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1、口腔黏膜大疱类疾病,口腔黏膜大疱类疾病,口腔黏膜病基本临床病损,斑/斑片 Macule & patch丘疹/斑块 Papule & plaque疱 Vesicle大疱 Bulla脓疱 Pustule溃疡 Ulcer糜烂 Erosion结节 Nodule,肿瘤 Tumor萎缩 Atrophy皲裂 Rhagades假膜 Pseudomembrane痂 Crust鳞屑 Scale坏死/坏疽Necrosis & gangrene,口腔黏膜病基本临床病损斑/斑片 Macule & patch,口腔黏膜大疱类疾病,天疱疮,抗棘细胞层间黏合物质抗体口腔黏膜上皮棘层细胞间桥断裂，形成上皮内疱棘细胞松解,类天疱
2、疮,抗基底膜抗体形成上皮下疱无棘细胞松解,自身免疫性疾病,病因,口腔黏膜大疱类疾病天疱疮抗棘细胞层间黏合物质抗体类天疱疮抗基,天疱疮,口腔黏膜上皮棘层细胞间桥断裂，形成上皮内疱/裂隙棘细胞松解疱底不规则绒毛状乳头突起,类天疱疮,上皮与结缔组织之间有水平或裂隙，形成上皮下疱无棘细胞松解,组织病理,大疱,天疱疮口腔黏膜上皮棘层细胞间桥断裂，形成上皮内疱/裂隙类天疱,临床表现,累及皮肤口腔黏膜皮肤：躯干、头面部、腋窝、腹股沟、四肢易受摩擦部位口腔：任何部位水疱/糜烂/溃疡/血痂重要体征/检查手段：揭皮试验/探针试验/尼氏征 “三征”,临床表现累及皮肤口腔黏膜,揭皮试验(+)：撕去或提取疱壁时，连同临
3、近外观正常的黏膜/皮肤一并无痛性撕去，并遗留下一鲜红的创面,探针试验(+)：在糜烂面的边缘将探针轻轻置入黏膜下方，可见探针无痛性无阻力伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征(+)：用手指或棉签侧向推压外表正常的皮肤或黏膜，可迅速形成水疱，或使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,揭皮试验(+)：撕去或提取疱壁时，连同临近外观正常的黏膜/皮,天疱疮,损害无自限性“三征”阳性口腔粘膜出现松驰、透明、纤薄的水疱； 破溃后留下糜烂面和不规则疱壁,类天疱疮,损害有一定的自限性“三征”阴性好发于牙龈的紧张厚壁小水疱瘢痕性类天疱疮：反复发作的结合膜炎易导致睑-球粘连,临床表现,天疱疮损害无自限性类天疱疮损害有一
4、定的自限性临床表现,实验室检查,实验室检查天疱疮类天疱疮病理学检查棘细胞层松解上皮下疱形成细,诊断,临床特点+病理检查,* 对于怀疑天疱疮 / 类天疱疮患者，建议常规病理活检 目的：确诊(金标准)，指导用药,诊断临床特点+病理检查* 对于怀疑天疱疮 / 类天疱疮患者，,天疱疮,大剂量全身用药支持疗法,类天疱疮,中小剂量局部+全身用药,如合并皮损/眼部损害，与皮肤科/眼科医生协同治疗肾上腺皮质激素为主要用药注意控制不良反应,治疗,天疱疮大剂量类天疱疮中小剂量如合并皮损/眼部损害，与皮肤科/,自身免疫反应而致上皮棘层松解的慢性皮肤粘膜大疱水疱性疾病(pemphigus) Lever分类法： 寻常型
5、天疱疮，约占23 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮，约占15 增殖型天疱疮，约占3后三型很少口腔损害,天疱疮,自身免疫反应而致上皮棘层松解的慢性皮肤粘膜大疱水疱性疾病(p,一、病因 自身免疫性疾病天疱疮抗原：钙粘素超家族糖蛋白口腔黏膜上皮棘层细胞间桥断裂 棘细胞松解,一、病因,二、临床特点1.损害无自限性2.口腔黏膜出现松驰、透明、纤薄的水疱 破溃后留下糜烂面和不规则疱壁3.三征阳性 揭壁试验、探诊试验、尼氏征 4.皮肤水疱好发于受摩擦的躯干部位 松驰、透明、壁薄，尼氏征阳性,二、临床特点1.损害无自限性2.口腔黏膜出现松驰、透明、,三、实验室检查病理学检查：棘细胞层松解、上皮内疱形成 疱底不规则绒
6、毛状乳头突起 具有确诊意义,三、实验室检查病理学检查：棘细胞层松解、上皮内疱形成,细胞学检查：涂片可见Tzanck细胞(天疱疮细胞)细胞因表皮生发层下部细胞间桥消失，细胞之间失去内聚性而单独存在于水疱中细胞较正常棘细胞大，呈圆形，核大而深染，核周有浅蓝色晕，胞浆均匀呈嗜碱性,细胞学检查：涂片可见Tzanck细胞(天疱疮细胞)细胞因表,DIF：可见棘细胞间荧光IIF：血清抗体效价1：40 与病情严重性平行四、诊断 临床特点，病理检查,DIF：可见棘细胞间荧光IIF：血清抗体效价1：40,五、鉴别诊断 天疱疮与多形红斑的鉴别 天疱疮 多形红斑 自限性 无 有 口腔损害 水疱、糜烂 广泛糜烂、渗出，
7、唇红部血痂 皮肤损害 大水疱好发于躯干， 肢端靶形红斑或环形红斑 尼氏征阳性 尼氏征阴性 ,五、鉴别诊断 天疱疮与多形红斑的鉴别,六、治疗 如合并皮损，与皮肤科医生协同治疗如仅有口腔损害，可按下述要点进行治疗,六、治疗 如合并皮损，与皮肤科医生协同治疗如仅有口腔,1.皮质激素的应用 首选药物控制：强的松80mg20mg/天，时间34周控制标准：新损害不再出现、旧损害开始愈合(2) 减量：每周减5mg或上一剂量的10%，时间810周减量标准：旧损害继续愈合如减量期间旧损害停止愈合和/或新损害出现则停止减量，直至损害继续愈合(3) 维持：强的松15-20mg/天，时间约8-12周但需注意维持量和时
8、间的个体化(4) 减轻副作用：补钙/补钾/保护胃黏膜,1.皮质激素的应用 首选药物,2.免疫抑制剂 合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等 减少皮质激素的量和不良反应3.抗感染 注意防治厌氧菌和真菌感染 4.口腔护理 参照RAU章节,2.免疫抑制剂 合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等,以出现水疱和遗留疤痕为特征，好发于口腔黏膜和眼结合膜，又称良性黏膜类天疱疮或粘膜类天疱疮(cicatrical pemphigoid) 一、病因 自身免疫,瘢痕性类天疱疮,以出现水疱和遗留疤痕为特征，好发于口腔黏膜和眼结合膜，又称良,二、临床特点1. 病史：有一定的自限性，尤以眼损害为明显2. 眼损害：反复发作的结合膜炎 随后出现睑球粘
9、连,二、临床特点1. 病史：有一定的自限性，尤以眼损害为明显,3.口腔损害：好发于牙龈的紧张厚壁小水疱 “三征”阴性，疤痕形成4.皮肤损害：紧张性厚壁水疱，不易破溃 “三征”阴性,Cicatrical pemphigoid,3.口腔损害：好发于牙龈的紧张厚壁小水疱,三、实验室诊断 病理学检查：上皮下疱形成,三、实验室诊断 病理学检查：上皮下疱形成,DIF：基底膜区连续细长的荧光带IIF： 2040%病例抗基底膜抗体阳性，滴度较低四、诊断 临床特点和病理检查,DIF：基底膜区连续细长的荧光带IIF： 2040%病例,五、鉴别诊断1. 瘢痕性类天疱疮与天疱疮的鉴别 瘢痕性类天疱疮 天疱疮 口腔损害
10、 好发牙龈 各部位 紧张厚壁大疱，尼氏征阴性 松驰薄壁小疱，尼氏征阳性皮肤损害 不定 躯干 紧张厚壁大疱，尼氏征阴性 松驰薄壁小疱，尼氏征阳性眼损害 有 无病理 上皮下疱 上皮内疱DIF 基底膜区荧光带 棘细胞间荧光 ,五、鉴别诊断,2. 瘢痕性类天疱疮与糜烂型扁平苔藓的鉴别 瘢痕性类天疱疮扁平苔藓 口腔损害 小水疱，糜烂，疤痕形成糜烂，白色网纹，无疤痕形成 眼损害 有无 病理上皮下疱 上皮过角化或不全角化 基底细胞液化变性 上皮下淋巴细胞带状浸润 ,2. 瘢痕性类天疱疮与糜烂型扁平苔藓的鉴别,六、治疗要点1.如合并眼损害、皮肤损害 与眼科、皮肤科医生共同确定治疗方案2.口腔损害较局限时，以皮
11、质激素局部治疗为主 如损害较广泛，小剂量皮质激素中短期全身治疗 3.注意口腔护理,六、治疗要点1.如合并眼损害、皮肤损害 与眼科、皮肤,主要累及皮肤、预后较好的自身免疫性疾病 (bullous pemphigoid) 一、病因 自身免疫二、临床特点 1.损害有自限性； 2.口腔损害：少见（25%），好发于颊、牙龈 为厚壁紧张水疱， “三征”阴性,大疱性类天疱疮,主要累及皮肤、预后较好的自身免疫性疾病 (bullous p,3.皮肤损害常见于躯干、腋窝、腹股沟、前臂内弯、四肢屈侧等处典型损害为红斑或正常皮肤的基础上出现张力性大疱。为厚壁紧张水疱，呈半球形，不易破溃；有自觉程度不等的瘙痒；“三征”
12、阴性,Bullous pemphigoid (skin lesion),3.皮肤损害Bullous pemphigoid (skin,三、实验室检查 病理学检查：上皮下疱形成DIF：基底膜区连续细长荧光带I I F：80%病例抗基底膜抗体阳性与病情不平行四、诊断 临床特点和病理检查,三、实验室检查 病理学检查：上皮下疱形成DIF：基底膜,五、鉴别诊断,大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的鉴别大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮口腔水疱 大疱，数量少，易愈合 小疱，数量多，形成疤痕皮肤水疱 大疱，易愈合 少见眼损害 无 有IIF 80%阳性 极少阳性,五、鉴别诊断 大疱性类天疱疮与瘢,六、治疗要点1.合并皮肤损害，与皮肤科医生联合治疗2.只有口腔损害，可参考下述方案：(1)单个损害 皮质激素局部注射(2)多个损害合并破溃 全身应用强的松 原则与天疱疮类似 必要时可合用硫唑嘌呤(3)对激素和免疫抑制剂不敏感 可酌情选用 氨苯砜、四环素，或烟酰胺加四环素3.注意口腔局部护理,六、治疗要点1.合并皮肤损害，与皮肤科医生联合治疗2,
