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1、咽部及颌面部肿瘤诊疗规范第一节鼻咽肿瘤一、鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤(angiofibromaofnasopharynx)为鼻咽部最常见的良性肿瘤，由致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于I025岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。该病病因不明。【病理】肿瘤起源于枕骨基底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无弹性的血管，这种血管受损后极易出血。肿瘤常向邻近组织扩张生长,通过裂孔侵入鼻腔、鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内。【临床表现】症状多在青春期发生。1 .出血阵发性鼻腔和/或口腔出血，出血可为鲜红色血液，常为病人的首
2、诊主诉。由于反复多次大出血，病人常有不同程度的贫血。2 .鼻塞肿瘤堵塞后鼻孔或侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。3 .其他症状肿瘤压迫咽鼓管，引起耳鸣、耳闭及听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状：如侵入眼眶，则出现眼球突出，视力下降；侵入翼腭窝、颍下窝引起面颊部隆起；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经瘫痪。【检查】1 .前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部淡红色肿瘤。2 .间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管(图2T3T),瘤组织侵入鼻腔可引起外鼻畸形或软腭塌陷。3 .触诊手指触诊可触及肿块基底部，
3、瘤体活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔，因触诊易引起大出血，临床应尽量少用。4 .影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累计范围、骨质破坏程度和周围解剖结构之间的关系。5 .数字减影血管造影(digitalsubtractiveangiography,DSA)可了解肿瘤的供血动脉并可对供血血管进行栓塞，以减少术中出血。【诊断】根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血，禁忌采取活检。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以作出诊断，常需与后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性
4、肿瘤相鉴别，最后诊断有赖于术后病理检查。【治疗】主要采取手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者。采用硬腭进路。肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切口。肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。因手中出血多，术前行血管栓塞，术中进行控制性低血压可减少出血。近年有采用鼻用鼻内镜下行鼻咽纤维瘤切除术者。二、咽部脊索瘤脊索瘤(notochordoma)起源于胚胎脊索残余。胚胎34月时，脊索发育成节段，以后逐渐被吸收，若有残余，出生后在某些诱因作用下，残余上皮迅速增生形成脊索瘤。脊索瘤一般分为颅部(蝶枕部)脊椎部和舐尾部，咽部脊索瘤均属颅部脊索瘤，颅部脊索瘤发生于颅
5、底斜坡处的蝶枕联合处，肿瘤可向周围组织生长，向上累及蝶鞍、鞍旁及蝶窦，向下累及鼻咽部，向后压迫脑干、脑神经及基底动脉。本病好发于中年男性，可破坏局部骨质，属低度恶性肿瘤。【病理】显微镜下可见典型的空泡细胞和粘液基质，瘤细胞被纤维组织分隔成小叶状，瘤细胞大小不一，呈多角形、圆形或不规则形。【临床表现】咽部脊索瘤多位于鼻咽部，常表现为进行性鼻塞、脓性鼻涕、嗅觉减退、闭塞性鼻音、夜间鼾声、耳鸣、耳闭、听力下降、头痛，有时可有鼻出血及吞咽困难；肿瘤累及视神经及其他脑神经，可出现视力下降、偏盲、眼球运动障碍等。【诊断】咽部脊索瘤较少见。肿瘤生长缓慢，病程较长，间接鼻咽镜检查可见肿瘤位于鼻咽中线或偏一侧，
6、表面覆有正常粘膜。颅底X线片及CT扫描显示斜坡，蝶骨区及上部颈椎有广泛骨质破坏。MRI扫描还可显示肿瘤的位置、大小及与邻近组织的关系。本病应与鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、颅咽管瘤鉴别。尤其是鼻咽癌累及颅底者，有时难以区别，一般鼻咽癌骨质破坏以岩尖破裂孔区为主，并常伴有V、VI脑神经受累。脊索瘤无颈淋巴结肿大，EB病毒血清学检查多为阴性。最后确诊有赖于病理切片。【治疗】手术治疗可经硬腭进路或颅内外联合进路切除肿瘤。因肿瘤位于颅底区，解剖结构复杂，若病变范围广泛，手术难以彻底切除，术后易复发，少数可发生恶变。本病对放射线不敏感，故放疗仅作为术后辅助治疗。三、颅咽管瘤颅咽管瘤是颅咽管残余上皮来源的肿瘤。
7、胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，形成一盲管，称为腊特克囊(Rathkespouch),至胚胎2月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。肿瘤位于脑垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。【病理】多为囊性，成单房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，细胞间桥和角层蛋白构成。【临床表现】生长缓慢，早
8、期症状不明显，后期常见症状为：内分泌失调：肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性保儒症)，成人表现为：肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等；视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损；颅内压增高：肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高，多见于儿童。【诊断】儿童病人出现内分泌失调、视力及视野改变，可伴有颅内压增高，应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线与CT扫描可显示鞍区骨质破坏，瘤内可见点钙化，其中近半数出现沿肿瘤边缘壳状钙化影，是诊断颅咽管瘤的重要依据。MRl扫描可显示肿瘤的大小、位置及与邻近组织的关系，肿瘤内有无囊性变。内分泌检查可测定下丘脑垂体
9、的功能，对诊断有一定帮助。本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病检。【治疗】以手术治疗为主，手术进路有经蝶窦或开颅进路切除肿瘤。术前、术后应用地塞米松、甲状腺素等，可增加手术安全度。病变范围局限者，可全部切除肿瘤；病变范围较广者，难以达到全切，术后辅以放射治疗及内分泌治疗。对部分实质性瘤体体积小于3cm可考虑应用刀治疗。四、鼻咽癌鼻咽癌（CarCinomaofnasopharynx）是我国高发肿瘤之一，占头颈部肿瘤发病率首位，“难经”、“华佗中藏经”等历代医书中均有与鼻咽癌症状相似的描述。自1935年国内首次报道经病理证实的鼻咽癌病例以后，19751978全国开
10、展了三年恶性肿瘤死亡回顾性调查，调查范围除台湾省外29个省、市、自治区八亿三千万人口中三年间恶性肿瘤死亡病例和人口资料构成通过调查，发现广东、广西、福建、湖南等省为国内高发区，调整死亡率分别为6.47/10万、4.92/10万、3.28/10万、3.22/10万，亦居世界首位（调整死亡率2.88/10万）。男性发病率约为女性的23倍，4050岁为高发年龄组。【病因】目前认为与遗传因素、病毒因素及环境因素等有关。1 .遗传因素鼻咽癌病人具有种族及家族聚集现象，如侨居国外的中国南方人后代保持着较高的鼻咽癌发病率，决定人类白细胞抗原（HLA）的某些遗传因素和鼻咽癌发生发展密切相关。2 .EB病毒Ol
11、d等1966年首先从鼻咽癌病人血清中检测到EB病毒抗体,近年应用分子杂交及多聚随链反应（PCR）技术检测证实鼻咽癌活检组织中有EBVDNA特异性病毒mRNA或基因产物表达，更证实EB病毒在鼻咽癌发展中的重要作用，目前EB病毒的研究已成为探索鼻咽癌病因学中的重要方面。3 .环境因素我国鼻咽癌高发区居民多有进食咸鱼、腊味等腌制食品习惯，这些食物中亚硝酸盐含量较高，动物诱癌实验发现亚硝胺类化合物可在大鼠诱发出鼻咽癌。鼻咽癌高发区的大米和水中微量元素银含量较高，鼻咽癌病人头发中银含量亦较高，动物实验证实银可以促进亚硝胺诱发鼻咽癌。另外，缺乏维生素和性激素失调可以改变粘膜对致癌物的敏感性。【病理】98%
12、的鼻咽癌属低分化鳞癌。高分化鳞癌、腺癌、泡状核细胞癌等较少见。【临床表现】由于鼻咽部解剖位置隐蔽，鼻咽癌早期症状不典型，早期诊断较难，容易延误，应特别警惕。常见症状为:1 .鼻部症状早期可出现涕中带血，时有时无，多未引起患者重视，瘤体增大可阻塞后鼻孔，引起鼻塞，始为单侧，继而双侧。2 .耳部症状发生于咽隐窝的鼻咽癌，早期可压迫或阻塞咽鼓管咽口，引起耳鸣、耳闭及听力下降，鼓室积液，临床易误诊为分泌性中耳炎。3 .颈部淋巴结肿大颈淋巴结转移者较常见，以颈淋巴结肿大为首发症状者占60%,转移肿大的淋巴结为颈深部上群淋巴结，呈进行性增大，质硬不活动，无压痛，始为单侧，继之发展为双侧。4 .脑神经症状瘤
13、体经患侧咽隐窝由破裂孔侵入颅内，常先侵犯V、VI脑神经，继而累及IKIII、IV脑神经而引起头痛，面部麻木，眼球外展受限，上险下垂等脑神经受累症状;瘤体直接侵犯或由转移淋巴结压迫,可导致IX、X、XI、XII脑神经受损，引起软腭瘫痪、呛咳、声嘶、伸舌偏斜等症状。5 .远处转移鼻咽癌晚期常向骨、肺、肝等部位转移。【检查】1 .后鼻镜检查鼻咽癌好发于鼻咽顶前壁及咽隐窝，常表现为小结节状或肉芽肿样隆起，表面粗糙不平，易出血，有时表现为粘膜下隆起，表面光滑。早期病变不典型，仅表现为粘膜充血、血管怒张或一侧咽隐窝较饱满，对这些病变要特别重视，以免漏诊。2 .颈部触诊颈上深部可触及质硬、活动度差或不活动、
14、无痛性肿大淋巴结。3 .纤维鼻咽镜或鼻内镜检查有利于发现早期微小病变。4 .EB病毒血清学检查EB病毒血清检查可以作为鼻咽癌诊断的辅助指标，目前已开展的有EB病毒壳抗原-免疫球蛋白A(EBVCA-IgA)及EB病毒核抗原-免疫球蛋白A(EBNA-IgA),EB病毒DNA酶抗体等。5 .影像学检查CT扫描能显示鼻咽部结构及咽隐窝深度改变，并能显示鼻咽癌向周边结构和咽旁间隙浸润情况对颅底骨质的观察更优于X光片。MRI对软组织的观察与分辨优于CT。【诊断】详细询问病史非常重要。若病人出现不明原因的回吸性涕中带血、单侧鼻塞、耳鸣、耳闭、听力下降、头痛、复视或颈上深部淋巴结肿大等症状,应警惕鼻咽癌可能，
15、须进行后鼻镜、EB病毒血清学、影像学等各项检查、对可疑病人立即行鼻咽部活检以明确诊断。由于鼻咽癌早期即可出现颈淋巴结转移,常误诊为淋巴结核、非霍奇金病等。【鼻咽癌的TNM分类】根据肿瘤的生长范围和扩散的程度，按国际抗癌联盟(UICC)(1997)和美国癌症分期联合委员会(AJCC)(2002)第五版的方案如下：1 .解剖划分(1)后上壁：从软硬腭交界到颅底；(2)侧壁：包括咽隐窝；(3)下壁：包括软腭上面。注：后鼻孔缘(包括鼻中隔后缘)属鼻腔部分。2 .TNM临床分类T原发肿瘤。Tx：原发肿瘤不能确定。：无原发肿瘤之证据。Tis：原位癌。肿瘤局限在鼻咽部。T2：肿瘤侵犯咽部软组织和/或后鼻孔。
16、:无咽旁组织侵犯。T2b:咽旁组织侵犯。七:肿瘤侵犯骨质和/或鼻窦。肿瘤侵犯颅内和/或颅神经，颠下窝，下咽或眼眶。注：咽旁侵犯指肿瘤突破咽基底筋膜，有咽后、咽侧壁浸润。N区域淋巴结转移。Nx：区域淋巴结转移不能确定。No：无区域淋巴结转移。N1:同侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过6cm,位于锁骨上窝以上区域。N2:双侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过6cm,位于锁骨上窝以上区域。Na:一个或数个淋巴结转移。N&：淋巴结直径大于6cmONab:进入锁骨上窝。注：中线淋巴结视为同侧淋巴结。M远处转移。Mx：远处转移不能确定。M0:无远处转移。M1:有远处转移。3.组织病理学分级G组织病理学分级。Gx:组
17、织分级不能确定。Gi：高分化。G2:中度分化。Ga:低分化。4,分期0期：TisN0M0I期：T1N0M0口期4：T2aN0M0II期B：T1N1M0T窃N1M0T2bNo,N1M0III期：T1N2Mo丁方，T2bNMoT3No,N1,N2M0IV期A：T4No,N1,N2M0Iv期B：任何TN3MoIV期C：任何T任何NM1【治疗】鼻咽癌大多属低分化鳞癌，对放射治疗敏感，因此，放射治疗为首选方案，其次为化疗或手术治疗。1 .放射治疗:原则上采用面颈联合野即包括鼻咽腔、颅底咽旁间隙及上颈淋巴节，颈部照射有颈部切线野和颈部垂直侧野，对临床II期病人给予根治性放疗，对I晚期和IV期病人给予高姑息
18、治疗。近年来采用低溶点铅块等中心照射技术5年生存率与局控率高于常规放疗，该技术的方法是先用高分子可塑面膜制成固定模，在模拟机下定位，根据定位片确定放射治疗靶区,对于放疗后残灶或局部复发灶，可采用立体定向放疗。2 .手术：放疗后残或局部复发灶，选择性手术仍为一有效手段，其适应证：根治性放疗后3个月鼻咽部原发灶残留，病变局限。根治性放疗后，颈淋巴结残留或局部复发。3 .化疗：鼻咽癌化疗疗效不高，但可以采用同期放化疗以增强放疗敏感性，有效药物有顺销、碳伯、5-氟服喀陡、紫杉醇、环磷酰胺等。第二节口咽肿瘤一、口咽良性肿瘤口咽良性肿瘤常见有乳头状瘤、纤维瘤、潴留囊肿、混合瘤及血管瘤等，其他肿瘤如脂肪瘤、
19、淋巴管瘤、畸胎瘤等少见。【临床表现】肿瘤较小时多无自觉症状，常于体格检查或检查咽部其它疾病时偶然发现。肿瘤较大时，可出现咽部异感症，甚至可引起吞咽障碍，当瘤体由口咽延伸至喉咽可引起呼吸及发音功能障碍。【检查】乳头状瘤发生于悬雍垂、扁桃体、腭弓等处，表面呈颗粒状，色白或淡红色，瘤体广基或带蒂。纤维瘤发生部位同乳头状瘤，肿瘤大小不一，呈圆形突起，表面光滑，触之较硬。潴留囊肿多发生于软腭、咽后壁、咽侧壁及扁桃体，呈圆形，表面光滑。混合瘤多发生于软腭、表面光滑。血管瘤常发生于软腭、咽后壁及侧壁，呈紫红色不规则肿块，易出血。【治疗】瘤体较小时，可采用激光、电凝、冷冻等治疗；瘤体较大时，需采用手术治疗，通
20、常采用经口进路；肿瘤累及咽旁间隙或颈部时，需采用经颈侧进路或颍下窝进路。二、扁桃体恶性肿瘤扁桃体恶性肿瘤（malignanttumorontonsil）在口咽部较常见,在上呼吸道恶性肿瘤中其发病率仅次于喉癌，病因尚不清楚，可能与长期炎性刺激、角化症、白斑病等癌前期病变及吸烟、饮酒等因素有关。【病理】扁桃体癌（鳞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、腺癌）发生率较高，肉瘤（淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、横纹肌肉瘤等）次之，其他恶性肿瘤（恶性淋巴瘤、恶性血管内皮瘤、恶性黑色素瘤）较少见。【临床表现】早期症状为咽部不适、异物感，一侧咽痛，吞咽时较明显，多未引起重视。晚期咽痛加剧，引起同侧反射性耳痛，吞咽因难，讲话含糊
21、不清，呼吸困难等。对40岁以上病人长期有咽部不适、疼痛且症状进行性加重时应警惕扁桃体癌。【检查】一侧扁桃体明显肿大，表面溃烂不光滑或呈结节状隆起，触之较硬，易出血,扁挑体与周围组织粘连不活动，同侧下颌角下方可触及肿大淋巴结，质硬不活动，无压痛。【诊断】成人出现单侧扁桃体明显肿大，表面溃烂，溃疡中心如火山口，溃疡边缘卷起，质地较硬，不活动，伴有同侧下颌角下方或颈上段淋巴结肿大，诊断较易。但如遇一侧扁挑体肿大充血，表面光滑，颈部无肿大淋巴结时，易误诊为急性扁桃体炎，应特别警惕，必要时取活检确诊。MRl检查可以了解瘤体实际大小和咽旁隙侵入情况。【治疗】根据病变范围及病理类型采取不同的治疗措施。对放射
22、线敏感的恶性淋巴瘤、未分化癌或病变范围较广、手术难以切除的高分化鳞癌宜用放射治疗，同时配合化疗及免疫治疗。病变局限于扁桃体可行扁桃体切除；下颌角下方淋巴结肿大者，行颈淋巴结廓清术，术后辅以放疗及化疗。第三节喉咽肿瘤一、喉咽良性肿瘤喉咽良性肿瘤很少发生，临床偶见血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤。常位于梨状窝、咽侧壁及咽后壁。血管瘤表现为红色不规则隆起，易出血，纤维瘤及脂肪瘤则表现为粘膜下隆起。【临床表现】早期症状不典型，可有吞咽异物感或梗塞感。血管瘤患者可有咯血，出血常继发于进食尖锐硬性食物之后。肿瘤较大时可能引起吞咽及呼吸困难。【诊断】间接喉镜检查可发现肿瘤，但早期病变较小时，难以发现。纤维喉镜检查可发
23、现早期病变。喉咽部CT或MRI检查有助于了解病变范围。【治疗】血管瘤可采用激光、冷冻等治疗。纤维瘤、脂肪瘤需采用手术治疗。二、喉咽恶性肿瘤原发于喉咽的恶性肿瘤较少见，根据发生部位分为：梨状窝癌、环状软骨后区癌（环后癌）及喉咽后壁癌，其中梨状窝癌较多见。环后癌多发生于女性，梨状窝癌及喉咽后壁癌多见于男性，病因不明，可能与过量烟酒及营养因素有关。【病理】95%为鳞状细胞癌，且大多数分化较差，极易发生颈部淋巴结转移。肉瘤及腺癌罕见。【临床表现】早期症状为喉咽部异物感，吞咽梗塞感。肿瘤增大，表面发生溃烂时，可引起吞咽疼痛，并出现同侧反射性耳痛，常伴有进行性吞咽因难，流涎及痰中带血。肿瘤累及喉腔，则引起
24、呼吸困难、声嘶。【诊断】早期症状不明显，易被漏诊，间接喉镜检查应仔细观察喉咽各解剖区域有无肿瘤，注意局部粘膜有无水肿，梨状窝有无饱满及积液。早期病变难以观察者，宜采用纤维喉镜检查，发现可疑病变应及时活检。颈部检查注意喉体是否膨大，活动度是否受限，会厌前间隙及双侧颈部淋巴结是否肿大。CT及MRI检查可进一步了解肿瘤侵犯范围。【治疗】采用手术、放疗及化疗等综合治疗、根据肿瘤侵犯范围采取不同的手术方式。肿瘤累及喉部需同时行喉切除，有颈部淋巴结转移者，需行颈淋巴结廓清术。根据术后创面大小，采用带蒂、肌皮瓣、胃上提、结肠代食管等进行修复。亦可用胃上提或结肠代食管手术，术后辅以放疗和化疗。本病预后较差。第
25、四节腮腺肿瘤一、腮腺良性肿瘤腮腺良性肿瘤发病率较高，混合瘤最常见，其次为腺淋巴瘤和嗜酸性腺瘤,分述如下：(一)混合瘤混合瘤(mixedtumor)又名多形性腺瘤(PIeonIOrPhiCadenoma),多发生在腮腺(83%),其次是颌下腺(8%),舌下腺极少见，小涎腺约占7%0【病理】肿瘤组织内含有肿瘤性上皮组织、粘液性组织及软骨样组织。瘤组织来源尚不清楚，曾认为肿瘤的上皮成份起源于外胚层，粘液及软骨样组织起源于中胚叶，最近有人认为病变的上皮细胞具有多向分化潜能，由于肿瘤上皮细胞本身的多向分化而形成多形性腺瘤。【临床表现】肿瘤生长缓慢，病程较长，可长达数年甚至十几年，早期无任何症状，常无意中
26、发现肿瘤才来就诊。肿瘤长大到一定程度时可引起面部外形改变，一般不引起面瘫、张口受限等功能障碍，触诊肿块表面光滑，呈分叶状或结节状，质地中等，无压痛，与周围组织界限清楚，可活动。有囊性变者，可扪及波动。【诊断】根据病史及检查一般可作出诊断。涎腺造影X线摄片有助于了解肿瘤的位置及导管受压情况，B超可了解肿瘤与周围组织的关系及有无囊性变，CT表现为边界清楚的圆形或类圆形肿块，瘤体较大时可见颈外动脉等，腮腺内血管移位征，CT值2040HV瘤体内可见点状钙化和囊变。MRI表现TI加权像呈低信号、丁2加权像呈等或高信号，信号强度不均匀，显示小囊性变比CT敏感。【治疗】手术切除为主。手术治疗原则是在保留面神
27、经功能的基础上，彻底完整切除肿瘤，肿瘤位于腮腺浅叶者作肿瘤及浅叶切除，位于腮腺深叶需作肿瘤及深叶切除；肿瘤完整切除后一般极少复发，若肿瘤残留，术后复发率可高达30%50%,少数反复复发者可转变为恶性。(二)腺淋巴瘤(沃辛瘤)腺淋巴瘤(adenolymphoma)或乳头状淋巴瘤腺瘤(papillarycystadenomaIymphomatosum)较少见，多发生于腮腺，胚胎发育期腮腺与腺内淋巴组织可以同时发育。当淋巴组织尚未形成淋巴结被膜时，腺体组织可以迷走到时淋巴组织中，腺体组织被包裹在淋巴结中，这种迷走腺体组织可以发生瘤变而形成腺淋巴瘤(沃辛瘤)。另有学者认为此病属一种迟发性过敏性疾病而非
28、真性肿瘤。【临床表现】本病常具有以下特点：多发生于50岁以上的男性，男女之比为6：1；病程长，肿瘤生长缓慢，瘤体很少超过3cm直径；多位于腮腺后下段，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，质柔软，边界清楚，与周围组织无粘连；可发生在双侧腮腺,或单侧腮腺中生长多个瘤体；可有感染史。【诊断】根据病史及检查可初步作出诊断,但应注意与腮腺混合瘤相鉴别，往往需切除肿瘤作病理检查才能确诊。【治疗】以手术切除为主。手术应完整切除肿瘤，若有多发性病变、应同时切除腮腺浅叶。(三)嗜酸性腺瘤嗜酸性腺瘤(oxyphilicadenoma)很少见，多发生在腮腺,女性较男性多见，少数发生在双侧腮腺。临床表现类似混合瘤，生长缓慢
29、，一般瘤体较小，直径约35cm。治疗：手术切除为主。术后少见复发，极少恶变。二、腮腺恶性肿瘤腮腺恶性肿瘤发病率位居涎腺恶性肿瘤首位，病因尚不十分清楚，以粘液表皮样癌发病率最高，腺样囊性癌次之，恶性混合瘤较少见，分述如下：(一)粘液表皮样癌粘液表皮样癌(mucoepidermoidcarcinoma)或称粘液表皮样肿瘤，是涎腺最常见的恶性肿瘤，多发生在腮腺，其次是腭部小涎腺及颌下腺，瘤组织来源于腺管上皮细胞。【临床表现】根据细胞分化程度和生物学特征，可分为低分化恶性肿瘤和高分化恶性肿瘤。低分化恶性肿瘤的临床表现与混合瘤相似，有时难以区别。高分化恶性肿瘤表现为生长较快,常有局部疼痛，麻木感,肿瘤易
30、向周围组织侵犯，可引起面瘫、皮肤溃烂及涎腺疹等。肿瘤质硬常不活动，与周围组织粘连，临床较少出现颈淋巴结转移和血行转移。【诊断】腮腺区肿块短期时进行性增大，伴有局部疼痛，面瘫，瘤体质硬节结状不活动，应高度怀疑腮腺恶性肿瘤。涎腺X线造影摄片发现肿块呈侵蚀性破坏周围组织，导管管壁不光滑甚至中断。CT和MRI检查可进一步了解肿瘤侵犯范围。【治疗】手术切除为主。面神经功能正常者可行保留面神经的腮腺全切除。若面神经已受累，常需同时切除面神经。伴有颈淋巴结肿大时，尚需行颈淋巴结廓清术。术后配合放射治疗。(二)腺样囊性癌腺样囊性癌(denoidcysticcarcinoma)在涎腺恶性肿瘤中仅次于粘液表皮样癌
31、。本病好发于小涎腺和大涎腺中较小的腺体，以腭腺发生率最高，颌下腺次之，腮腺较低。【临床表现】肿瘤生长缓慢，易沿神经扩展，早期常出现神经受累症状，如感觉异常、麻术、疼痛及面瘫等。晚期可发生血行性转移，多转移至肺，淋巴结转移较少见。肿瘤临床表现似混合瘤，圆形或结节状、光滑、边界不清楚、不活动。【诊断】早期即出现局部疼痛，时轻时重，伴有神经瘫痪症状，X线造影表现为恶性肿瘤特征，应考虑为本病，最后确诊有赖于病理检查。【治疗】手术切除，术后放疗加化疗。(三)恶性混合瘤恶性混合瘤(malignantmixedtumor)有混合瘤恶变或原发恶性混合瘤两种类型。【临床表现】原发性恶性混合瘤病程较短，肿瘤发展迅速；如稳定较长时间的良性肿瘤，短期内迅速生长，可考虑混合瘤恶变，常伴有局部疼痛、张口受限及面瘫等症状。肿瘤向周围组织浸润性生长，质硬不活动，边界不清，局部淋巴结可肿大。【诊断】涎腺内短期内迅速生长的肿块，呈现恶性肿瘤的生物学特点时，即应考虑本病。确诊需行病检。【治疗】广泛性手术切除为主。
