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1、免疫性血小板减少性紫癜患者的个案查房,1,免疫性血小板减少性紫癜患者的个案查房1,一般情况,姓名： 性别：女 年龄：53岁职业：退休工人 入院时间：2016-8-6主诉：反复皮肤瘀斑三年余入院诊断：血小板减少性紫癜入院查体 :T：36.5 P：80次/分 R：19次/分 BP：120/76mmHg 发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，自主体位,2,一般情况姓名： 性别：女 2,体检,现病史：三年前无明显诱因下发现肩背部大片瘀斑，未予重视，2015-12月份查血常规：血小板 10*109/L，未治疗，近期患者发现劳作后、碰撞后易出现瘀斑，今为进一步治疗遂至我院，拟“血小板减少性紫癜”
2、入院。患者发病以来偶有牙龈、鼻腔少量出血，无畏寒发热，无呕血黑便，无头痛呕吐，饮食睡眠可，大小便正常既往史、个人史、家族史：无特殊心里状态：焦虑社会支持：农村合作医疗、子女孝顺,3,体检 现病史：三年前无明显诱因下发现肩背部大片瘀斑，未予重,血常规,白细胞 7.28*109/L 血红蛋白 135g/L 血小板 8*109/L 中性粒细胞 4.26*109/L,血细胞形态,中性细胞 72% 淋巴细胞 28%,辅助检查：,4,血常规 白细胞 7.28*109/L血细胞形态 中性细胞,概 述,免疫性血小板减少性紫癜：是最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于血小板受到免疫性破坏，导致外周血中血小板数目
3、减少。临床上以自发性皮肤、黏膜、内脏出血，血小板计数减少、生存时期缩短和抗血小板自身抗体形成，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍等为特征,5,概 述免疫性血小板减少性紫癜：是最常见的一种血小板减少性,临床分型,急性型：多见于儿童慢性型：多见于40岁以下女性，男女之比约为1：4,6,临床分型急性型：多见于儿童6,病因及发病机制,1、感染：80%急性ITP患者，发病前2周有上感史慢性ITP患者，感染可致病情加重病毒感染后发生ITP者，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，抗体滴度与血小板计数及寿命负相关,7,病因及发病机制1、感染：7,病因及发病机制,2、免疫因素 正常血小板输入ITP患者体内，其寿命明显缩短，
4、而ITP 患者的血小板在正常血清或学江中的存活时间正常 80%ITP患者体内可检测到血小板相关抗体或抗血小板抗 体等自身抗体 临床上应用糖皮质激素、大剂量丙球静注和血浆置换等疗效确切,8,病因及发病机制2、免疫因素8,病因及发病机制,3、肝、脾与骨髓抑制 肝、脾与骨髓是血小板抗体和抗血小板抗体产生的主要部位 与抗体结合后的血小板表面形状发生改变，在通过脾内血窦时被滞留，增加巨噬细胞吞噬,9,病因及发病机制3、肝、脾与骨髓抑制9,病因及发病机制,4、其他因素可能与体内雌激素水平较高有关可能受基因的调控,10,病因及发病机制4、其他因素10,二 临床表现,11,二 临床表现 11,急性型,儿童占5
5、0%以上80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染起病急，部分可有寒颤、发热全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿，口鼻出血。血小板20*109/L时，可有内脏出血，甚至颅内出血,12,急性型儿童占50%以上12,慢性型,40岁以下青年女性多见起病缓慢，出血症状相对较轻常反复出现四肢皮肤散在的瘀点、瘀斑，牙龈出血或鼻出血女性病人月经过多也较为常见，甚至是唯一的症状上述症状可反复发作，持续数周、数月或数年不等,13,慢性型40岁以下青年女性多见13,实验室检查,血小板 急性型：20*109/L 慢性型：（30-80）*109/L,14,实验室检查血小板14,实验室检查,骨髓象巨核细胞增加或正
6、常。 急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%），巨核细胞呈现成熟障碍,15,实验室检查骨髓象15,实验室检查,其他：束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良；80%以上的ITP病人抗血小板抗体和血小板相关补体增多，缓解期可降至正常值90%以上的病人血小板生存期时间明显缩短,16,实验室检查其他：16,诊断,广泛出血累及皮肤多次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,17,诊断广泛出血累及皮肤17,诊断,以下五点应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG
7、阳性 PAC3阳性 血小板生成时间缩短,18,诊断以下五点应具备任何一点18,治疗目的,控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数,19,治疗目的控制出血症状19,一般治疗,限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物,20,一般治疗限制活动20,糖皮质激素,剂量：泼尼松1-2mg/kg.d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量（5-10mg/d）维持3-6个月副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常,21,糖皮质激素剂量：泼尼松1-2mg/kg.d，晨顿服或分3次口,脾切除,适应症慢性ITP，用糖皮质激素治疗3-6个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌5
8、1Cr标记血小板示脾区放射指数较高。或脾与肝比值增高者,22,脾切除 适应症22,脾切除,禁忌症2岁以下患者不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗,23,脾切除 禁忌症23,免疫抑制剂,激素疗效不佳、不能呢个切脾或切脾疗效不佳者，常与糖皮质激素合用主要药物有：长春新碱、环孢素、环磷酰胺副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害,24,免疫抑制剂激素疗效不佳、不能呢个切脾或切脾疗效不佳者，常与糖,急症处理,大剂量丙球0.2-0.4g/Kg.d，ivgtt，连续5天输血及输血小板血浆置换大剂量强的松龙1g/d，iv，3-5日一
9、疗程,25,急症处理大剂量丙球0.2-0.4g/Kg.d，ivgtt，连,五、护理诊断及措施,26,26,护理问题,有损伤的危险：出血 与血小板减少血小板生存时间缩短及抗血小板抗体有关舒适的改变有感染的危险：与糖皮质激素治疗有关知识缺乏潜在并发症：出血,27,护理问题有损伤的危险：出血 与血小板减少血小板生存时间缩短及,护理措施-有损伤的危险：出血,观察病人的血压、心率、面色、意识、瞳孔。观察病人有无生命体征及神志变化，监测血小板计数、出血时间、抗血小板抗体等在静脉注射或其他穿刺部位加压止血。尽量避免肌注，提高穿刺准确度，穿刺针头宜选小号的，减少穿刺次数，动作轻柔剪短指甲，不挠抓皮肤沐浴或清洗
10、时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤休息活动：多休息，注意防护，避免创伤引起出血衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜,28,护理措施-有损伤的危险：出血观察病人的血压、心率、面色、意,护理措施-舒适的改变,鼓励病人诉说不舒适的感受，以便采取相应的措施创造一个安静舒适的环境，让病人得到充分的休息给予心理安慰，使病人保持最佳心理状态，消除紧张情绪,29,护理措施-舒适的改变鼓励病人诉说不舒适的感受，以便采取相应,护理措施-有感染的危险,做好保护性隔离：病房保持通风清洁，每日紫外线灯照射一次，限制探视人数和次数严格执行无菌操作遵医嘱予抗生素治疗指导患者保持个人卫生：饭前便后洗手，勤漱口，每日清洁皮肤并更换
11、内裤密切观察体温变化,30,护理措施-有感染的危险做好保护性隔离：病房保持通风清洁，每,护理措施-知识缺乏,安抚关心患者，介绍成功病例，耐心向患者解释该病的治疗和愈后方面的知识教会病人认识所用药物的名称、剂量，按时按量服用避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林等,31,护理措施-知识缺乏安抚关心患者，介绍成功病例，耐心向患者解,护理措施-潜在并发症：出血,饮食以高蛋白、高维生素、易消化软食为主，多食含维C的食物血小板计数小于（20-30）*109/L时，有脑出血危险，应卧床休息，注意观察有无头痛、恶心、呕吐等先兆，预防便秘、剧烈咳嗽引起颅内压升高，诱发脑出血，所以多食高纤维食物，
12、便秘时要用泻药或开塞露，可用抗生素及镇咳药积极治疗咳嗽,32,护理措施-潜在并发症：出血饮食以高蛋白、高维生素、易消化软,护理措施-健康教育,给病人讲诉本病有关知识，使其能正确认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观的生活态度，积极配合治疗注意休息和营养，增强机体抵抗力，慢性病人适当活动，血小板在50*109L以下时，避免强体力活动，可适当散步、打太极拳、下象棋等，预防各种外伤用药指导：不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药物，长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药，否则易出现反跳现象。服药期间注意个人卫生，防止感染；低盐饮食，每周测体重，防止水钠潴留，加重肾脏负担；注意观察其不良反应定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医自我保护方法：住院期间不与感染者接触，出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒,33,护理措施-健康教育给病人讲诉本病有关知识，使其能正确认识疾,谢谢您的聆听！,34,谢谢您的聆听！34,
