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1、T淋巴母细胞白血病,T淋巴母细胞白血病T淋巴母细胞白血病,T淋巴母细胞白血病T淋巴母细胞白血病T淋巴母细胞白血病,概述,急性T淋巴母细胞白血病（）和T淋巴母细胞淋巴瘤（）是相对少见、恶性程度很高的血液系统肿瘤。典型形态学表现为小至中等大的母细胞，染色质中等致密至稀疏，核仁不明显。当这些肿瘤细胞累及骨髓和外周血时称为T淋巴母细胞白血病，而疾病原发于淋巴结或结外部位时冠名为T淋巴母细胞淋巴瘤。 患者只出现瘤块而不伴血液和骨髓受累时，诊断为淋巴瘤；如果患者主要表现为瘤块，虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润，但数量25%，仍然诊断为淋巴瘤而不是白血病；当存在广泛骨髓（淋巴母细胞25%）、血液受累时，称为淋巴母
2、细胞白血病。,2,概述 急性T淋巴母细胞白血病（）和T淋巴母细胞淋巴瘤（,目录,病因及流行病学发病机制临床表现诊断及鉴别诊断治疗预后,3,目录病因及流行病学3,病因及流行病学,占儿童的15%；及儿童相比，青少年发病率更高， 男性多于女性。约占成人病例的25%。成人的发病率在中占1.7%，在淋巴母细胞淋巴瘤中的比率为8590%；儿童的发病率在中占30%。常见于20岁以下的青少年和50岁以上的男性。可能来源于T淋巴母细胞或胸腺淋巴细胞。,4,病因及流行病学 占儿童的15%；及儿童相比，青少年发病率更高,发病机制,和来源于胸腺细胞组织，属于同一肿瘤克隆，目前已经从分子水平识别出多种基因异常，包括抗原
3、受体基因、染色体异常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。,5,发病机制 和来源于胸腺细胞组织，属于同一肿瘤克隆，目前已,抗原受体基因,和通常表达T细胞受体（）基因的克隆重排，其中大概20%同事有基因重排。,6,抗原受体基因 和通常表达T细胞受体（）基因的克隆重排，,染色体异常,5070%的病理有异常核型。最常见的细胞遗传异常部位为（q11.2）、（7q35）、（7q14-15）。,7,染色体异常 5070%的病理有异常核型。最常见的细胞遗,抑癌基因的失活,有些病理（9p）缺失导致了抑癌基因2A的丢失。,8,抑癌基因的失活有些病理（9p）缺失导致了抑癌基因2A的丢失。,癌基因的激活,大约50%的病
4、理表现出激活突变累及胞外异二聚体域和（或）编码前T细胞发育关键蛋白的1基因的末端域。,9,癌基因的激活 大约50%的病理表现出激活突变累及胞外,临床表现,的典型表现为白细胞计数升高。伴有淋巴结及结外受累，以出现纵膈的肿块为特点。皮肤、扁桃体、肝、脾、中枢神经系统及睾丸亦可累及。,10,临床表现 的典型表现为白细胞计数升高。伴有淋巴结及结,成人的临床表现,11,成人的临床表现11,诊断及鉴别诊断形态学特点,及难以区分。中的线粒体数目较高。有时可见“星空”现象而类似于淋巴瘤，但是典型的核仁和细胞胞浆不明显。部分病例同事伴发髓细胞性肿瘤，表现为急性髓细胞性白血病、骨髓异常增生症或髓细胞肉瘤的病理特征
5、。,12,诊断及鉴别诊断形态学特点 及难以区分。中的线粒体数目,诊断及鉴别诊断免疫表型,末端脱氧核糖核苷酸转移酶（）是淋巴母细胞重要诊断标记之一，具有诊断特异性。是的重要免疫标记，也是区别及其他类型的淋巴瘤的重要标记。除了以外，99、34和1a也是诊断的重要免疫标记，最有帮助的是99。,13,诊断及鉴别诊断免疫表型末端脱氧核糖核苷酸转移酶（）是淋巴母细,诊断及鉴别诊断遗传学改变,几乎总是表现为T细胞受体（）基因的单克隆性重排，但几乎20%的病例同时存在基因的单克隆性重排。,14,诊断及鉴别诊断遗传学改变 几乎总是表现为T细胞受体（,鉴别诊断,免疫表型有时较难区分及，二者都表达或10。但流式细胞
6、学多参数检测可显示B细胞抗原的标记：19阳性、20阳性、22阳性、79阳性、阳性、10阳性等。相反，所有病例中都出现T细胞抗原表达。儿童淋巴母细胞淋巴瘤主要应及淋巴瘤鉴别。容易将这些淋巴瘤鉴别开来，淋巴母细胞淋巴瘤是唯一表达的淋巴瘤。髓母细胞浸润可用、溶菌酶进行鉴别。,15,鉴别诊断免疫表型有时较难区分及，二者都表达或10。但流式细胞,治疗,药物治疗诱导缓解 诱导治疗的目标是消灭白血病或淋巴瘤细胞，恢复正常的骨髓造血功能。长春新碱/泼尼松/地塞米松加门冬酰胺酶治疗的完全缓解率（）大于95%。如果患者经4周期治疗没有缓解，说明预后较差。巩固强化治疗 达后，开始强化治疗、大剂量阿糖胞苷、甲氨蝶呤是
7、常用的强化方案。甲氨蝶呤也可和门冬酰胺酶联用。维持治疗 口服6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤，持续18个月到24个月。不要时加用长春新碱和皮质类固醇。,16,治疗药物治疗16,4、中枢神经系统（）白血病/淋巴瘤的预防和治疗 鞘内注射对防治白血病至关重要，常用药物为甲氨蝶呤、阿糖胞苷和地塞米松。5、其他药物治疗 奈拉滨是治疗和的新药，临床前和一期临床试验研究表明，奈拉滨对T淋巴细胞具有高度特异性。二期临床试验表明，儿童和成人患者的为20%，平均存活时间分别为13周和21周。,17,4、中枢神经系统（）白血病/淋巴瘤的预防和治疗 鞘内注射,治疗,放疗 多种治疗方案被尝试用于的治疗，包括的传统化疗方案、的化疗方案，预防性的头颅照射、预防或治疗性的纵膈放疗，高危患者还可给及造血干细胞移植。可考虑给及24以预防中枢神经系统白细胞。,18,治疗放疗18,预后,的预后及中枢神经系统的受累及纵膈肿瘤的发生关系不大，但及患者初诊时外周血中白细胞的数量、免疫分型、细胞遗传学和分子生物学的异常相关，还及对化疗的反应性及微小残留病灶（）是否转阴相关。,19,预后 的预后及中枢神经系统的受累及纵膈肿瘤的发生关系,成人的不良预后因素,20,成人的不良预后因素初次诊断时的不良预后因素-30 x109,谢谢,21,谢谢21,谢谢观赏！,22,2020/11/5,谢谢观赏！222020/11/5,
