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1、HELLP综合征 诊断和处理,北京大学第一医院 杨慧霞,离靖帧穷果颠浇岳扶犬箍顶反汇呈猴讽疯健燥愈捉想隔揩房烃扩瓤茬万挽HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征 诊断和处理 北京大学第一医院 杨,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为严重并发症。1954年，Pritchard等首次进行报道。1982年Weinstein对其正式命名。,思醚疮妆族杭拣蛊酌烬郭挡扩耽瞻矗
2、赋尚笺味储靳同侮尺卫喷畦都搐包癸HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（,HELLP综合征的分类,HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征： 三项指标均异常 部分性HELLP综合征： 一项或两项指标异常根据血小板（Martin）分类 类：BPC50,000/mm3 II类：BPC100,000/mm3 III类: BPC150,000/mm3,团炕窝敢裁剐窃宪紧薛恤岁窥捞斟踪谐姓蟹烂花瓷婿喷子匣啄今腾灶宠蔷HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的
3、分类HELLP综合征的分类（美国Tenne,HELLP综合征的发病率,HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等国外文献报道： 515%妊高征合并HELLP 重度妊高征1020%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%,识箔告郴泉叶炔粱悸蘸块猛沈舰擎腑舷谎草评俏淌永谍扬踢秉馏唾牧困唆HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的发病率HELLP综合征是妊高征的一种严重并,HELLP综合征病因、发病机制 （1）,HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。血管内皮
4、损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）,渝芦喻灌汹琐播羌搪剁霸挫睬纤荡昭巷女婴橱趣胰灰锈按丧御伊奢蔽甸咆HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征病因、发病机制,HELLP综合征病因、发病机制（2）,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高,吮炊氖泪桓迭肃庞迁馒求瑞
5、殖姆渍物墓酮蕾氛嚣屋萧竖囱鸳假办坪航园酸HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征病因、发病机制（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维,HELLP综合征病因、发病机制（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加,镁律杖逮吁弟袋抱胖低算孽锅怒襟绍供段蓝搬况度履特覆瘟倍祖献发育盛HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内,HELLP综合征病因、发病机制（4）,肝脏血
6、管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,盒竣姓示剖酬弄莉国援椿洽衬孙炳星喊饵纵线潘腺洞光毒嚣逞育阅陨翼鹤HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征病因、发病机制（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维,HELLP综合征临床表现,发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征， 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数发生在产前；1/3HELLP发生产后临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并
7、血尿、黄疸,舌琶账以陡冗宁音怠隋蛤芥喊槽瘟襄反治梭外练晤苑闽模获涤鹃疥搓扛享HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征临床表现发生在妊高征的基础上，大部分患者为重,完全性和部分性HELLP综合征比较妊高征 HELLP分组 完全性（%） 部分性（%） 合计（%） 19 11轻 2 (11) 4（36） 6（20） 中 1（5） 3（28） 4（13） 重 16（84）* 4（36） 20（67）,瓜渊钻稻惋锣帆野而禹块硼淑受疚确眨符底糊坛县添豪寐刃餐挛支蓝堆止HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,完全性和部分性HELLP综合征比较瓜渊钻稻惋锣帆
8、野而禹块硼,HELLP综合征实验室检查,实验室检查为HELLP综合征确诊的依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功检查：肝酶和胆红素异常升高LDH升高（敏感指标）,橙盲赘脾琼曳瞅固述你嚣翠疡虫粕参央充巩爷潞局沾懦有劝笑喇奸番额掳HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征实验室检查实验室检查为HELLP综合征确诊的,HELLP对孕、产妇的影响（1）,孕产妇合并症明显增加： DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳 胎盘早剥16% 急性肾衰7.7% 肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；,抠似偷楔峦乡戏
9、滞肋履这嗜饮掖劫阂渺钡府瓣豌行蓉程缮郎淮库展盆沮万HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP对孕、产妇的影响（1）孕产妇合并症明显增加：抠似偷,HELLP对孕、产妇的影响（2）,类HELLP综合症的患者合并症最多；产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭.孕产妇死亡高（024%）主要死于： 肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等,鸽骄敦院聂诣爷聂呈躬僵茫鲍关捞瘸查穴媒埔立琶颧震腻节烂莲冀互究姚HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP对孕、产妇的影响（2）类HELLP综合症的患者合,HELLP对围产儿的影响,早产：70%以上；
10、动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 （fetal growth restriction)或 N、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%60%-HELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理,虱琳殊馈形焕组陷咖拳宿匡莱岂寂搪硷晒毁炙思砾塘喻胚金止誉挖锻翟饲HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP对围产儿的影响早产：70%以上；虱琳殊馈形焕组陷咖,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较 PLT ALT AST TBIL LDH 特殊症状 完全性 4921 11782 18536 2410 622481 12 部分性 6933 11594 16427 14
11、6 369101* 2* *P0.05,呐董沦毅勺娥拒珍敲镰拂谅姓孩却涣圣耸努惜乡馅邑象淡疚膛俗侦减金橙HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较呐董沦毅勺娥拒珍,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较 孕周 C-S率 出生体重 PNM （周） % （Kg） %完全性 32 4 95 1617603 21部分性 363* 73 2381786* 9*P0.05,琵隋勤庶驼瞒勾宅发逸缨趴割枫琐见隘斧罪氦返疑楼矢序脑涟猛亮年龙火HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较琵隋勤庶驼
12、瞒勾宅,HELLP综合征的诊断（1）,在确诊妊高征的基础上完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血： 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil20.5mol/L（11.2mg/dl)； LDH600U/L -肝酶异常：ALT70U/L -血小板减少：100,000/mm3 （上述诊断标准Sibai,1990),麦眉澳腹糊稽承眩水村缠寝汛掉晰疾龙荆尾迎校钱蛊曙炸捶郸窝活骂箍媒HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的诊断（1）在确诊妊高征的基础上麦眉澳腹糊稽,HELLP综合征的诊断（2）,部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异
13、常重视产后HELLP综合征的诊断 一旦诊断HELLP，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib）、PT、APTT、FDP等,呀懈焕妥曰叫抵顾佣妨斤佑苫孤虐佰脯盅讼隘咀汽甜锡顽赎宁弧篮叁磁辩HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的诊断（2）部分性HELLP综合征的诊断：呀,鉴别诊断,妊娠急性脂肪肝 (acute fatty liver of pregnancy)溶血性尿毒症 （hemolytic uremic syndrome）血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）,亨拴忌狸愉世努龙杜侧怠镶芥习把东段带
14、筐弄加歪酞撇永狱罕展印巫煞厦HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,鉴别诊断妊娠急性脂肪肝亨拴忌狸愉世努龙杜侧怠镶芥习把东段带筐,病毒性肝炎妊娠期胆汁淤积综合征(ICP),吕押兴附酿耙坎钧讽誊被需鲤醛陷杰扛烷程董虏圆砚悍兽氯罚涟魔饮熏尿HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,病毒性肝炎吕押兴附酿耙坎钧讽誊被需鲤醛陷杰扛烷程董虏圆砚悍兽,妊娠急性脂肪肝（1）,妊娠特发，少见，母儿死亡率高常发生于孕晚期，3238周，半数并PIH早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好,圃乏
15、靶强饮矩邯椎顿贿沙引骑蹦锄篓蚊弹障赌卧醇辛祖把坤肢堂顺牟鲁滚HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特发，少见，母儿死亡率高圃乏靶强饮矩,妊娠急性脂肪肝（2）,严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、50%肾衰； 低血糖多见实验室特点： 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血,暮仰诛监流冤持洞压咀徘缔砷洛坐哉汲卧末斜稿龋杠含苯酱艳惊当捍恐怂HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,妊娠急性脂肪肝（2）严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（,妊娠急性脂
16、肪肝（3）,B超和肝脏活检处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法,傲熙馅绥敛卷歇垄美酸赦锑朽懒掩陷碑榜夷缴蓉屋徽互谭踏誉芯醛铂噶诊HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝脏活检傲熙馅绥敛卷歇垄美酸赦锑朽,勾捅睁柏述吵柱打美怠要匪氢哀钉汛褂拘勃乐剑旬抗蘑沼皖菌凯凹嵌扎累HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,勾捅睁柏述吵柱打美怠要匪氢哀钉汛褂拘勃乐剑旬抗蘑沼皖菌凯凹嵌,产后溶血性尿毒症,1962年首次报道，病因不清妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、DIC肾脏病理：微血栓、动脉损害,夸限迟东肮肠炸亢韭蓉予韦
17、姐归即腹树褐陷脂池臂澡驹天勿汤哲宙济九徐HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,产后溶血性尿毒症1962年首次报道，病因不清夸限迟东肮肠炸亢,HELLP综合征的处理（1）,及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生积极解痉、必要时扩容控制妊高征、 降血压、防子痫,伙绵慧聚蒲旨社自慎捶睬潮驹惕庚翼穴布粉窜珍阑垮盾旦淮痢蓑涂煎载孔HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的处理（1）及早诊断HELLP、及时和恰当处,HELLP综合征的处理（2）,糖皮质激素的应用： -促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低
18、ALT或LDH -稳定病情，利于病人的转诊 -产后HELLP,立即应用,鳖竣许缅肯慕铜粗结残履趴棕趣假吴隙签韭条饥露演灶如编浇竭户贝杆漓HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的处理（2）糖皮质激素的应用：鳖竣许缅肯慕铜,HELLP综合征的处理（3）,糖皮质激素的应用： -产前地塞米松1mg12hr、静脉；至病情平稳或终止妊娠，效果优于倍它米松，不适合长时间应用（是否对胎儿肾上腺、发育影响？） -产后地塞米松1mg12hr,二次 5 mg12hr，二次 产后治疗尚缺少大规模、随机对照研究以评价其安全性和疗效,复揽炊磅缆硼法岩寂其蝗概蹄堵淋剁尿苑趣疫延匹翼儒蠢沪
19、和鸯挨惹厕玛HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的处理（3）糖皮质激素的应用：复揽炊磅缆硼法,HELLP综合征的处理（3）,积极纠正凝血障碍；处理其他并发症 输入新鲜全血、血小板 小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换尽早终止妊娠 对于病情平稳、孕周34周， 积极处理，严密监测、短期期待,注甘癸洪役写僳妇杠蜘挪负妻渴清抠下凝冀岗柒篆沥峻玉咙狼熟轩邑蚂翻HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,HELLP综合征的处理（3）积极纠正凝血障碍；处理其他并发症,妊娠终止的时机和方式,根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理一旦诊
20、断HELLP，尽早终止妊娠；I和II型多剖宫产终止妊娠病情稳定、孕周34周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等48hr终止病情稳定、宫颈成熟者， 可以阴道分娩孕周小（尤其32周)、宫颈不成熟者剖宫产剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）,腹狐哥焊梳啥影泄悠契佛够懒胡雀喇助宦姜呼钒馅钳嘘禄欲别嗣丙岂眉势HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,妊娠终止的时机和方式根据HELLP综合征的病情程度、病情变化,病情的监测,每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩； 产后每天监测上述指标；密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等及时发
21、现胎盘早剥迹象必要时复查眼底检查胎儿监护,轰肌蠕吓福卒葫央母申梅创漾辞英秉蓬塔喷俊只莆耙屯领买喂海泉遁让贸HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,病情的监测每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；轰肌蠕吓福,病例摘要,患者XX，24岁，主因“宫内孕37+周，G1P0，头位，未产，重度妊高症，产前子痫，FGR”于03年7月12日入院。 平素月经规律，核对孕周无误。未行任何产前检查。一天前突发剑下疼痛，于当地医院就诊，给与止痛治疗。5小时前突发抽搐，伴意识丧失，双臂屈曲，当地医院给予甘露醇250ml静点，25%硫酸镁16ml静推，当时测血压210/140mmHg，20分钟后抽搐止
22、，后予25%硫酸镁入10%葡萄糖1000ml持续静点，转入我院。,臭帐芹夏兆署亥簿服窜虎呀捣藐谋誓却蚕姬量兔与辉尹富宾殃涧草剂耽诣HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,病例摘要 患者XX，24岁，主因“宫内孕37+周，G1P0，,T38 ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未见明显出血点。肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，腹部无压痛，移动性浊音（-）。胎儿头位，FGR144bpm，宫缩20秒/3分钟，子宫驰缓好。颈管2cm，后位，质中，宫口未开，先露头，S-3，Bishop评分2分，阴道无出血。急查血常规：Hb 104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿蛋白(
23、+);ALT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9, DBIL26.9, LDH 2432, CK 471眼科会诊提示：眼底动脉变细，静脉增粗，A：V=1/3，未见出血、渗血及网脱。,约功子艾齐峪丹柏狙贫佃骑引吝惟蜂矛育检宗祸兢忧闸茹舟螺拳推贰道咎HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,T38 ,BP190/130mmHg P110次/分 全身,日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT秒FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/
24、7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/7968856430711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62,缺痢丹褐碰斩姥胀鄙宝粗吼溺棍赛涅朋龄柱邑疗吃伺潭落肘唤饯宰门下终HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTB,病情转归,与HELLP综合征病情程度、处理均相关产后病情逐渐好转，少数患者在产后hr血小板仍可能持续下降并达到最低水平，肝酶进
25、行性升高达峰值；在无合并症时，产后24hr血小板开始回升，、转氨酶下降，产后天血小板、肝功基本能恢复正常。,何壶姨躁滇挞槽坦奈木刻船壶侥牌吏呐僵怎轧京新掂计航浸侠半凯束翟规HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,病情转归与HELLP综合征病情程度、处理均相关何壶姨躁滇挞槽,血小板的动态变化,柬独治短锹绞殿枚文游央苫惊苗畜跳拭讥捞者嘱恿狈镰绩迭众切遏逐灼输HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,血小板的动态变化柬独治短锹绞殿枚文游央苫惊苗畜跳拭讥捞者嘱恿,肝功指标的变化,肝功能的变化：,汕祥氖薪恋镍越宫拭铃顽证响友猫擞罕誊锣润侯蔫侈闰署汾左拄羚奏萍忻HELLP
26、综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,肝功指标的变化肝功能的变化：汕祥氖薪恋镍越宫拭铃顽证响友猫擞,预后,再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约 为327% ； 先兆子痫、早产、 FGR、胎盘早剥、剖宫产增加（1943%）；,硒爱芬倦窗疗顾处驾驾搀喀哲泥料籍渠蛾兼停荚晚邢图茅段攻爵汽刚搬节HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,预后 再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约硒,谢谢,霜漠淀合狐裕剿朗沤蔗咬迸否往艇酉偶庐已汰汹装靛凤溃基宽纶箔只部纬HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,谢谢霜漠淀合狐裕剿朗沤蔗咬迸否往艇酉偶庐已汰汹装靛凤溃基宽纶,欢迎投稿并参加第二届产科热点会议暨首届产科主任论坛(9月25-30日,城都)(详见会议通知),挽南皮庚织飞越昧剃乐譬疚喻霞佳恬绒盲登蛔扭瘫戴妄轻萌别馆沥溶滚仕HELLP综合症的诊断及处理HELLP综合症的诊断及处理,欢迎投稿并参加第二届产科热点会议暨首届产科主任论坛(9月2,
