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1、心肌疾病,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,心肌病分类,病因：原发、继发是否遗传：遗传（肥厚心肌病）、混合性（扩张心肌病）、获得性（围产期心肌病）形态(欧洲ESC分类)（扩张、肥厚、限制、致心律失常右室心肌病、未定型心肌病）,扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy),扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存
2、活率25%。,病因尚不清楚；遗传：30-50%基因突变或家族遗传背景感染/免疫损伤：病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 病毒侵袭对心肌的直接伤害以及体液、细胞 免疫反应的存在使心肌炎后发展中毒、内分泌、代谢异常,扩张型心肌病病因,扩张型心肌病病理,室壁变薄全心扩大纤维瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,扩张型心肌病临床表现,症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征,扩张型心肌病辅助检查,X线检查 心
3、胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波超声心动图心脏磁共振核素心肌显像、核素血池扫描心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检,扩张型心肌病病心电图表现,敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM,“一大” 心室腔明显扩大“二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄“四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱,扩张型心肌病超声心动图
4、特点,采取排除法：,各器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,扩张型心肌病诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,扩张型心肌病治疗,病因治疗心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等心律失常、猝死防治：CRT CRTD、ICD抗凝治疗：有房颤、血栓者预防栓塞心脏移植,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,埋藏式心脏复律除颤器（ICD）,感知心电,识别,治疗(除颤/起搏),记录存储,慢性或快速性,特殊
5、类型心肌病,酒精性心肌病(alcoholic cadiomyopathy ：长期大量饮酒，早期戒酒可改善围生期心肌病(peripartum cadiomyopathy )：妊娠最后1个月至产后6个月：预后良好心动过速性心肌病(tachycardia induced cadiomyopathy ：多见于房颤、室上速,致心律失常型右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cadiomyopathy )：右室心肌进行性被纤维脂肪组织所置换，家族性发病，常染色体显性遗传心律失常，右心扩大，猝死，ICD心肌致密化不全（ventricular non-compactio
6、n)：遗传性心肌气球样变：应激性(Takotsubo cadiomyopathy)缺血性心肌病（ischemic cadiomyopathy),限制型心肌病 (restrictive cardiomyopathy),室壁僵硬度增加、舒张功能减低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。心房扩张明显，早期心室不扩张，随病情进展左室收缩功能受损进展加重。,病因与发病机制,混合性（特发、家族遗传、继发全身疾病）浸润性（淀粉样变）；非浸润性（糖尿病心肌病）；储积性（糖原贮积症）；心内膜病变（心内膜纤维化）,病理：心肌纤维化 瘢痕 炎性细胞浸润病生理：室壁僵硬度增加、舒张功能减低、充盈受限而产生
7、临床右心衰症状临床表现：右心衰,辅助检查,心电图 低电压超声 双心房扩大 心室轻度肥厚 毛玻璃样变：淀粉样变X线 心影多无明显增大心导管 ：右室收缩压高心肌活检,心 肌 炎,心肌本身的炎性病变 局灶性、弥漫性急性、亚急性、慢性,病因,最主要是病毒感染。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管；由免疫机制产生的心肌损伤。药物性心肌病,病理,实质病变：心肌细胞水肿、充血、融解间质病变：水肿、增生、炎细胞浸润,临床表现,轻重不一，悬殊很大，轻可无症状，或呈亚临床经过，极重者则爆发心源性休克或充血性心衰，于数小时或数日内死亡或猝死。,临床类型,急性冠脉综合征新发心力衰竭或心衰加重慢心衰急性重症型 猝死型,症状,
8、心肌受累症状：心前区不适胸闷心悸头晕及乏力,前驱症状：发热周身不适咽痛肌痛腹泻及皮疹,1.,2.,体征,心动过速、心动过缓、心律不齐心尖区第一心音低钝，可有奔马律，无明显器质性杂音。合并心包炎时：心界扩大（球形），心包摩擦音。危重时：脉搏微弱，血压下降，两肺出现罗音和肝脾肿大，提示循环衰竭。,辅助检查,心电图心肌酶超声心动图胸片 磁共振血清学病毒抗体心内膜心肌活检,实验室检查,一般化验：急性期WBC，N为主，ESR（轻度）血清酶的测定：CK、CK-MB、SGOT、AST、LDH 心肌肌钙蛋白测定病毒学诊断：可在咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒用ELISA法等进行血清抗体测定；用免疫荧光技术及免疫电子显微镜检查等方法证实心肌标本中病毒存在；用PCR查心肌或血中病毒核酸。,ST-T改变,心电图,胸片、超声心动图,诊断标准,病史和体征心律失常和心电图改变心肌损伤参考指标病原学依据排除甲亢、二尖瓣脱垂及其他结缔组织病药物性心肌炎,心 肌 炎,治疗和预后 3月内为急性 一年以上为慢性 卧床、补充营养、对心衰治疗抗病毒心肌保护免疫抑制治疗 激素左室辅助装置 ECMO少数患者病情可急剧恶化导致死亡。可慢性发展为扩张型心肌病,谢谢！,
