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1、耳聋防治指南第一节耳聋概论标准的正常人耳，能听到频率为20Hz20000Hz,声强为OdB的声音，人类言语频率通常在500Hz3OOOHz之间。由于环境和体内的原因，人的听觉功能容易受到损害。耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，人们习惯把轻者称为重听(hypoacusis;hardofhearing),把重者称为聋(deafness;hearingloss)。在临床上统称为聋病。双耳为人体接受声音信号的唯一器官，人类凭听觉感受周围环境及自身发出的一切声音刺激，认知彼此道出的言语，并在此基础上，建立人类独有言语交
2、谈和文字记录形式。文字是记录语音的符号，在拼音文字中尤其如此。言语和文字共同构成了现代人类交流感情、积累知识和经验的工具；同时，也是人类进行思考、推理和记忆的工具，是抽象思维活动的载体。听觉在言语形成中起着接受语声刺激，进行模仿以及监测和校正自身发声的双重作用。听觉障碍者在不同程度上失去接受声音信号的能力或只能获得畸变的声音信号，也丧失相应的自我监测和自我校正的能力，以至不同程度地阻碍言语功能的建立和完善。重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者，无从接受言语信号，更无自身言语反馈，如无特殊训练，终将成为聋哑(deafmutism)；在言语形成之后失去听力者，称为语后聋(Postlingualdeaf
3、ness),因为失去听觉反馈能力，对自己发出声音不能正确地监测和校正,表现为发音失准，言语清晰度下降，语音单调且常常不自觉地提高自己的嗓音与环境需求不协调。听觉丧失这种生理缺陷，阻隔了学习和社交的正常途径，给患者带来的不只是生活、学习和工作上的困难，同时还伴有精神心理创伤。因此，耳聋，不能只理解为一个感官功能的缺陷，必须注意言语接受与表达障碍，除影响学习与社交活动之外，还对人的思维方式、智能结构、精神心理活动产生深刻的影响。防聋和治聋问题，必须从社会心理医学的高度来认识，遵照循证医学的方法，动员科学技术及社会组织的能力去解决。【发病率】长久以来，人们对耳聋的认识和重视程度不足，其实，耳聋的发病
4、率很高。据人口调查统计，每IOOO名新生儿中就有1名先天性聋儿；有不同程度听力下降者在人群中的比例，青年期1%,4564岁为14%,6575岁为30%,75岁以上者为50%。全球约有7亿人口，听力损失在中等程度以上(听阈55dB)O我国有听力言语残疾者达2700万人，其中聋哑人200多万，并以每年3万多的数量在增长。耳聋给个人、家庭及社会带来巨大的痛苦和沉重负担。如何降低耳聋的发病率和及时发现、早期治疗，成为全社会的共同责任。【耳聋分类】按病变性质和部位分类，可分为器质性聋(OrganiCdeafness)和功能性聋(functionaldeafness)两大类。器质性聋可按病变部位分为传导性
5、聋(COndUCtiVedeafness)、感音神经性聋(sensorineuraldeafness)和混合性聋(mixeddeafness)三种。感音神经性聋可细分为感音性聋(sensorydeafness),其病变部位在耳蜗，又称为耳蜗性聋(COChIeardeafness)；以及神经性聋(nervousdeafness),因病变部位在耳蜗以后的诸部位，又称为蜗后聋Cretrocochleardeafness)o功能性聋因无明显器质性变化，又称精神性聋(psychogenicdeafness)或瘠症性聋(hystericaldeafness)。按发病时间分类，可以出生前后划分为先天性聋(C
6、ongenitaldeafness)和后天性聋。以语言功能发育程度划分为语前聋(PreIingUaldeafness)和语后聋。先天性聋按病因不同可分为遗传性聋(hereditarydeafness)和非遗传性聋两类。【耳聋分级与评残标准】临床上常以纯音测听所得言语频率听阈的平均值为标准。言语频率听阈平均值各国计算方法不完全一致。我国法定为以500Hz1000Hz、2OOOHZ三个频率为准，有的国家还将3OooHZ或4OOOHZ列入统计范围。耳聋分级，以单耳听力损失为准，分为四级：(1)轻度耳聋，听低声谈话有困难，语频平均听阈40dB;(2)中度耳聋，听一般谈话有困难，语频听阈在4155dB;
7、(3)中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈56dB70dB;(4)重度耳聋：需要耳旁大声说话才能听到，听阈在71dB90dB之间；(5)极度耳聋：耳旁大声呼唤都听不清，听阈90dB.耳聋评残以双耳听力损失加成计算，详见内耳声损伤噪声性聋相关章节。一、传导性聋大气中的声波进入外耳道，引起鼓膜振动和听骨链活动，使内耳淋巴液产生液波的过程，为声音或声能在人体内传导的正常途径称气传导；大气中的声波直接经颅骨振荡传入内耳的途径，称为骨传导。在声音传导经路上任何结构与功能障碍，都会导至进入内耳的声能减弱，所造成的听力下降称为传导性聋。听力损失的程度，可因病变部位和程度不同而有差别，最严重者,气传导功能完
8、全丧失，听阈可上升至60dBo【分类】1 .单纯耳廓畸形：不管是先天性畸形或是后天因素所致的残缺，对听力影响轻微，因为耳廓的集声功能仅在3dB以内。2 .外耳道堵塞、狭窄或闭锁：可见于先天性外耳道畸形或炎症、肿瘤、外伤等所致之耳道狭窄、闭塞，外耳道异物、取H宁栓及耳道胆脂瘤等原因。外耳道完全堵塞，可致听阈上升45dB60dB03 .鼓膜病变：鼓膜炎症、增厚疤痕、粘连或穿孔，使其受声波刺激后之振动面积与振幅下降，致声能损失，听阈可上升30dB左右，若鼓膜紧张部大穿孔，失去对园窗的屏蔽功能，听阈可上升至45dB左右。4 .听骨链病变：包括先天性缺如、固定或畸形和后天炎症、外伤、肿瘤所致的粘连、残缺
9、、中断、固定等因素，致听骨链失去完整性或灵活性，造成声能传导障碍，在耳科临床中最为常见，因为此类病变，常使听力损失超过50dB,严重损害患者的社交能力。5 .咽鼓管及气房系统病变：咽鼓管功能正常，鼓室、鼓窦、乳突气房的容积及压力正常，是鼓膜、听骨链及圆窗膜随声波活动的重要条件。由于炎症、肿瘤或外伤等因素所致的咽鼓管阻塞，都可以造成鼓室气房系统气压下降，鼓膜内陷、鼓室渗出积液，使听力下降，若继发化脓或机化粘连，可造成达60dB的听力损失和十分难矫治病理改变。6 .内耳淋巴液波传导障碍，可因鼓阶及前庭阶外淋巴液质量改变或液波传导受阻所致，见于内耳免疫病、迷路积水、浆液性迷路炎以及各种原因造成的蜗窗
10、闭塞。内耳液波传导障碍除表现为气传导下降外，当可伴有骨导下降，常呈现混合性聋的特征。【诊断】1 .病史及专科检查：可以了解病变的原因、部位、损害的范围和轻重程度。2 .听功能检查：(1)音叉检查：Rinne试验：阴性Weber试验：偏患侧Schwabach试验：延长是传导性聋的重要特征。(2)纯音测听：骨导听阈基本正常，气导听阈25dB60dB0(3)声导纳计检查：用于耳道和鼓膜完整的病例。检查鼓室图及声反射，可以帮助判断鼓室气压功能及听骨链的完整性。3 .影像检查：可以根据上述检查结果选定，以协助确定病变的部位、范围及程度。【治疗】应根据病因、病变的部位、性质和范围确定不同的治疗方法，具体可
11、见疾病的各章节。在确定咽鼓管功能及耳蜗功能正常后，大多数的传导性聋，可以经过耳显微外科手术重建听力。因各种原因不能手术者，可配戴助听器。二、感音神经性聋由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者，称感音性或神经性或中枢性聋。临床上用常规测听法未能将其区分时可统称感音神经性聋。【病因及临床特征】1 .先天性聋(COngenitalCIeafneSS)系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。其病因讲可分为两大类：(1)遗传性聋(hereditarydeafness)：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染
12、色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将同一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。2 .老年性聋(
13、PreSbyaCoUsis)：是人体老化过程在听觉器官中的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异，其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精神创伤等)影响有关。听觉器官的老年性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分，唯以内耳最明显。有人根据内耳损害的主要部位将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性(代谢性)与耳蜗“传导”性(机械性)聋4类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。3 .传染病源性聋(CIeafneSSCIUetoinfeCtiVediSeaSe)系指由各种急
14、、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐渐减少。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤塞、布鲁杆菌病、风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。病源微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构。临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍继续加重，终于遗留下持久性耳聋。4 .全身系统性疾病引
15、起的耳聋：常见者首推高血压与动脉硬化。其致聋机制尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性缺失、螺旋神经节细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病性微血管病变可波及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血障碍。原发性与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第ViII脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，使之发生不同程度的退变。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。肾小管神与耳蜗血管纹
16、在超微结构、泵样离子交换功能，对药物的毒性反应等方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血清尿素与肌酸好升高，祥利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘,胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镣骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗
17、毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。除此之外，白血病、红细胞增多症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞病、多发性结节性动脉炎等多种疾病都可致聋。5 .耳毒性聋(OtOtOXiCdeafneSS)指误用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。发病率似渐增多。已知有耳毒性的药物近百种。常用者有链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等氨基糖忒类抗生素；水杨酸类止痛药；奎宁、氯奎等抗疟药；长春新碱、2-硝基咪哇、顺氯氨伯等抗癌药；速尿、利尿酸等伴利尿药；抗肝素化制剂保兰勃林；铭化物制剂反应停(thalIdomidum)等。另外铜、磷、碎、苯、一
18、氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、酒精、烟草等中毒。这些药物与化学制品无论全身或局部以任何方式应用或接触，均有可能经血循环、脑脊液或窗膜等途径直接或间接进入内耳损害听器官。孕妇应用后可经胎盘进入胎儿体内损害听觉系统。药物对内耳的损害机制尚未彻底查明；除取决于药物本身的毒性、剂量、疗程外，与个体敏感性关系颇大，后者有某些家族遗传性。许多耳毒性药物同时具有肾毒性。肾功能不全者，药物因排泻不良而血浆浓度升高，进入内耳者也相应增多。药物进入内耳首先损害血管纹，血一迷路屏障遭到破坏，使药物更容易进入内耳。进入内耳的药物还能使内淋巴囊受损，致其吸收与排出减少。药物在内耳高浓度长时间聚集，终将使听和前庭诸感觉上皮
19、的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。临床上耳聋、耳鸣与眩晕、平衡紊乱共存。耳聋呈双侧对称性感音神经性，多由高频向中、低频发展。前庭受累程度两侧可有差异，与耳聋的程度亦不平行。症状多在用药中始发，更多在用药后出现，停药并不一定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。耳聋与耳鸣除少数早发现早治疗者外，多难完全恢复。化学物质中毒致聋的机制也不详，受损的部位多在蜗后，常同时累及前庭功能。临床上均有耳鸣、耳聋与眩晕，一般为暂时性，少数为永久性。6 .创伤性聋(traumaticdeafness)头卢页闭合性创伤，若发生于头部固定时，压力波传至颅底，因听骨惯性引起镜骨足板相对动度过
20、大，导致迷路震荡、内耳出血、内耳毛细胞和螺旋神经节细胞受损。若创伤发生于头部加速或减速运动时，因脑与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵拉、压挤和撕裂伤。临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋，伴高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全恢复。颍骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的诸结构受伤害，发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体未及弥散而形成微小气泡；另外，深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓；以上两者同时或其中之一出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代
21、谢紊乱，继之累及听和前庭感觉上皮，导致潜涵性聋(caissondeafness)0爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳各种组织结构的损伤，引起眩晕、耳鸣与耳聋(爆震性聋)，后者常为感音性或混合性，能部分恢复。若长期暴露于持续噪声环境中可导致噪声性聋。此外，常与可听声混在一起的次声(infrasound),放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和(或)内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。7 .特发性突聋(idiopathicsuddendeafness)指无明显原因瞬息间突然发生的重度感音性聋。患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染
22、有关。圆窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴屡视作独立疾病。少数颍骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力曲线中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为II、IH型，听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。有自愈倾向，但多数病例不能获得完全恢复。8 .自身免疫性聋(autoimmuedeafness)为多发于青壮年
23、的双侧同时或先后出现的、非对称性、波动性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度，有时可有波动。前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验、白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断。患者常合并有其它自身免疫性疾病、环磷酰胺、强的松等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。9 .其他能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。【诊断和鉴别诊断】全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。
24、客观的综合分析则是其前提。【治疗】感音神经性聋的治疗原则是恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：1 .药物治疗因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及糖皮质激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。2 .助听器(hearingaid)是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传声器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，
25、就有气导和骨导、盒式与耳机式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35dB80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或
26、长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。3 .耳蜗植入器(CoChIearimPIant)又称电子耳蜗(electricalcochela)或人工耳蜗，是精密的电子仪器，包括植入体及言语处理器两部分，是当前帮助极重度聋人获得听力，获得或保持言语功能的良好工具，语前极重度者，应在言语中枢发育最佳阶段或之前植入，语后聋者应在失去听觉之后尽早植入。先天性聋儿经助听器训练不能获得应用听力者，应视为首选。此外，常用于心理精神正常、身
27、体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内，并贴附于耳蜗轴骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。若配合以言语训练，可恢复部分言语功能。4 .听觉和言语训练(auditoryandspeechtraining)前者是借助听器利用聋人的残余听力，或植入人工耳蜗后获得听力，通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯
28、，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适应的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发声训练包括呼吸方法、唇舌运动、嗓音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒,定能使残余听功能或人工听功能得到充分发挥作用，达到聋而不哑之目的。【预防】1 .广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。大力推广新生儿听力筛查,努力做到早期发现婴幼儿耳聋,尽早治
29、疗或尽早做听觉言语训练;2 .提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。3 .严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。4 .避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，戒除烟酒嗜好。除努力减少噪声及有害理化因素改善劳动条件和环境等社会行为外,加强个体防护观念及措施，实属必要。三、混合性聋耳传音与感音系统同时受累所致的耳聋称混合性聋。两部分受损的原因既可相同，也可各异。前者如晚期耳硬化症耳蜗功能受到不同程度损害，又如
30、在化脓性中耳炎所致传导性聋的基础上，因合并迷路炎或因细菌毒素，耳毒药物等经蜗窗膜渗入内耳，引起淋巴液理化特性与血管纹、螺旋器等的结构改变而继发感音性聋。两部分损害原因不同所致的混合聋常见者如慢性中耳炎伴老年性聋、噪声聋或全身疾病所引起的聋。混合性聋的听力改变特征是既有气导损害，又有骨导损害，曲线呈缓降型，低频区有气骨导间距而高频区不明显。混合性聋的治疗方法，应根据不同病因及病情综合分析选定，语频区骨导听阈45dB,气骨导差25dB的晚期耳硬化症及慢性中耳炎静止期、咽鼓管功能正常者，可以考虑手术治疗；慢性中耳炎伴有糖尿病致混合性聋者，应注意控制血糖和治疗中耳炎症。四、功能性聋本病又称精神性聋或瘠
31、症性聋,属非器质性耳聋。常由精神心理受创伤引起，表现为单侧或双侧听力突然严重丧失，无耳鸣和眩晕。说话的音调与强弱与发病前相同，但多有缄默、四肢震颤麻木、过度凝视等瘠症症状。反复测听结果变异较大，无响度重振，言语接受阈和识别率较低。自描测听曲线为V型，镜骨肌声反射和听性脑干诱发电位正常。前庭功能无改变。患者可突然自愈或经各种暗示治疗而快速恢复。助听器常有奇效。治愈后有复发倾向。五、伪聋本病又称诈聋,指听觉系统无病而自称失去听觉,对声音不作应答者的表现，严格地说，不能称为疾病。另一类是听力仅有轻微损害，有意识地夸大其听力缺损程度者，可称为夸大性聋(exaggeratedhearingloss)o装
32、聋的动机很复杂，表现的形式亦多样，多诡称单侧重度聋，因双侧伪聋易被识破。伪聋者多很机警，有的还很熟悉常规的测听方法，即便应用一些特殊的测听方法也难肯定诊断。自从声导抗、听性诱发电位和耳声发射测听法问世以来，伪聋的准确识别多已不成问题，但确诊前必要注意慎重地与功能性聋鉴别。第二节助听器助听器(HearingAid)是一种能协助人们更好地聆听环境声响的辅助器具的总称。人类很早就得知用弯曲的手掌加大耳廓的面积可能帮助辨别声源的方位和提高清晰度，这就是最原始的助听装置。伴随人类电声知识和技术发展，助听器已经历了由机械集声器到电磁扩声器、电子管助听器、半导体助听器四个阶段,进入了目前广泛应用的集成电路微
33、计算机可编程的数模转换、数模结合式助听器阶段，围绕着减少聆听中的不适感，提高言语识别率及使其形体缩小隐蔽者三个要求，各种电声技术及适用材料尚在不断改进之中。【助听器的分类】1 .按其外形特征可以分为：盒式、眼镜式、耳背式、耳道式及全耳内式等。2 .按其作用方式可分为：气导助听器和骨导助听器。3 .按其用途可分为：个体配用式和集体使用两类，后者用于集体教学和训练，可分为有线固定式和无线感应式两种。【助听器的基本结构与工作原理】完善的助听器应包括集声、扩声和传声三个基本要件和实现声电转换，电能放大和电声转换等基本功能。1 .传声器(微音器MiCroPhone)：是一个将声能转变为电能的装置，高保真
34、度的驻极体微音器为普遍使用的部件。2 .放大器：包括前置放大器和功率放大器两个部分。前置放大器将微弱的声电信号放大，同时配合滤波电路，实现频率调控；功率放大器与接受器结合，对声输出进行削峰及自动增益控制。3 .接收器(Receiver)：是将经过放大、滤波和削峰处理的电信号转变为声波的电磁式电声转换装置。【助听器的适应证及验配】助听器适用于传导性聋及轻、中度感音神经性聋患者，在耳蜗病变或听神经病变所致的极重度聋耳使用效果往往欠佳。人们的听力损失性质、程度各不相同，使用的助听器应经过认真验配，方能达到理想的效果，验配的最基本依据是能反映病人真实听力的纯音听阈曲线，最常采用的验配处方是Lybarg
35、er于30多年前提出的“1/2增益原则”，则“所需要增益的增长比例是听阈提高程度的一半”。但在具体确定处方时，还应考虑下列因素：1 .依据不同频律听阈确定增益；2 .根据听力图设置频响曲线；3 .低频信号放大适度降低；4 .最大输出，应控制在听阈和不适阈之间。随着人们对聆听要求的提高及助听器功能的日益完善，助听器的使用范围在扩展，在发掘和充分利用耳残存功能方面，还有发展余地，但助听器只是帮助人们聆听的辅助装置，不能替代人耳的最基本功能。第三节植入性助听器【定义及工作原理】传统助听器给许多病人带来了帮助，但它也有对高频信号放大差；闭塞感；易出现共振及声反馈现象等不足。植入性助听器（implant
36、ablehearingdevice）又称人工中耳，可部分弥补传统助听器的不足。其工作原理是用一个电机械转换器替代了传统助听器的放大器。经转换器处理后的声信号不是以声音，而是以机械振动的形式传递给听觉系统。转换器可连接在鼓膜、听骨链、外淋巴液或颅骨上。其优点是：音色音质更好，对高频信号放大好；没有耳模，外耳道是开放的；没有反馈现象；一般不影响外观。【组成】植入性助听器一般由4个部分组成：麦克风；电调控器及放大器；电转换器（振动器）；电源（电池）。完全植入性助听器的所有部件都可植入，因此体外及外耳道都没有可见的部件。部分植入性助听器中有一个或多个组成部分留在体外或外耳道。【分类】从用途上，可分为治
37、疗传导性聋以及感音神经性聋的植入性助听器。从植入形式上可分为部分以及全部植入性助听器。从工作方式上可分为电磁式以及压电式助听器。1 .用于治疗传导性聋的植入性助听器主要代表是TjellStrom-Branemark开发的骨导插骨助听器(BoneAnchoredHearingAid,BH)0主要用于双侧耳畸形及慢性中耳炎后遗症，双耳不能进行手术治疗并且不能使用助听器者。它可用于传导性聋及混合性聋，尚不能用于治疗感音神经性聋。缺点是由于固定螺座的安放困难可能需要二期手术；助听器的周围时有肉芽生长。由于有开放性伤口，可能会引起心理问题；部分病人可出现局限性皮炎等。2 .用于治疗感音神经性聋的植入性助
38、听器主要用于中度到重度的以高频听力下降为主的感音神经性聋。(1)部分植入性助听器，代表产品是SoUndbridg。工作方式为电磁式。手术进路与人工耳蜗植入术基本一样。开放面神经隐窝后将振动器固定在砧骨上,通过增强听骨的振动改善听力。最大的输出水平可相当于112dBSPL整个系统是密闭的。(2)完全植入性助听器，代表产品是TiCa(TubingenimplantableCochlearAmplifier)0是一种压电式完全植入性助听器。其特点是：整个系统完全植入，有利于美观,没有体外部件如耳模或管道线路。由于放大的频率范围广，音质好，特别有利于音乐爱好者。缺点是：造价昂贵，价格相当于人工耳蜗。手
39、术技术繁琐，难度大，术中容易损伤听骨链及面神经。需要饵TAG-激光这样造价昂贵的设备。第四节人工耳蜗【人工耳蜗基本部件及工作原理】人工耳蜗(COChIearimPIant)实质上是一种特殊的声-电转换电子装置,一其工作原理是：将环境中的机械声信号转换为电信号,并将该电信号通过电极传入病人耳蜗,刺激病耳残存的听神经而使病人产生某种程度的听觉。目前世界上人工耳蜗的种类很多，但其基本组成部分相同，部件由以下四部分组成：1 .拾音器(microphone)；2 .言语信号处理器(SPeeChprocessor)；3 .传递-接收/刺激器(transmitteLreCeiVer/stimulator)；
40、4 .电极(electrodes)。拾音器感受环境声波，并将声波转换为电信号后输送给言语处理器。言语处理器将经拾音器送来的电信号进行处理，变成可刺激耳蜗残存听神经、引起听觉的特殊电信号。传递-接收/刺激器将由言语刺激器送来的信号经颍部头皮传输至耳蜗内电极。电极传导电信号刺激耳蜗残存听神经。(人工耳蜗植入术前检查和评估】人工耳蜗植入候选病人在术前需接受全面而系统的检查，主要包括医疗常规检查、听力学检查、精神学检查等。1 .医疗常规检查：(1)耳科病史：包括详细的耳聋病史、病因学分析。(2)耳科常规检查。(3)影像学检查：除了解中耳乳突气房发育情况外，重点了解耳蜗存在与否、有无骨化及骨化的程度、听
41、神经的完整性以及排除内耳道占位性病变。(4)全身状况检查：包括病人心、肺、肝、肾功能检查和术前常规化验检查。病人的健康状况应能耐受手术。2 .听力学检查：旨在对病人双耳听功能状况做出全面评价，包括在佩带和不佩带大功率助听器两种情况下的纯音测听、听性诱发反应和电诱发电位以及电刺激试验。3 .精神心理学检查【人工耳蜗植入病人的选择】世界各人工耳蜗植入小组都有本单位选择病人的标准，其选择病人的基本原则是相同的。90年代以来，随着人工耳蜗装置的不断改进，以及临床应用的不断探索，对人工耳蜗植入病人的选择标准有了改变。这些改变主要表现在如下几个方面：1 .病人年龄早期人工耳蜗植入病人年龄标准是218岁。现
42、在21岁的儿童都可作为人工耳蜗植入的候选人，特殊病情需要时，可进一步提前实施人工耳蜗植入。研究表明，在语言形成的早期阶段接受人工耳蜗植入有利于帮助深度聋或全聋儿童恢复言语能力。2 .听力损失程度早期提出的耳蜗植入病人双耳听力损失程度为：全聋且完全不能借助助听器改善听力。现在将病人听力损失29OdB(HL),借助助听器能获得可测的、但有限的听力改善的病人也列入人工耳蜗植入的候选人。3 .耳蜗的发育和骨化情况。4 .病人耳聋的性质在早期，仅语后聋病人被作为人工耳蜗植入的对象，现将语前聋以及部分先天性聋也列为人工耳蜗植入的适应证。但须评估听神经的完整性，避免对先天性听神经缺如的患耳作人工耳蜗植入(孔
43、维佳等，2003)o5 .病人全身健康状态可耐受手术、精神正常、有要求和耐心能完成术后的康复训练，也是选择病人的基本要求之一。【人工耳蜗言语处理器的调试编程】人工耳蜗植入术后，人工耳蜗装置的言语处理器需进行调试编程(fittingprogramming),以保证人工耳蜗言语处理系统达到与病人患耳相适应的最佳工作状态。一般在术后10d4周进行言语处理器的调试编程。人工耳蜗言语处理器调试编程的基本项目包括:检测各通道电流强度、测定反应阈、测定舒适水平、确定电听觉动态范围、测定音调感觉、选择刺激通道、以及调整输出信号范围等。【人工耳蜗植入病人的听觉言语康复】听觉言语康复训练有两个目的：一是重建或增进
44、人工耳蜗植入病人的听觉能力；二是重建或改善病人的言语能力。中华医学会耳鼻咽喉科学分会、中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会2003年长沙会议制订的人工耳蜗植入术前检查和评估对指导开展人工耳蜗植入工作有重要的意义。第五节耳聋的分子生物学研究简介耳聋的发病率很高，已如前述。感音神经性聋是长期以来困扰耳科医师和人类的一大顽症。遗传性聋、药物中毒性聋、噪声性聋和随着人口老龄化而增多的老年性聋，成为听力残障人群的主体，籍着分子生物学研究技术的发展和人类基因分子计划完成和基因连锁图谱绘制，使我们能从较深层次理解耳聋发生的病因及病理机制，将对耳聋的分子生物学诊断、预防乃至治疗产生重大推动作用。遗传性聋的研究：遗传学
45、家们提出：在人类基因组中与听力下降密切相关的基因超过200个。在人类已发现的1800多种综合征性疾病中，伴有听力下降的综合征有400余种，已有100个基因被定位，并已克隆了60余个相关基因。与非综合征遗传性聋的相关基因也有100个左右，截至2000年底，已有72个被定位在除16、20号染色体已外的20对常染色体和X染色体上，其中已有17个被克隆，我国湖南医科大学夏家辉教授在我国首先发现和定位了耳聋基因GJB3(Connexin31),使我国在这方面的研究工作步进了国际先进行列。耳聋基因的搜寻，是当前研究的热点，其理论依靠医学分子遗传学，在方法上依赖重组DNA技术和计算机技术，人类基因组研究，特
46、别是功能基因研究的成果，将为遗传性聋的防治带来巨大的裨益。药物中毒性聋：目前已发现，可以致聋的药物近100种，其中以氨基糖成类药物最受人们关注。此类药物，曾一度被滥用和超量使用，产生了一批重度感音神经性聋患者，部分成了聋哑人。现代分子生物学研究发现有线粒体DNA1555%7445和3243点突变的家庭成员为中毒性聋的易感者，为医生选用药品及病人接受治疗时提供了有效的警戒：家系中有类似病者，忌用耳毒性药物！但是，在无家族史记录的情况下，如何发现高危者？即需要进行基因检查，如何使基因诊断技术由实验研究转向临床应用，是当前人们努力追求的方向。老年性聋和噪声性聋：随着人口老龄化及现代机械、音响的发展、
47、战争及工业交通意外产生的声损伤增加，以首先出现高频听力下降为特征的感音神经性聋患者明显增加。最近的研究发现，老年性聋与声损伤致聋有共同的分子生物学特征，即患者耳蜗、螺旋神经节及蜗核组织中，线粒体DNA的缺失的发生率远远高于正常人群，表明IntDNA与老年性聋及噪声性聋有关，但尚未能证明mtDNA咖的缺失，是老年性聋和噪声性聋容易发病的原因？抑或是它们的结果？根据组织细胞的生理代谢知识：线粒体I)NA没有酰氨酸保护，是在细胞组织内容易受各种因素伤害的超微结构，可因机械伤、缺氧、缺血等而受到伤害，其中mtDNA4977的缺失，致线粒体的氧化磷酸化水平下降，产生ATP减少，使能量代谢，离子转运发生紊乱，可致细胞功能下降乃致死亡。这是否导致感音神经性聋的原因？又如何阻止这种过程的发生和持续发展？是值得研究的问题。总之,耳聋的分子生物学研究正在展开,还有很多工作要做，人们可以相信，随着分子生物学技术的进步和人类基因组工程的完成，人类有可能更透彻了解自身，能更好的防治目前尚无法根除的耳聋。
