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1、包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,Connective tissue disease(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）,过敏性紫癜 (anaphylactoid purpura)类风湿性关节炎 (JRA)风湿热 (rheumatic fever)川崎病 (kawasaki disease)系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosis)皮肌炎 (dermatomyositis)硬皮病 (scleroderma),包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,2,Connective tissue
2、 disease(包含有,过敏性紫癜,Anaphylactoid purpura Henoch-Schonlein purpura Henoch-Schonlein syndrome（亨舒综合征）,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,3,过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura包含有,Definition,IgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位Purple spots on the skinJoint painGastrointestinal symptomsRenal involvement,包含有种与关节骨骼肌肉等
3、相关的疾病过敏性紫癜,4,DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性,General conditions,较常见的微血管变态反应性出血性疾病春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某些药物有关多发于28岁的儿童男性较女性多见,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,5,General conditions较常见的微血管变态反应性,病理,毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,6,病理毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉包含有种
4、与关节骨骼,Common allergens include,Medications such as certain antibiotics, salicylic acid and thiazide diuretics)Pathogens bacterium/virus/parasite, such as group A strep, varicella, parvovirus and hepatitis BAn acute respiratory infection,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,7,Common allergens includeMedica,Common
5、allergens include,Foods (such as berries, shellfish, fish, nuts, eggs, milk, and others)PollenAnimal dander (scales of shed skin)Insect bitesCertain vaccinations, such as for measles,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,8,Common allergens includeFoods,临床表现,皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢 关节症状：多发生在
6、膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,9,临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,10,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜10,25例过敏性紫癜的临床表现,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,11,25例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthri,体征,Palpable purpura, 尤其是下肢及臀部Edema of the hands, feet, scalp
7、and earsArthritis,多发生于膝、踝、腕、肘等关节腹部触痛胃肠道出血急性阴囊水肿,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,12,体征 Palpable purpura, 尤其是下肢及臀部包,臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,13,臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿包含有种与关节骨骼肌肉等相关,Arthritis, the knee,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,14,Arthritis, the knee包含有种与关节骨骼肌肉,实验室检查,血常规血沉血清免疫球蛋白尿常规血尿素氮及肌酐大便潜血腹部B超,包含有种与关节
8、骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,15,实验室检查血常规包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,诊断要点,Diagnosis is clinical and not based on laboratory evaluation多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及反复发作史有肾损害时，可见血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可阳性，IgA可增高,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,16,诊断要点 Diagnosis is clinical a,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜类风湿性关节炎肠套叠阑尾炎肠梗阻,包含有种与关节骨骼肌肉
9、等相关的疾病过敏性紫癜,17,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜包含有种与关节骨骼肌肉等相关的,Treatment,原则设法去除致敏因素单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,18,Treatment原则包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏,常用药物,抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等降低血管通透性药物：vitC等肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、甲基强的松龙等对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,19,常用药物抗过敏药物：开瑞坦、
10、扑尔敏、葡萄糖酸钙等包含有种与关,预后,Prognosis is best in the absence of renal disease and neurologic involvement More than 80% of patients have a single isolated episode lasting a few weeksApproximately 10-20% of patients have recurrencesFewer than 5% of patients develop chronic HSPAbdominal pain resolves spontaneo
11、usly within 72 hours in most patients,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,20,预后Prognosis is best in the abs,Factors affecting prognosis,Age at onset older than 4 years Persistent purpuric lesions Severe gastrointestinal symptoms Renal failure at the time of diagnosis Low factor XIII activity Greater than 50% cre
12、scents on initial renal biopsy,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,21,Factors affecting prognosis Ag,幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritides（JIA）,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,22,幼年特发性关节炎包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,总 定 义,16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的2001分类标准）,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,23,总 定 义16岁以下儿童不明原因关节肿胀、
13、疼包含有种与关节骨,全身型幼年特发性关节炎 （Systemic JIA),每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）全身淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,24,全身型幼年特发性关节炎 （Systemic,全身型JIA 症状 %,弛张热 100类风湿皮疹 90肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 50腹痛 20白细胞明显增多 85严重贫血 40发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜
14、,25,全身型JIA 症状,诊断,主要依靠临床表现 排除其它疾病：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,26,诊断主要依靠临床表现 包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏,多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative),定义 发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性（16岁以下各年龄均可 发病，以女孩多见）,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,27,多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阴性(Polyart,多关节炎型幼年特发性关节炎类风
15、湿因子阳性(Polyarticular JIA，RF Positive),定义 发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性（多为8岁以上发病，以女孩多见）,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,28,多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阳性(Polyart,少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA),定义 发病最初 6个月14个关节受累。多发生于年龄较小的女孩 亚型： 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数4个 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达5个,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,29,少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoar
16、tic,治疗,JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长期的治疗的目的是缓解症状，保持关节活动和肌肉力量；防治或减少关节损害，最大程度地保持其功能状态这项治疗包括风湿病专科、理疗康复科和骨科在内的综合措施，也需要来自家庭、社区、学校、医疗保险机构、政府部门和社会各方面的支持与配合,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,30,治疗JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长期的包含有,治疗,医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等治疗来自家庭和社会各方面的支持则为患儿提供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济保障更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良好的自信心，鼓励其尽最
17、大可能地参与适当的学习和过上相对正常的社会生活,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,31,治疗医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等,药物治疗,JIA的药物治疗是长期的。通常当全部活动期症状被控制后，药物治疗仍要持续较长时间，比如1-2年，避免在疾病短暂的自动缓解时停用抗炎药物，而导致治疗失败或受挫,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,32,药物治疗JIA的药物治疗是长期的。通常当全部活动包含有种与关,药物治疗,一线药物 即非甾体类抗炎药 亦称为速效抗炎止痛剂（Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs, NSAIDs) 迄
18、今仍是治疗JRA的主要药物之一。但NSAIDs只能缓解症状，不能阻止病情进展,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,33,药物治疗一线药物 即非甾体类抗炎药包含有种与关节骨骼肌肉等,非甾体抗炎药,布洛芬（美林、恬倩、托恩） 2030mg/kg/d 萘普生 1015mg/kg/d 扶他林 13mg/kg/d 消炎痛 13mg/kg/d 尼美舒利 5mg/kg/d 塞来昔布 （西乐葆） COX-2 抑制剂 美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于2岁至17岁的病患人群,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,34,非甾体抗炎药 布洛芬（美林、恬倩
19、、托恩）,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜培训课件,慢作用抗风湿药(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs, SAARDs),改变病情抗风湿药(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs, DMARDs) ： 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等细胞毒药物(Cytoxic Drugs) 甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,36,慢作用抗风湿药(Slow Acting Anti-Rheu,糖皮质激素,激素治疗JIA的适应症, 严重血管炎 多脏器损害 持续高热 严重
20、贫血 眼及中枢神经系统并发症,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,37,糖皮质激素激素治疗JIA的适应症 严重血管炎 包含有种与,糖皮质激素应用原则,全身型或多关节炎型的患儿临床症状严重，且用NSAIDs无效时，宜摸索一个有效的最小剂量。绝不要用大量另外可与NSAIDs或二线药物合用，随着 NSAIDs或二线药物起效，病情好转，逐渐减量直至停用糖皮质激素，此称为糖皮质激素的“治疗桥”作用,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,38,糖皮质激素应用原则全身型或多关节炎型的患儿临床症状严重，且用,皮质激素的用法,少关节型 * 不主张用激素全身治疗 * 对单个关节如膝关节大量积液者
21、，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。 剂量：一般为 1030mg 每年每个关节内注射不超过4次 * 注射间隔为4周，负重关节812周为宜,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,39,皮质激素的用法少关节型包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏,皮质激素的用法,多关节型 小剂量强的松每日顿服 全身型 强的松 0.51mg/kg/d（40mg/日） 甲基强的松龙 2030mg/kg/dose/d 35剂/疗程,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,40,皮质激素的用法多关节型 包含有种与关节骨骼肌肉等相关的,一线药物,二线药物,肾上腺皮质激 素,免疫抑制剂及经验治疗,生
22、物制剂,骨科会诊,夹 板和支 架,瘢痕组织松解术,滑膜切除术,关节置换术,定期眼科检查,阿托品和激素点眼治疗虹睫炎,眼科手术,疾病控制满 意,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,41,一线药物二线药物免疫抑制剂生物制剂骨科会诊夹 板瘢,风 湿 热Rheumatic fever,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,42,风 湿 热包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜4,概述,风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害,包含有种与关节骨骼肌肉
23、等相关的疾病过敏性紫癜,43,概述风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性链球菌感染后引起的急,临床特征,发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,44,临床特征发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心,病因和发病机制,本病的发病机理尚未完全明了与A组溶血性链球菌感染、自身免疫机制、遗传易感性有关。临床流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关；免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在前期的链球菌感染史,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,45,病因和发病机制
24、本病的发病机理尚未完全明了包含有种与关节骨骼肌,典型症状,关节炎 为多发性、对称性、游走性大关节炎，不留畸形心脏炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 充血性心力衰竭,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,46,典型症状关节炎 为多发性、对称性、游走性大关节炎，不留畸,典型症状,舞蹈症 皮肤表现：常出现环形红斑和皮 下小结,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,47,典型症状舞蹈症 包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,实验室和其他检查,血象：有轻中度贫血咽拭子培养：有时可培养出溶血性链球菌抗“O”（ASO）增高，500单位C反应蛋白：增高，表明本病的活动性免疫指标检测：在急性期
25、和活动期血清补体均有升高心电图检查： P-R间期延长最为常见X线检查,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,48,实验室和其他检查血象：有轻中度贫血包含有种与关节骨骼肌肉等相,诊断Jones诊断标准,主要表现 次要表现心脏炎 发热多关节炎 关节痛舞蹈病 先前的风湿热或风湿性心脏病环形红斑 ESR升高或CRP阳性、白细胞增多皮下小结 P-R间期延长,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,49,诊断Jones诊断标准主要表现,鉴别诊断,链球菌感染后状态 急性类风湿性关节炎亚急性感染性心内膜炎 系统性红斑狼疮 血液系统疾病,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,50,鉴别诊断链球菌感染后状态 包含有种与关节骨骼肌肉等相关的,治疗,一般治疗 急性期应休息，有心脏炎的患者应严格卧床，在症状消失，血沉恢复正常后，还需继续卧床34周药物治疗 抗生素 抗风湿药物：阿司匹林 肾上腺皮质激素,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,51,治疗一般治疗包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜51,谢谢,包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜,52,谢谢包含有种与关节骨骼肌肉等相关的疾病过敏性紫癜52,
