周围神经疾病神经病学第五版医学精品课件.ppt

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1、周围神经疾病-神经病学第五版-医学精品课件,周围神经疾病-神经病学第五版-医学精品课件,本章重点,1. 试述周围神经的基本病变类型2. 三叉神经痛临床表现&治疗3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗5. 慢性GBS的概念临床特点&治疗,精选课件,本章重点1. 试述周围神经的基本病变类型精选课件,第一节 概 述,精选课件,第一节 概 述精选课件,周围神经系统(Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, ),组成,概念,精选课件,周围神

2、经系统 脊神经(spinal nerves)组成概念精,周围神经感觉传入神经根: 脊神经后根后根神经节& 脑神经神经节构成 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元 后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节,1. 解剖,解剖&生理,精选课件,周围神经1. 解剖解剖&生理精选课件,周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节 无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位,

3、甲苯胺蓝染色,1. 解剖,解剖&生理,精选课件,周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 甲苯胺蓝染色,脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, 易受到CSF中物质影响,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布,无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节,轴索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,精选课件,脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, 有髓纤维轴索,如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性),慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端

4、 肥大症B族维生素缺乏恶病质等,病因&发病机制,1. 病因,(1) 特发性,(2)营养性&代谢性,精选课件,如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性酒精中毒慢性,氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺 可诱发运动性神经病酒精中毒有机磷农药&有机氯杀虫剂化学品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金属(砷铅铊汞金)白喉毒素等,病因&发病机制,1. 病因,(3) 药物&中毒,精选课件,氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病,病因&发,结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等,艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等,病因&发病机制,1. 病

5、因,(4) 传染性&肉芽肿性,(5) 血管炎性,精选课件,结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 艾滋病麻风病,淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征) 淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(6) 肿瘤性&副蛋白血症性,精选课件,淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起病因&发病机制1. 病因(,特发性: 遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,精选课件,特发性:病因&发病机制1. 病因(7) 遗传性精选课件,代谢性: 卟啉病 异染性脑白

6、质营养不良 Krabbe病 无-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病),如腕管综合征,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,(8)嵌压性,精选课件,代谢性: 如腕管综合征病因&发病机制1. 病因(7) 遗传,前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢病: 酶系统障碍髓鞘&轴索必需成分 缺乏,病因&发病机制,2. 发病机制,精选课件,前角细

7、胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性病因&,E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性),C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),病理,精选课件,E. 节段性脱髓图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,周围神经有四种病变(图6-1),外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展,1. 华勒变性(Wallerian degeneration),病理,华勒变性(损伤远端轴索&

8、髓鞘变性),精选课件,周围神经有四种病变(图6-1) 外伤导致轴索断裂轴浆不能,中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病,2. 轴索变性(axonal degeneration),病理,轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展),精选课件,中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变2. 轴索变性(ax,神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如: 癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病,3

9、. 神经元变性(neuronal degeneration),病理,神经元变性(轴索&髓鞘变性),精选课件,神经元病(neuronopathy): 3. 神经元变性(,神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整),4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination),病理,节段性脱髓鞘(轴索可无损害),精选课件,神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘4. 节段性脱髓,. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍. 亚急性感觉运动性麻痹综合征

10、. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征. 神经病伴线粒体病. 再发性&复发性多发性神经病综合征. 单神经病&神经丛病综合征,可根据病程病因&症状分布分类,临床分类,精选课件,. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍可根据病程,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,精选课件,多发性神经病1. 感觉神经损害(1) 感觉缺失症状学精选课,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失,分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常提示脊髓损害,(1) 感觉

11、缺失,症状学,精选课件,1. 感觉神经损害淀粉样变性神经病分离性感觉缺失(1) 感觉,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,精选课件,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛 (2) 感觉异常,神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,精选课件,神经痛(neuralgia)1. 感觉神经损害(3) 疼痛,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(f

12、asciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,精选课件,2. 运动神经损害(1) 运动神经刺激症状下运动神经元损伤症,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,精选课件,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia),许多神经疾病常见用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见,症状学

13、,精选课件,许多神经疾病常见(1) 运动神经刺激症状2. 运动神经损害,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,精选课件,2. 运动神经损害(2) 运动神经麻痹症状肌力减低&丧失症,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,精选课件,肌萎缩2. 运动神经损害(2) 运动神经麻痹症状症状学精选,要点提示,周围神经疾病症状学,在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病

14、人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变,精选课件,要点提示周围神经疾病症状学 在非上运动神经元病变引起的四肢运,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,症状学,精选课件,多发性神经病腱反射减低&消失3. 腱反射减低&消失 酒精中,无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,4. 自主神经损害,多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主),症状学,精选课件,无汗竖毛障碍直立性低血压4. 自主神经损害 多见于遗传,5. 其他,麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病

15、 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS,可触及,粗大周围神经,症状学,精选课件,5. 其他 麻风可触及粗大周围神经症状学精选课件,5. 其他,可出现,马蹄足爪形足脊柱侧弯,发育期前发病的慢性周围神经疾病,症状学,精选课件,5. 其他可出现马蹄足发育期前发病的症状学精选课件,5. 其他,常见于,隐性遗传性感觉神经病,肢体远端痛觉丧失灼伤&感染指&趾无痛性缺失&溃疡,症状学,精选课件,5. 其他常见于隐性遗传性肢体远端痛觉丧失症状学精选课件,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失30%40%, 可无感觉缺失 NCV

16、可早期发现亚临床病例&定位病变,辅助检查,精选课件,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配() 轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG失神经(+),鉴别,辅助检查,精选课件,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅1. 神经传导速度(,胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &-氨基乙酰丙酸,2.

17、 血液等常规检查,全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA) 类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查,辅助检查,精选课件,胸部X线片2. 血液等常规检查 全血细胞计数辅助检查精选课,(3) 预防褥疮关节挛缩加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1. 控制基础病因,(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染,(2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气,治疗,精选课件,(3) 预防褥疮关节挛缩加强护理, 1. 控制基础病因(,1. 控制基础病因,(4) 刀割样疼痛 苯妥英300mg/

18、d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴喷丁300mg, 3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯,治疗,精选课件,1. 控制基础病因(4) 刀割样疼痛治疗精选课件,氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o,(5) 自主神经功能障碍, 如体位性低血压,常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病,穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食,治疗,精选课件,氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg,第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases,精选课件,第二节 脑神经疾病精选课件,一、三叉神经痛Trigeminal Neur

19、algia,精选课件,一、三叉神经痛精选课件,一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia),三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,概念,精选课件,一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia),特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递,病因,精选课件,特发性病因不明病因精选课件,神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失,部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧,三叉神经感觉根切断术活检可见:,病理,精选课件,神经节细胞消失 部分患者后颅窝异常小血管团三叉神经感觉根切,1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=2

20、3: 1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发), 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴,疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分 突发突止, 间歇期正常,临床表现,精选课件,1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男,2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠,临床表现,精选课件,2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),3. 病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年,病程愈长, 发作愈重, 愈频繁,神经系统检查无体征,临床

21、表现,精选课件,3. 病程呈周期性 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 神经系统,根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,精选课件,根据诊断&鉴别诊断1. 诊断精选课件,见于 多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹,年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS,(1) 继发性三叉神经痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,精选课件,见于 出现面部持续疼痛年轻患者(1) 继发性三叉神经痛诊断&,牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别,(2) 易误诊为牙痛

22、,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,精选课件,牙痛为(2) 易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断精选课,患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作,(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发 触发点 (咽喉舌根扁桃体窝),舌咽神经分布区 (扁桃体舌根咽耳道深部) 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒1min,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,精选课件,患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作 (3) 舌咽神经痛,(4) 蝶腭神经痛,每日发作数次数十次 每次持续数min数h,少见, 刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈, 可累及同侧眼眶, 向

23、额颞枕耳部放散 无扳机点, 发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,精选课件,(4) 蝶腭神经痛 每日发作数次数十次 少见, 刀割烧灼,鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊,(5) 鼻窦炎,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,精选课件,鼻窦部持续钝痛(5) 鼻窦炎诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断精,疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部, 也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍,(6) 非典型面痛(atypical facial pain),治疗 抗抑郁药 苯妥英钠,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,精选课件,疼痛部位模糊深

24、在弥散(6) 非典型面痛(atypica,多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛,(7) 颞颌关节病,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,精选课件,多在咀嚼时出现疼痛(7) 颞颌关节病诊断&鉴别诊断2. 鉴,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电,抗癎药治疗有效,治疗,1. 药物治疗,精选课件,特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是抗癎药治疗有,有效率约70%, 孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞, 须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍, 立即停药,卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 3次/

25、d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1) 抗癎药物,精选课件,有效率约70%, 孕妇忌用卡马西平(carbamazep,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效,治疗,1. 药物治疗,精选课件,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明显缓解(25%),(1) 抗癎药物,副作用: 嗜睡

26、&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1. 药物治疗,精选课件,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.,副作用: 恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受,(2) 氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg, 3次/d, p.o常用量3040mg/d,治疗,1. 药物治疗,精选课件,副作用: 恶心呕吐嗜睡等(2) 氯苯氨丁酸(baclof,1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周,(3) 维生素B12,副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1. 药物治疗,精选课件,1 0003 000g, i.m, 2

27、3次/w, 一,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,治疗,2. 封闭治疗,精选课件,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节 用无水酒精甘油使,并发症: 面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上,复发率-21%28%, 重复应用仍有效,治疗,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,精选课件,并发症:CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 复发率-21,近年推荐微血管减压术解除神经受压, 近

28、期疗效80% 并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀& X-刀 治疗可能有效,治疗,4. 手术治疗,精选课件,近年推荐微血管减压术 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy,精选课件,二、特发性面神经麻痹精选课件,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,精选课件,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 二、,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)

29、 自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,精选课件,病因未明 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,精选课件,严重者轴索变性 早期病因&病理病理精选课件,1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,精选课件,1. 任何年龄都可发生, 男性略多临床表现精选课件,2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell

30、征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,精选课件,2. 患侧表情肌瘫痪 双侧见于Guillain-Barr综,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),精选课件,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3. 鼓索以,根据急性起病的周围性面瘫,

31、1. 诊断,诊断&鉴别诊断,精选课件,根据急性起病的周围性面瘫1. 诊断诊断&鉴别诊断精选课件,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,精选课件,多为双侧性周围性面瘫2. 鉴别诊断(1) Guillain,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,精选课件,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎(2) 耳源性面神经麻痹,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt综合征(带状疱疹感

32、染),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,精选课件,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3,2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等,精选课件,2. 维生素B1 100mg治疗3. 氯苯氨丁酸(baclo,4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红

33、外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,精选课件,4. 理疗 恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗精,5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min,治疗,精选课件,5. 康复治疗治疗精选课件,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用,治疗,精选课件,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行)治疗精选课件,7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏,治疗,精选课件,7. 预防眼部合并症治疗精选课

34、件,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,精选课件,不完全性面瘫12个月可望痊愈预后精选课件,三、偏侧面肌痉挛Hemifacial spasm,精选课件,三、偏侧面肌痉挛精选课件,多为特发性病例 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,精选课件,多为特发性病例三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial sp,病因不明 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈

35、 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤,病因,精选课件,病因不明 面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈病因精选,多中年以后发病, 女性较多 眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌 紧张疲劳自主运动加剧, 入睡后停止 无神经系统体征,临床表现,精选课件,多中年以后发病, 女性较多临床表现精选课件,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,精选课件,主要根据本病的临床表现诊断诊断&鉴别诊断精选课件,老年妇女多见, 常为双侧, 下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1. 功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,精选课件,老年妇女多见, 常为双侧, 下部面肌无抽搐 鉴别诊断1.,两侧睑痉挛, 伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力 障碍 老年妇

36、女多发,2. Meige综合征,睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,精选课件,两侧睑痉挛, 伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力2. Me,较明显的肌收缩, 与精神因素有关 儿童&青年多见,3. 习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,精选课件,较明显的肌收缩, 与精神因素有关3. 习惯性抽动症 鉴别诊,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大&闭合 不随意伸舌&卷缩,4. 抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,精选课件,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等4. 抗精神病,1. A型肉毒毒素(botulinum t

37、oxin type A, BTX)注射,目前首选疗法, 安全有效, 简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,精选课件,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type,BTX-单一多肽链组成 可裂解重链(H)&轻链(L) 抑制ACh囊泡量子性释放,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛) 疗效36mon, 复发后再注射有效,副作用-短暂睑下垂, 数日消退,治疗,精选课件,BTX-单一多肽链组成1. A型肉毒毒素(botulin,2. 试用镇静药安定药,试用抗癫癎药 卡马西平0.1g, 2次/d,

38、逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g, 3次/d,治疗,精选课件,2. 试用镇静药安定药 试用抗癫癎药治疗精选课件,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发,3. 50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,精选课件,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发3. 50%酒精面神经分,四、多发性脑神经损害,精选课件,四、多发性脑神经损害精选课件,GBS 脑膜肿瘤 颅底脑膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起颅底骨髓炎 白血病脑膜浸润 神经中毒&受压,四、多发性脑神经损害,多种病因引起的单侧&双侧多数脑神经病变,多发性脑神经损害综合征,概念,精选课件,GBS四、多发性脑神经损害 多种病因引起的单侧&双侧多数脑,表6-1

39、 常见的多发性脑神经损害综合征,精选课件,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征精选课件,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续),精选课件,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续)精选课件,第三节 脊神经疾病Spinal Nerve Diseases,精选课件,第三节 脊神经疾病精选课件,一、单神经病,Mononeuropathy,精选课件,一、单神经病Mononeuropathy精选课件,神经痛-受损神经分布区的疼痛(1) 特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛 神经传导功能正常, 无病理形态学改变(2) 症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状 感觉&运动功能可无缺失 注意脊椎&神

40、经通路毗邻组织病变,单一神经病损引起该神经分布区症状&体征,概念,一、单神经病(Mononeuropathy),精选课件,神经痛-受损神经分布区的疼痛 单一神经病损引起该神经分布区,创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等,全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病,病因,精选课件,创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等 全身代谢性(糖尿病)&中,神经短暂缺血短暂传导阻滞 节段性脱髓鞘, 轴索正常 23周可恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,神经失用(neurapraxia) 神经外伤暂时性传导阻滞,病因,精选课件,神经短暂缺血短暂传导阻滞1. 急性创伤, 根据临床&病理,轴索断伤(axonotmesis)

41、轴索断离使远端华勒变性 围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常 轴索可再生恢复功能,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,精选课件,轴索断伤(axonotmesis)1. 急性创伤, 根据临,神经断伤(neurotmesis) 轴索&周围结缔组织支架均断离, 难以恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,精选课件,神经断伤(neurotmesis)1. 急性创伤, 根据临,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤 轻微脱髓鞘 严重轴索变性,2. 压迫性神经病,嵌压性神经病(entrapment neuropathy) 神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫 脱髓鞘,病因,精

42、选课件,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤2. 压迫性神,治疗因病因而异 神经断伤-神经缝合 瘢痕压迫-神经松解术 神经外伤急性期- 泼尼松30mg/d, V. B族&神经生长因子,腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭 配合针灸理疗药物离子透入 严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋 完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正,治疗,精选课件,治疗因病因而异腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭治疗精选课件,桡神经由C58组成 支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌等,(一) 桡神经麻痹,功能-伸肘伸腕伸指,精选课件,桡神经由C58组成(一) 桡神经麻痹 功能-伸肘伸腕,肱骨干骨折损伤 &骨折后骨痂形成压迫 睡眠以

43、上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经,桡神经上段走行于肱骨中段 桡神经沟上臂内侧外侧,桡神经,病因,精选课件,肱骨干骨折损伤 桡神经上段走行于肱骨中段桡神经病因精选课件,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪, 肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后, 手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节,1. 运动障碍典型症状-垂腕,临床表现,精选课件,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性1. 运动障碍,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损, 肱三头肌 功能完好,前臂中1/3以下损伤, 仅伸指瘫痪,

44、 无垂腕,损伤肱骨下端或前臂上1/3, 肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存,接近腕关节损伤(各运动支均已发出), 无桡神经麻痹症状,临床表现,1. 运动障碍症状,精选课件,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损, 肱三头肌 前臂中,桡神经感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于邻近神经的重叠) 仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙区感觉障碍(图6-2),图6-2 桡神经正中神经尺神经损害感觉障碍分布,2. 感觉障碍症状,3. 桡神经再生能力好, 治疗可恢复, 预后良,临床表现,精选课件,桡神经感觉支分布于图6-2 桡神经正中神经2. 感觉障碍,功能: 前臂旋前屈腕屈指,(二) 正中神经麻痹,正中神经由C6

45、T1组成 (位置较深, 不易损伤) 支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短展肌等,正中神经,精选课件,功能: 前臂旋前屈腕屈指(二) 正中神经麻痹 正中神经,肘前区静脉注射药物外渗 腕部利器割伤 肱骨前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫),病因,精选课件,肘前区静脉注射药物外渗病因精选课件,上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指食指不能过伸 拇指不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手) 持物困难,1. 运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力,临床表现,精选课件,上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹1. 运动障碍症状-握,前臂中&下1/3

46、损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存 仅拇指外展屈曲对掌不能,临床表现,1. 运动障碍症状,精选课件,前臂中&下1/3损伤临床表现1. 运动障碍症状精选课件,桡侧手掌拇指食指中指掌面 无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2),2. 感觉障碍症状,正中神经富于交感神经纤维 损伤后易发生灼性神经痛,临床表现,精选课件,桡侧手掌拇指食指中指掌面2. 感觉障碍症状 正中神经,3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成, 正中神经走 行其间 腕管受压正中神经麻痹 (桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪) 中年女性&右侧多见, 劳动加剧, 休息减轻,

47、临床表现,精选课件,3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrom,夹板固定腕关节, 局部制动 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次无效, EMG鱼际肌失神经支配, 可手术治疗,3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome),治疗,临床表现,精选课件,夹板固定腕关节, 局部制动3. 腕管综合征(carpal,(三) 尺神经麻痹,尺神经由C8, T1组成 支配尺侧腕屈肌指深 屈肌尺侧半小鱼际肌 拇收肌骨间肌等 支配小指&环指尺侧, 指 背尺侧半感觉,尺神经,精选课件,(三) 尺神经麻痹 尺神经由C

48、8, T1组成尺神经精选课件,尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅 刀伤骨折&肘管综合征易损伤 肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常 &肘外翻畸形等也可损伤,病因,精选课件,尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅病因精选课件,尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜,1. 典型症状-手指精细动作不能,伸肌过度收缩手指基底关节过伸, 末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩, 小指外展位, 各指精细动作丧失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展,临床表现,精选课件,尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜1. 典型症

49、状-,手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半 感觉障碍(图6-2),2. 感觉障碍,尺神经 正中神经 肌皮神经 肱动脉起始段 紧密毗邻 构成血管神经束 常合并损伤,临床表现,精选课件,手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半2. 感觉障碍 尺神,3. 肘管综合征处理 夹板固定肘部 口服非类固醇抗炎剂 手术减压(34个月仍无效时),临床表现,精选课件,3. 肘管综合征处理临床表现精选课件,腓总神经由L4S3组成 股部下1/3自坐骨神经分出, 在腓骨头 处转向前方, 分出腓肠外侧皮神经 小腿外侧, 再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌 腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展内收伸趾

50、,(四) 腓总神经损害,腓总神经,精选课件,腓总神经由L4S3组成(四) 腓总神经损害腓总神经精选课,受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 长时间蹲位可引起,铅中毒等,穿通伤腓骨头骨折 外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经,病因,精选课件,受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 铅中毒等 穿通伤腓,足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高举足 足尖先落地(跨阈步态),图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经损害的感觉障碍分布,小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3),临床表现,精选课件,足&足趾不能背屈图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经,(五) 胫神经损害,胫神经由L4S3组成 支配小腿三头肌腘肌 跖肌趾长屈肌胫骨