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1、原发性胃肠道淋巴瘤,报 告 人：李 建指导老师：孙维佳教授,简介,是一组起源于胃肠道粘膜固有层和粘膜下层的淋巴组织的恶性肿瘤。是结外淋巴瘤最常见好发部位，主要为非霍奇金淋巴瘤可发生于整个消化道，以胃最多见，约占40%（是仅次于胃癌的胃恶性肿瘤），小肠约占28%，回盲部约占21%，而大肠原发性者较罕见。临床表现与胃肠道癌症相似，但治疗及预后与胃肠道癌有很大差异,主要病理分型,胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(Mucosa-associated lympho id tissue, MALT )弥漫性大B 细胞淋巴瘤( Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL )肠道相关
2、T 细胞淋巴瘤( Enteropathy-associated T-cell lyphomas, EATL )套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma, MCL),MALT淋巴瘤，占PGIL 的50%，占NHL 的7% 8% , 发病中位年龄为60岁, 男女性比例为1：1.06，多为惰性经过，胃MALT与幽门螺杆菌感染有关DLBCL大部分发生于胃, 其次是小肠, 大肠较少见,组织学特点为瘤细胞体积较大, 核异性较大, 核分裂相常见, 胞浆量中等, 嗜双色等。恶性程度较高, 对化学治疗较敏感, 可采用综合化学治疗方案, 预后较MALT淋巴瘤差, 5年生存率为30% 45%EATL很
3、少见, 常为多发, 呈多个节段, 且易播散至肝、脾、肺等器官。组织学特点为肿瘤细胞中等或偏大, 核染色质细腻稠密, 核仁细小或不清楚, 核分裂相多见。预后常不良, 5年生存率仅10%左右MCL占NHL 的6%, 多发生于空肠及末端回肠, 亦可见于胃、十二指肠、结肠及直肠, 常同时侵犯咽淋巴环、肠系膜淋巴结、骨髓等, 老年男性多见。,临床分期 Annarbor分期（1994）,期：肿瘤局限于胃肠道，单发或多发不连续病变期：肿瘤累及腹部淋巴结，a期，局限于胃周或肠周淋巴结；b期，延伸至远处肠系膜、腹主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结期：肿瘤侵透浆膜，侵及临近组织或器官期：肿瘤扩散到结外其他器
4、官或胃肠道病变，侵及隔上淋巴结。,临床特点,诊断标准（Dawsons1961）,首次就诊时浅表淋巴结不肿大；白细胞计数和淋巴结分类正常；纵膈淋巴结无肿大；手术探查时以胃肠病变为主或仅有胃肠邻近的少数区域淋巴结受累；肝脾正常。,内镜下改变,根据其大体形态分为溃疡型、浸润型及结节型,黏膜下浸润表现为鹅卵石样外观或弥漫增厚可似皮革样胃。具备多形性与多灶性损害特征, 病变呈高度不规则性或有跨区域(如跨幽门或回盲部损害),消化道癌内镜下的区别：弥漫浸润型：黏膜下浸润, 肌层浸润较少, 除霍奇金淋巴瘤外均无成纤维反应,管壁伸展性及柔韧性结节型：呈多发,表面糜烂、易出血、覆白苔等多样性表现, 且多种类型的病
5、变混合存在, 如与溃疡共存;溃疡型：病变广泛, 覆污秽苔, 边缘锐利, 周边堤状隆起, 且常呈多发性, 溃疡大小、形态、深浅不一。,超声内镜：可提供胃肠壁各层浸润深度和胃肠周围淋巴结受累资料进行初步TNM 分期, 可动态观察治疗前后病情变化。表浅扩散型：胃肠壁第1、2层增厚, 为低回声; 弥漫浸润型：胃肠壁弥漫性增厚, 第2、3层为低回声, 涉及范围较广;肿块型： 局部形成低回声团块, 突向胃肠腔, 并可形成溃疡; 混合型：兼有表浅扩散型和肿块型特点,内镜下活检：是诊断PGIL最重要的手段之一注意深取、重复取材, 甚至内镜黏膜大块取材, 可提高诊断阳性率。,X线消化道造影：黏膜粗大,多发结节的
6、充盈缺损, 肿块为溃疡型、浸润型及混合型, 钡剂造影充盈缺损的边缘光整, 溃疡围堤常较光整, 而溃疡型胃癌为宽窄不一, 且有指压痕的围堤CT /MRI检查：可显示清楚的龛影和围堤, 有助于显示胃壁厚度及肠腔内淋巴结肝脾是否受侵等,影像学特点,原发性胃淋巴瘤：胃癌：浸润型胃癌胃壁增厚的范围和厚度不及淋巴瘤明显，且壁僵硬，病变局限形态固定，病变更倾向于向外浸润。胃肠道间质瘤：以向腔外生长的肿块多见，可有中心坏死、溃疡形成或者钙化，平扫和增强密度尚不均匀，但一般强化较胃淋巴瘤明显。,鉴别诊断：,小肠淋巴瘤：小肠克隆恩病：一般为肠道多节段的病变，范围较广泛，引起的系膜周围淋巴结增生一般也比较小。小肠腺
7、癌：小肠淋巴瘤一般发生在远段小肠，通常破坏固有肌层，引起肠管广泛扩张（动脉瘤样扩张）。而小肠腺癌多发生在近段小肠，通常促进结缔组织增生，导致肠管狭窄。,鉴别诊断：,结直肠淋巴瘤：发病部位以盲肠居多，难以从形态学角度做出诊断，从放射学角度来看，当出现巨大的结肠外成分、官腔向心性的扩张、末端回肠及回盲瓣的息肉样的充盈缺损。结直肠癌：以直肠癌占多数，活组织检查一般能明确诊断。,鉴别诊断：,无统一的PGIL 最佳治疗方案, 对每位患者应根据其病理类型、分期和国际预后指数制订个体化治疗方案。化学治疗是PGIL 的主要治疗方法, 以化学治疗为基础的联合治疗(化学治疗加放射治疗、手术等) 可取得良好疗效，C
8、HOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）手术治疗：早期局限性病变，并发穿孔、梗阻时放疗：、期PGIL 患者以化学治疗为主, 诱导化学治疗后辅以局部放射治疗。生物学治疗：IFNA、CD20单抗(利妥昔单抗)抗Hp治疗：胃肠道MALT 淋巴瘤骨髓移植：仅预后不良时才考虑骨髓移植,治 疗：,影响预后的因素主要有组织学分型和临床分期组织学分型：MALT 淋巴瘤, 多呈惰性经过, 预后相对较好, 5年总体生存率在86% 95% ; DLBCL, 具有侵袭性, 复发率高, 预后差; EATL, 70% 诊断时已是期以上病变, 且常侵犯骨髓及外周血, 化学治疗完全缓解率低, 预后差MCL, 常侵犯多个部位, 化学治疗效果比大B 细胞淋巴瘤差, 预后不良。,预 后：,临床分期：临床分期越晚预后越差。,预 后：,最常见的结外淋巴瘤发病部位,总 结：,缺乏特异性临床表现，误诊率高,内镜下活检是确诊的重要手段，要深取、 重复取材、甚至内镜粘膜大块取材,治疗上应个体化的综合治疗,Thank you,
