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1、,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,JLNS Gene突变内耳膜迷路 发育障碍耳聋,JLNS Gene突变内耳膜迷路,LQTS分类,先天性,常染色体,显性遗传,隐性遗传,RWS,JLNS,多见 LQT 1、2、3、4、5、6,少见,获得性,抗心律失常药物,电介质紊乱,LQTS分类先天性常染色体显性遗传隐性遗传RWSJLNS,LQTS的遗传学分类,亚型 LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 染色体 11 7 3 4 21 21位点 P15.5 q35-36 P21-24
2、 q25-27 q22 q22基因 KVLQT1 HERG SCN5A Mink（KCNE1） MiRP1（KCNE2） 通道蛋白 IKs IKr INa IKs Ikr,LQTS的遗传学分类 亚型 LQT1,LQTS的分子遗传学,IKS和IKS共同组成完整的IKS通道Ikr 和Ikr 共同组成完整的Ikr 通道/亚单位基因突变均可引起LQTS,LQTS的分子遗传学IKS和IKS共同组成完整的IK,LQTS的分类,LQTS,获得性,与EAD有关,诱因,儿茶酚胺依赖型,长间歇依赖型,12.5%,与DAD有关,先天性,与药物、心肌缺血有关,与情绪、运动有关,DAD：U，VPC 落在异常U波上，形成
3、VT,LQTS的分类LQTS 获得性 与EAD有关 诱,LQTS的特点,先天性LQTS 与DAD、触发活动有关 为儿茶酚胺依赖型， 与运动、激动有关 T T电交替为主T电交替,获得性LQTS 与EAD、触发活动有关 属长间歇依赖型 与药物 、心肌缺血有关 RonU为主,T电交替主要发生在儿茶酚胺依赖型，RonU 以长间歇依赖型为主,LQTS的特点先天性LQTS获得性LQTS T电交替主要发生,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,TdP发生机理,Gene突变心肌细胞膜离子通道功能障碍K+外流复极电流减弱 Ca2+Na+内向除极电流产生AD触发性心律失常 TdP,
4、TdP发生机理Gene突变,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electr
5、ocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,AD,EAD,DAD,AP尚未结束前,AP 2、3相对膜电位的震荡,内向除极电流外向除极电流,AP 2、3相正离子内流/外流,APD复极延迟,复极完成结束后膜电位震荡,Ca2+内流细胞内Ca2+超载,APD复极延迟,触发活动,大U波是由EAD所产生,AD EADDADAP尚未结束前AP 2、3相对膜电,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol
6、-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,LQTS的电心图特征,QTc测量方法选择最大T波，T波末端清楚，多数为V2、3,QTc计算公式Bezett公式QTc=QT/ RR,有关定义T波切迹 T波两峰间距150msT-U融合 T波两峰间距150msT波电交替 T波极性/振幅逐搏交替,LQTS的电心图特征 QTc测量方法QTc计算公式有关定义,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电
7、生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,诊断注意事项,大部分患者QTc延长；10/71例QTc正常；发作前QTc明显延长；也可表现波电交替，波切迹，可在出现Tdp前；TdP；发作时QTc不延长，但
8、Schwartz记分法达标，常规ECG QTc正常者，不排除LQTS因此，QTc不能作为LQTS的“金标准”。,诊断注意事项大部分患者QTc延长；,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长
9、QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,LQTS的特点与治疗,亚型 ECG特点 发生率 处理LQT1 T宽大 58% -BLQT2 T低平、双峰、切迹 39% 补钾 LQT3 T起始较晚 3% -B+起搏,LQTS的特点与治疗 亚型 EC,儿茶酚胺依赖型 晕厥发作时心电图,儿茶酚胺依赖型,长间歇依赖型,长间歇依赖型,T明显切迹，QT=0.72s，V3最明显，TdP发作前ECG。,T明显切迹，QT=0.72s，V3最明显，TdP发作前ECG,A QTc=0.5
10、0s V26T 明显切迹，可见U 波 B QTc=0.46s V26T 明显切迹，可见U 波C QTc=0.46s V26T 明显切迹，可见U 波 D QTc=0.47s V25T 宽大有切迹，未见U 波E QTc=0.47s V25 T 宽大无切迹，可见U 波 F QTc=0.49s V25T宽大有切迹，可见U 波 G QTc=0.45s V25T宽大无切迹,A QTc=0.50s V26T 明显切迹，可见U 波,A：发作前 QTc=560ms，U高尖，TU融合，UT； B：TdP 344 bpm；C：心得安30mg/d3d后，QTc500ms，高尖U波消失。,A：发作前 QTc=560ms，U高尖，TU融合，UT；,A：发作前 QTc 540ms，VPCs，TU融合； B：TdP 250 bpmC：心得安 70mg / d4d后，QTc 440 ms，HR 58 bpm,A：发作前 QTc 540ms，VPCs，TU融合； B,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,Electrocardiol-长QT综合征的电生理特性与治疗对策课件,LQT3两种典型表现 A：T 晚发、尖锐、双相；B：T 不对称、高尖。（Circulation）,LQT3两种典型表现 A：T 晚发、尖锐、双相；B：T 不对,
