周疗卜WV脂质体何毒素多爆紫杉睥/的KwI单药年龄ATO岁和（或）有合并症】*朴/芹环磷唯胺（隔肉0顺钿/异环硝械胺（筋肉电）紫杉曲H环碉屐或（麴肉就）就液性质（IC期）纸尿”
15、履（S-FU”甲Itt四氯叶版/奥沙利的卡培他流/奥沙利希紫杉髀tn.3周疗I、Wl/服质体同寄京豺C紫杉期卡伯无既级别浆液性密（ICin）子宫内WMB（GI.IC励紫杉髀ktfi.3冏疗激素治疗芳香化赭抑制剂（阿邸曲理.来曲理.依四美则）（2B类证据）卡WV新质体同戴素多端紫杉薛/卡伯激素治疗（暗酸亮内瑞林.他笑许芬）（2B类证据）无表3nIv期上皮性卵巢癌赚卵管癌/原发性腹膜癌初始全身治疗方案N期肯选方案其他推荐方案某些情况有效高级剧浆液性癌子宫内膜样幅（C2/3）透明细胞癌增肉施紫杉蒯Ktft,3周疗紫杉制PWW伐珠单抗+贝伐珠单抗推扑（为ICON-7COC-218方案,也可用FDA批准
16、的同类药代替贝伐珠单抗.下同）紫杉际周疗/Kififf!疗（用于一般情况较差的患者.下同）多烯紫杉的/卡伯KWV脂质体阿毒素紫杉醉周疗/K钳3周疗腹腔/静脉紫杉华/Ktt（nm期满意减物术患者）K他异环磷筋胺（腐肉情）履命异环磷醍胺（麻肉蛹）紫杉髀/异环磷酸胺（媪肉J.2B类证据）序喇K年龄70岁和（或）有合并症）黠液性癌5-FU/甲酸四氯叶酸/奥沙利铀士贝伐珠单抗（贝伐珠单抗2B类证据）卡培他滨/奥沙利伯士贝伐珠单抗（贝伐珠单抗2B类证据）紫杉解/卡的,3周疗紫杉加卡曲贝伐珠单抗贝伐珠单抗维特紫杉静周疗/卡伯冏疗多端紫杉敏卡伯卡钠/脂质体阿霉素紫杉髀周疗/卡柏3周疗无低级别浆液性膈子宫内膜样
17、痛（CD紫杉加K缸3周疗紫杉醉/卡加贝伐珠单抗+W伐珠单抗雄持激素治疗（芳香化解抑制制阿那曲畦.来曲魄.依西美坦）（2B类证据）紫杉静周疗/K伯周疗多烯紫杉那/卡伯卡的脂质体阿霉素紫杉静周疗/卡柏3周疗激素治疗（M酸亮内瑞林,他奥甘芬）（2B类证据）无表4上皮性卵巢癌（包括少虬病理类型卵巢痛）隔卵管癌/原发性腹膜癌化疗方案剂量用法静脉/腹歌紫杉解/顺的多端紫杉薛/卡柏Dh紫杉静135mgm“揄静脉滴注（3h或24h）Dl：多精紫杉鲜6075mgm静脓.随后卡柏（AUC56）林滴注D2：顺钿15-IOOmfJmz腹腔注射每2ld重且,36疗程D8：紫杉酥60mM腹腔注射卡的/脂质体阿雷素（脂质体
18、多柔比星）仔21d变更.共6疗程MfiAUC5静脉聚乙二醉化脂质体网密素30mBm静脉滴注紫杉U/卡柏.3周疗每28d质复.36疗鞭Dl：紫杉醉175mgm1伸肽清注,Rfi后卜钠（UC56）号脉消注紫杉静/卡的/贝伐珠单抗+贝伐珠单抗维持治疗（IC0N-7）每2ldj冗,36疗程Dl:紫杉醉75mgm静妆演注.随后KM（AUC56）静林涌注.紫杉髀周疗/卡伯3周疗贝伐珠巾抗75mgkg静脉滴注Dl:紫杉静80mfm2部脓滴注,随后|；的（AUC56）静脉滴注每21dift电.56疗程,停化疗后继续贝伐珠单抗维持治疗12次D8,DI5：紫杉醉80Wm静脓滴注紫杉薛/卡柏/贝伐珠单抗+贝伐珠单抗
19、维特治疗（GOG-218）每21d维复.共6疗日Dl：紫杉静I75m/m：静脉演注局后KMAUC6）舒脉滴注紫杉解周疗/卡的周疗每21d重焚.6疗程DI.8,I5：紫杉醉60mfm:肺脓滴注,随后|；钠（AI2）静脉滴注第2疗程的第I天开始加用贝伐珠单抗5mfg静脉滴注每周I次,连用18周每21d重复,共用22次老年（70岁）和（或）有其他合并症患者量杉81135/卡柏:紫杉8135/黯脓滴注卡柏（AUC5）静脉滴注,每21d重焚,36疗程;紫杉静周疗/卡的图行（如前）表5钿敏感复发上皮性卵栗癌（包括少见病理类型）雌卵管的原发性腹膜密全身治疗方案首选方案其他推梓方案某些情况行效化疗药物化疗药物
20、黏液癌卡W占西他滨土贝伐KM多西他霹.K的/紫杉醇（周疗）J5FU/甲酸四氧叶削奥沙利钠贝ft珠电抗（贝伐珠电抗.2B类珠单抗培他演.KL顺柏、环磷酰胺.多柔比证据）皿多柔比星脂质星、升用磷酷胺、伊立哲嗔、美法仑、奥K培他滨/奥沙利的士贝伐珠单抗（贝伐珠单抗2B类证据）体土贝伐珠常抗沙利伯、紫杉解、R套白紫杉醉、培美K伯/白18臼紫杉薛（紫杉烧过敏）1；%V紫杉醉士贝伐珠曲塞、长存瑞滨K制紫杉醉（年龄70岁）单抗Ie向治疗（单药）伊立警康/顺的（用于透明绢IK密）顺钠小为他演尼抱帕利/贝伐珠单抗犯向治疗Ie向治疗（单药）帕修帕尼（2B类证据）恩曲普尼或拉罗替尼（汽外次基内Iij!合阳性肿斓）贝
21、伐珠旗抗激素疗法比美普尼（低级别浆液性癌）尼拉帕利芳香化货抑制制（问那曲唾、依西美坦、Itt米舒尼（低级别浆液性癌）奥拉帕利来曲嚏）激素疗法卢卡帕尼得酸亮内瑞林慰维司群（低级别浆液性能）解酸甲地早第免疫疗法他莫普芬多塔利单抗（dMYRMSH-Il的乂发或晚期肿他）帕姆单抗（MSl-H或dM1R或TMB10突变/仃万被茶）表6伯耐药复发上皮性卵巢癌（包括少见病理类型）的卵管癌/原发性腹媵癌全身治疗方案首选方案环硝准胺（Illli）用!伐珠电抗.多西他寰.依托泊普（口服）、齐西他沌,多柔比星版质 体.多柔比星胭质体/贝伐珠单抗.紫杉部 （周疗人紫杉醉（每周贝伐珠单抗、拓扑 替里、拓扑替燎/批伐珠单
22、抗Ie向治疗（草药）贝伐球雌抗尼担帕利奥拖帕利卢卡帕尼其他推荐方案化疗药物卡培他诙、环磷St胺.多柔比星、异环硝酸 胺,伊立林康、美法仑、奥沙利伯、紫杉 部、白做H紫杉脚.培美尚富、索拉非 杞/拓扑替康、长春瑞浪Ie向治疗（单药）帕理帕尼（2B类证据）激素疗法芳香化的抑制剂I阿那曲畦、依西美坦.来 曲唾I Je1亮内瑞林、状酸甲地孕用， 他臭昔芬某些情况么效免疫治疗多塔利羊抗（dMMRMSH-H的笈发或晚期肿斓）帕姆单抗，MSI-HiIgdMMR或TMI10突变/仃万减基）激素打法叙维司球低级别浆液性密）靶向治疗，单药恩曲仰归或拉罗普尼（NTRK城因融合Hl性肿痛）比关怦尼（低级别浆液性!）曲
23、美替尼低级别浆液性除首选方案表7恶性生殖细胞肿怖初始治疗方案禁咚情况仃效8EP（博来言素/依托泊着/顺粕）依托泊昔/卡的（部分I B- IIl期无性细胞疝.为减轻看性）博米寄素30U/周,静脉滴注DI： F400nwml静脉滴注Dl 5:依托泊仃IoonWnrM脉滴注;顺裕2Om0M惮脓滴注Dl 3:依托泊甘12OnWm，.静脉滴注每21 d正复.低危（2B类证据）3疗程.必危4疗程每28d禾员.3疗程表8复发恶性生殖细胞肿瘤治疗方案首选方案潜在治愈大剂量化疗+造血干细胞移植（SCT）TIP（紫杉醇/异环磷酰胺/顺柏）其他推荐方案姑息治疗顺柏/依托泊甘（既往没用过）、多烯紫杉醇、多烯紫杉醇/卡
24、钳、依托泊甘（口服）、依托泊背屏 环磷酰胺/顺伯（VIP）、吉西他滨/紫杉醇/奥沙 利粕、吉西他滨/奥沙利伯、紫杉醇、紫杉醇/ 卡伯、紫杉醇/吉西他滨、紫杉醇/异环磷酰胺、 帕姆单抗（MSI-HdMMR 或 TMB-H）VelP（长 春碱/异环磷酰胺/顺钠）、VAC（长春新碱、达 克霉素、环磷酰胺）、TlP、支持治疗表9恶性性索间质肿瘤初始化疗方案首选方案其他推荐方案某些情况有效紫杉醉/卡伯依托泊甘/顺销（EP）BEP（ 2B类证据）表10复发恶性性索间质肿瘤化疗方案首选方案其他推荐方案某些情况有效紫杉醇/EP（既往未用过）、紫杉醇/异芳香化髀抑制剂（如阿那曲卡销环磷酰胺、多烯紫杉醇、紫杉醇、
25、支持疗法靶向治疗:贝伐珠单抗座、依西美坦、来曲嘎）、醋酸亮丙瑞林（颗粒细胞瘤）、他莫昔芬、BEP（如既往未用过,2B类证据）、VAC（2B类证据）六药物反应的处理及分期化疗药物反应是常见的，有时甚至是致命的，医生必须详细了解化疗药物反应的临床表现，熟悉化疗反应的处理方法。七分期新版指南根据美国癌症联合委员会（AJCC）癌症分期指南第8版、TMN分期和FIGC）分期。八各类型卵巢癌的处理原则卵巢上皮性癌（1）诊断：发现盆腔可疑包块和（或）腹水、腹胀和（或）其他明显恶性相关症状的患者，在行腹部/盆腔体格检查后行超声和（或）腹部/盆腔CT、MRl或PET-CT、必要的实验室检查和肿瘤标志物测定。胸部
26、影像学检查是必需的检查项目。拟诊早期卵巢癌应避免细针穿刺进行诊断，以防止肿瘤破裂导致肿瘤腹腔内播散。对于晚期巨块型不适合手术患者，细针穿刺术是获得明确病理诊断的必要手段。必须排除来源于胃肠道、子宫、胰腺肿瘤和淋巴瘤，同时排除卵巢良性病变和非卵巢病变，了解家族史。（2）初始治疗：包括规范的手术分期、减瘤术，大部分患者术后需要化疗。希望保留生育功能的年轻患者，IA期可行患侧附件切除+全面分期手术；IB期可行双侧附件切除（保留子宫）+全面分期手术。不需保留生育功能的患者行全子宫双附件切除+全面分期手术或减瘤术。（3）手术分期不全的处理：若患者接受了不全分期手术（指子宫、附件、大网膜未切除、分期记录不
27、完整、有残留病灶），应由妇科肿瘤医生进行评估，了解家族史、进行基因检测、复习影像学资料、手术记录和病理及完善相关检查。没有残留肿瘤证据者考虑完成全面分期手术，术后根据分期、病理类型和组织分级确定是否化疗。疑有残留病灶且可以切除者行减瘤术。疑有残留病灶但无法切除者，可新辅助化疗后再行IDSo(4)术后辅助治疗：除了IA和IB期黏液性癌、低级别浆液性癌和Gl级子宫内膜样癌不需化疗，IAICl期透明细胞癌、工C期黏液性癌、IC期低级别浆液性癌和Gl级子宫内膜样癌可选择化疗或观察外，其他患者术后均需接受化疗。(5)初始治疗后维持治疗：推荐用于TV期初始治疗后CR/PR的患者。(6)随访：初始治疗后前2
28、年每24个月、第35年每36个月随访1次，5年后每年随访1次。随访内容包括盆腔检查、肿瘤标志物及完善基因检测。(7)持续性或复发性疾病的治疗：初始治疗或维持治疗后进展、或持续性或稳定性疾病、或完全缓解停化疗6个月以内复发可选择参加临床试验、支持治疗或按粕耐药复发治疗。完全缓解停化疗时间6个月复发：影像学和(或)临床复发者，选择合适的病例考虑二次减瘤术。术后首选以粕为基础的联合化疗(1类证据)、或参加临床试验、或按复发治疗和(或)支持治疗。(8)复发缓解后的维持治疗：复发治疗后缓解者，化疗联合贝伐珠单抗者停化疗后可继续使用贝伐珠单抗进行维持治疗。2、少见卵巢病理类型(LCOH)卵巢恶性肿瘤：由于
29、病例数少，治疗方法不成熟，开展临床试验非常重要，可考虑进行肿瘤分子检测，可能有助于指导治疗。(1)癌肉瘤：预后很差，不适合保留生育功能。全面手术分期后所有患者术后必须接受化疗。(2)透明细胞癌：初始治疗包括全面的手术分期加术后化疗。IAICl期术后可选择以销为基础的静脉化疗或观察。IC2IC3期选择以铀为基础的静脉化疗。TV期全身系统性治疗。初始治疗后达到CR或PR并合并BRCA1/2突变者，可以考虑使用PARP抑制剂维持治疗。(3)黏液性癌：通常能早期诊断而且预后良好。5年生存率约为80%90%oI期黏液性癌可以保留生育功能。初始治疗包括全面手术分期和术后治疗，术中冰冻确诊者，如无可疑或增大
30、的淋巴结，可以不切除淋巴结。阑尾外观有异常需切除。IAIB期术后可观察，IC期术后可以选择观察或化疗，TV期术后需全身系统性治疗。(4)Gl级卵巢子宫内膜样癌：工AIB期术后可观察。工C期可选择观察(2B类证据)或化疗或激素治疗(2B类证据)。IV期术后可以选择化疗或激素治疗(2B类证据)。ICTV期选择化疗患者，化疗后可观察或使用来曲嘤或其他激素维持治疗。(5)低级别浆液性癌：因为对化疗不敏感，不适合行新辅助化疗。初始治疗包括全面分期手术，术后处理和Gl级卵巢子宫内膜样癌相同。IC期选择化疗的患者，化疗后可观察或使用来曲嘤或其他激素维持治疗（2B类证据）。UTV期选择化疗的患者，化疗结束后推
31、荐来曲嘤或其他激素维持治疗。新增单独的低级别浆液性癌治疗后监测和继续治疗的流程，包括治疗后监测。（6）交界性卵巢上皮性肿瘤（LMP）:交界性肿瘤对化疗不敏感。完全切除肿瘤无浸润性种植者，术后可观察。有浸润性种植者，按低级别浆液癌治疗。不全分期手术者，后续治疗需结合有无残留病灶。无残留病灶者可观察。疑有残留病灶者，再次手术切除子宫及对侧附件和残留病灶；有生育要求者，行保留生育功能的手术和切除残留病灶，生育后再切除子宫和对侧附件；残留病灶不能切除或身体条件不适合手术者，则直接按低级别和高级别浆液性癌的辅助治疗。（7）恶性性索间质瘤：希望保留生育功能、肿瘤局限于卵巢者可行保留生育功能的全面分期手术（可不切除淋巴结），术后可用超声随访监测，完成生育后考虑接受根治性手术（2B类）。其他所有患者建议行全面分期手术（可不切除淋巴结）。（8）恶性生殖细胞肿瘤：有生育要求、子宫和对侧附件正常者可行保留生育功能的全面分期手术，术后可用超声随访监测，完成生育后可考虑接受根治性手术（2B类证据）。无生育要求者行全面分期手术。儿童、青少年和年轻成人（25岁）患者的手术范围与成人不同，早期患者不需切除淋巴结、大网膜仅需活检。不全分期手术者，行影像学检查和肿瘤标志物检查后分别处理。
