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1、喉的先天性疾病诊疗规范喉的先天性疾病(Congenitallesionsoflarynx)一般在新生儿或婴儿期即已出现症状或体征，最常见的为喉呼吸、发音、保护功能隙碍，严重者可危及生命。第一节先天性喉蹊先天性喉蹊(CongenitalwebS)为胚胎喉23期(8周)发音时喉前部未能打开所致。其发病率较高，Tucker等统计2179例先天性喉疾病，其中先天性喉蹊224例(10.3%)占第3位。喉蹊可以在喉的任何平面横跨过喉腔，最常见为声门喉蹊,其次为声门下、声门上。MCHUgh和LOeh复习大组133例喉蹊，其中声门喉蹊占75.2%,声门下喉蹊7.5%,声门上喉蹊1.5%,后部喉蹊3.7%,近于
2、完全闭锁5.26%。HOlinger等还报道了声门和声门上的双喉蹊。喉蹊长度和厚度各不相同，声门型喉蹊较薄，为一透明“U”型膜覆盖于真声带前2/3表面，外侧端附着声带突，中间成拱形。这种变化包括声带表面一层很薄的膜及声带前面一半的融合，甲状软骨畸形通常伴有声门下喉蹊。【临床表现】根据喉蹊处于不同的部位和累及的范围症状不同，由于最常发生于声带，呼吸费力、声嘶为最常见症状。此外，可有哮喘，小儿哭声微弱甚至失声等。【诊断】喉蹊呈现为蹊样突起，色泽淡红。成人行间接喉镜即可观察到，小儿不能配合者需行直接喉镜检查，硬喉内镜、纤维声带镜检查对确定喉蹊具体部位、累及范围很有帮助。影像学CT扫描、MRI对确定喉
3、蹊的厚度，尤其是声门下和少见的双喉蹊有一定的作用。【治疗】治疗方法决定于喉蹊的类型。首先为恢复气道通畅，图3-5-1次为改善音质。一般薄的喉蹊可在喉内镜下剪开，或用喉刀切开并持续扩张2周，直到创面上皮化以避免再度粘连形成蹊。不易切除的厚和较大的喉蹊，一般在气管切开术后再行松解术，并于相应的前联合根部进行持续扩张。这些操作可经颈外切口裂开喉进行,也可于内镜下完成。对于创面处理有作者应用下唇粘膜移植，纤维蛋白胶固定。Mcnaught介绍了一通过喉裂开的外进路法在喉蹊切除后放入一三角形的铜片以防止粘连。另一种方法为将一三角形硅胶通过喉镜插入，用缝针穿过环甲膜缝合固定于该处。也有置入金属、聚乙烯管者，
4、固定扩张2周以防前连合粘连及喉蹊复发。近年也有将颈前皮瓣转入以防止粘连。BiaVati(1995)于喉裂开切除喉蹊，利用四周粘膜瓣覆盖两侧创面I期修复，对于声门下狭窄区行粘膜下切除保留粘膜。第二节先天性喉软骨畸形一、会厌畸形会厌畸形(epiglotticmalformation)这类疾病罕见，其中主要为会厌分叉(bifidepiglottis)畸形。一般会厌裂开口正好居于会厌结节之上，分叉的两部分可以较好的起着支撑作用，但当呼吸时留有缝隙缺乏阻抑，因此吞咽时常有误咽存在。HeaIy等曾报道18例，其中有7例呈现有误吸。会厌分叉畸形也有报道并存其他先天性畸形，如先天性声门下狭窄，先天性多发性喉囊
5、肿，其中44%也存在多指趾畸形。此类疾病症状重时可行整形术。会厌缺失(absentepiglottis)为喉极为罕见先天性畸形疾病，至今仅见Holinges等报道2例，而这2例均有严重的声门下狭窄。二、甲状软骨和环状软骨异常甲状软骨和环状软骨异常(thyroarytenoidandcricoidabnormalities)甲状软骨异常常是两侧翼板在发育期于中线融合不良，发生先天性甲状软骨裂、甲状软骨部分缺损等疾病，如发生呼吸困难可进行整形术。环状软骨的异常，多见为环状软骨弓畸形。Holinger和Brown报道3例缺损，其在缺损偏后作一小开口将取自其它部位的软骨填于其内侧面。这些手术患者全部均
6、需先做气管切开术。第三节先天性喉囊肿和喉气囊喉浅表性囊性病变种类较多，包括先天性囊肿(CongenitalCySts),喉粘膜下单纯潴留囊肿(SimPIeretetioncyst),囊性腺样瘤(Cystadenomes),内源性甲状舌管囊肿(internalthyroglossalductcysts),以及喉室和附属器异常(abnormalitisesoftheitsapperdix)0喉气囊(IaryngOCeIe)即与喉腔相通的喉室附器与喉小囊为一充满气体的扩张囊腔。此气囊可以向上沿血管神经束，形成限于假声带和杓会厌裳水平的囊腔(内源性)，也可向上外经甲舌膜形成囊腔(外源性)，另为两者均有
7、混合型。罕见气囊中具有内容物。喉小囊囊肿或是喉黏液囊肿，均为黏液充满喉的囊腔而又未能与喉腔相通。外源性从后上延伸至假声带和杓会厌裳，前型延伸至中后的真假声带之间。先天性喉囊肿因其组织病理学不确定命名有所不同。先天性喉囊肿亦称胚胎性囊肿(embryoniccyst),喉胚胎组织形成不良(dysembryoplastic)、喉发育障碍(dysontogenetic)、喉上皮囊肿(Iaryngealdermoidcyst)新生儿囊肿(CyStofthenewborn)等，均为一类声门上喉疾病。囊肿大小变化很大，它的直径可以从数毫米至7cm,偶有横穿过喉至颈前部。Desanto等在分析了238例喉囊肿
8、后，将先天性喉囊肿分为小囊性囊肿(24%)、黏液潴留性囊肿(76%)。大约1/3小囊性囊肿其腔内表面的柱状细胞含有嗜酸性颗粒，有亚分类为瘤细胞样囊肿。Holinger曾报道21例喉气囊肿病人中9例为儿童。8例为2个月以下婴儿，1例3岁，其从出生时即有症状。初期报道的喉气囊为内源型和喉室膨出，随后其又介绍了20例类似疾病，其中5例为喉室气囊，7例杓会厌裳气囊。此一时期尚有报道12例儿童喉气囊肿和51例成人喉气囊肿。【病因和发病机制】这些囊肿的发病机制不清楚。病因有腮裂口发育异常、喉囊发育障碍、来源于喉气囊和黏液腺管阻塞、以及来自于异位甲状腺等学说。组织学上大多数先天性喉囊肿限于呼吸道上皮，其他的
9、有复层鳞状上皮、柱状上皮、立方上皮，以及部分混合性上皮。大约一半以上的病例可观察到弥散或聚集的淋巴组织，但显示有淋巴组织既不能诊断本病，也不支持这类囊肿的腮裂口异常病因学说，因为喉发生于内脏性小囊的中间部。【临床表现】先天性喉囊肿的症状可发生于新生儿期至生长过程的任何时候，也有病例症状出现于数十年以后。症状主要决定于囊肿的大小和位置，以及患者的年龄。这些症状包括囊肿顶部较大引起的呼吸不畅，喂养时憋气、喘鸣、间断性哭声。喉气囊肿常无临床症状,有的可能有咽喉梗阻感。婴幼儿常有声嘶、哭声微弱，小儿或成人鼓气时有气肿性肿块。【诊断和鉴别诊断】根据症状，小儿应行直接喉镜检查，成人可行间接喉镜、硬喉内镜或
10、纤维声带镜检查，也可行喉部气道和颈部的影像学检查，可显示一固定的肿块。直接喉镜下用空针抽吸如有液体或气体可确定诊断。【治疗】先天性喉囊肿如症状轻，又为婴幼儿期可待其年龄稍大再处理。为了使呼吸道通畅行切开引流仅能暂时缓解症状，因此最好手术彻底切除。切除术可在内镜下进行并彻底去除囊壁，对于气道堵塞严重的婴儿需先行气管切开术。对于无明显症状的喉气囊肿，无需手术，如有感染可待抗生素治疗炎症消退后再行手术切除。第四节先天性喉软化症先天性喉软化症(congenitalIaryngomalacia)是婴儿先天性喉喘鸣最常见的原因。主要因胎儿发育期缺钙所致。发病年龄OIney(1999)统计58例，平均为出生
11、后2.2周。【临床表现】喉软化症的特征表现为极度松弛的声门上软组织坠入喉入口引起喘鸣。喉喘鸣仅发生于吸气时，喉阻塞和喘鸣的程度决定声门上软组织坠陷的程度，常因活动、啼哭等刺激使喘鸣或呼吸困难加重，俯卧位声门上组织前移使喘鸣减轻，因上呼吸道感染粘膜充血水肿而加重。喘鸣发生时多为持续性。直接喉镜或纤维声带镜检查，可见会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过度柔软,两侧杓会厌裳互相接近,喉腔窄小。根据检查临床将喉软化症分为三型。I型：杓状软骨粘膜脱垂。II型：杓会厌裳缩短。In型：会厌后移。部分患儿为III型的混合型。【诊断】主要依据婴儿出生后不久即发生喘鸣，直接喉镜或纤维声带镜检见有喉软化症表现
12、，另外可在喉镜下将金属吸引管置于喉入口处，其吸引负压会引起会厌和杓状软骨向喉腔内脱垂,此称Narcy征阳性，为本病直接的诊断依据。影像学检查，如CT扫描和MRI也有助于诊断和排除其他先天性喉疾病。Roger等制定了重度喉软化症的诊断标准：平静时呼吸困难和/或活动时重度呼吸困难。进食困难。身高和体重增长迟缓。睡眠窒息或阻塞性通气不足。无法控制的胃食管反流。有因阻塞性呼吸困难而行气管插管的病史。活动时低氧血症。活动时高二氧化碳血症。随窒息或阻塞性通气不足加重而出现唾眠监测的异常记录。【治疗】喉软化症为一自限性疾病，可随年龄增长而减轻或消除。SoIomOnS(1987)报道11例症状在25岁间消除，
13、Olney(1999)报道58例70%患儿在1岁时自愈，故一般可待其自愈。对有严重的呼吸道阻塞，或未能自愈的患儿可采取手术治疗。早期的标准治疗方法为气管切开术但并发症多。近年来更多的采用喉内镜下声门上成形术，主要为用显微喉钳或剪切除覆盖于杓状软骨上多余的粘膜，必要时连同楔状软骨和杓会厌裳上臃肿的粘膜一并切除，但必须保留杓间区粘膜以免瘢痕粘连。Solomons将会厌适当修剪并行会厌前固定术。如杓间区有粘连，可用COz激光将其分离。HOIinger等单采用COz激光行声门上成形术，激光能量69周，光斑直径约0.5mm,具有出血少、准确性高的优点。第五节其他先天性喉疾病先天性喉裂(Congenita
14、lcleftlarynx)一般将其分为四型：I型为声门上杓间裂；型为部分环状软骨裂；口型为全环状软骨裂；IV型为喉气管食管裂。应用硬喉内镜和纤维声带镜可明确诊断。影像学吞碘油造影、CT扫描、MRI可确定有无气管食管瘦。诊断中尚需注意是否合并其他先天性喉病。治疗对于无误吸的I型病人无需治疗，有误吸的I型及短裂的II型病人可在支撑喉镜下修复。长裂II型和In型患儿需经颈侧咽旁进路和喉裂开进路，常规低位气管切开，切除裂缘造成创面双层缝合，置入硅胶管固定声门下区，36个月后待裂口完全愈合即可拔管。Iv型喉裂需同时经颈前进路及开胸术联合胸外科共同修复。先天性声带沟(Congenitalditchofvocalcords)为位于声带表面近声带边缘之裂隙，实际为一开放之囊肿，其底部常有上皮脱屑堆积。喉动态镜下粘膜波减少，声门闭合差，嗓音低沉，发音时常伴室带挤压。治疗可行语音训练及手术。【小结】喉的先天性疾病种类较多且复杂，但多在新生儿或婴儿期发病，根据其在呼吸、发音、保护功能障碍，以及颈部的一些特征和专科检查多可诊断。其外科治疗由于是小儿较成人有其特殊性。
