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1、,第十九章 颅内和椎管内肿瘤 Intracranial and intraspinal tumors,东莞市厚街医院：神经外科周忠义,第十九章 颅内和椎管内肿瘤东莞市厚街医院：神经外科,第一节 颅内肿瘤（intracranial tumors）,1、病因学,3、临床表现,2、病理学分类,4、诊断,5、治疗,第一节 颅内肿瘤（intracranial tumors）,颅内肿瘤-病因学,1.遗传学因素 2.物理因素 机械损伤和射线 3.化学因素 4.生物因素 5.先天因素,颅内肿瘤-病因学 1.遗传学因素,颅内肿瘤-病理学分类,1.神经上皮组织肿瘤： 胶质瘤、星型细胞瘤等2.脑神经及脊旁神经肿瘤：
2、听神经瘤、三叉神经鞘瘤等3.脑膜肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤4.淋巴瘤及造血组织肿瘤5.生殖细胞肿瘤6.蝶鞍区肿瘤7.转移性肿瘤,颅内肿瘤-病理学分类1.神经上皮组织肿瘤： 胶质瘤、星型,颅内肿瘤-临床表现,颅内压增高1.头痛2.呕吐3.视神经乳头水肿,颅内肿瘤-临床表现颅内压增高,颅内肿瘤-临床表现,定位症状1.刺激症状 发作类型与肿瘤部位有关2.破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织所致3.压迫症状 鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍,颅内肿瘤-临床表现定位症状,颅内肿瘤-临床表现,老年和儿童颅内肿瘤特点,老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显。以幕上脑膜瘤和转移瘤多见,儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤
3、和星形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多见。,颅内肿瘤-临床表现老年和儿童颅内肿瘤特点老年人脑萎缩，颅,颅内肿瘤-诊断,定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系定性诊断：肿瘤性质及其生物学特征,颅内肿瘤-诊断定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系,颅内肿瘤-诊断,1.颅骨X线平片2.头部CT和MRI扫描3.正电子发射体层摄影术（PET）4.活检,颅内肿瘤-诊断1.颅骨X线平片,颅内肿瘤-治疗,1.内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等 2.外科治疗3.放射治疗4.化学药物治疗5.应用免疫、基因、中药等治疗。,颅内肿瘤-治疗1.内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等,常见颅内肿瘤,常见颅内肿瘤,一、神经上皮组织肿瘤,1.星形细胞
4、肿瘤2.胶质母细胞瘤3.少枝胶质细胞瘤4.室管膜瘤5.髓母细胞瘤,一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤,1、星性细胞肿瘤,年龄：中青年 发病高峰为31-40岁部位：大脑半球 成年人以额叶、颞叶多见；儿童则多见小脑半球 生长方式：浸润生长 生长缓慢恶性程度：低度恶性约1/3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状,1、星性细胞肿瘤年龄：中青年 发病高峰为31-40岁,1、星性细胞肿瘤,【诊断】CT扫描：非强化低密度病灶，与脑实质分界较清晰，有或无占位性效应MRI扫描：T1、长T2信号，瘤周水肿轻微，增强扫描后肿瘤一般不强化。恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显，与脑实质分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。,1、星
5、性细胞肿瘤【诊断】,1、星性细胞肿瘤,CT检查,1、星性细胞肿瘤 CT检查,1、星性细胞肿瘤,1、星性细胞肿瘤,1、星性细胞肿瘤,【治疗】治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%,1、星性细胞肿瘤【治疗】,2、胶质母细胞瘤（glioblastoma）,恶性上皮性肿瘤，起源于白质生长：侵润性、迅速易坏死部位：多见于大脑半球，脑干、颅后窝极少见好发年龄：30-50岁，男女比例2-3:1临床症状：高颅压症状明显，癫痫发生率较低,2、胶质母细胞瘤（glioblastoma）恶性上皮性肿瘤，,2、胶质母细胞瘤,【CT表现】1.平扫多为混杂密度：常见囊变、坏死的低密度区，可伴出血灶和钙化灶2.边缘
6、模糊不清3.瘤旁水肿明显，占位征象严重4.增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强化，环壁厚薄不均匀,2、胶质母细胞瘤【CT表现】,2、胶质母细胞瘤,2、胶质母细胞瘤,3、少枝胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）,来源于中央白质区。部位：额叶最多见，占50%以上；顶叶、颞叶次之，枕叶少见。好发年龄：30-40岁，男女比例：2：1。临床症状：以癫痫为首发症状，肿瘤位于额、颞叶，可出现肢体运动障碍。治疗：手术+放疗+化疗,3、少枝胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）来源,3、少枝胶质细胞瘤,CT扫描肿瘤为等密度、边缘不清，可有条带状、团块状或点状钙化,3、少枝胶质细胞瘤CT扫描肿
7、瘤为等密度、边缘不清，可有条带状,4、室管膜瘤（Ependymoma）,部位：幕下（60%-70%）起源于脑室好发年龄：儿童、青少年生长方式：浸润生长，脑脊液“种植”散恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗,4、室管膜瘤（Ependymoma）部位：幕下（60%-70,Ependymoma,Ependymoma,5、髓母细胞瘤（meduloblastoma）,多起于小脑蚓部，位于脑室顶，恶性肿瘤好发年龄：儿童，多在10岁前发病。临床表现：颅内压增高和共济失调治疗：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%,5、髓母细胞瘤（meduloblastoma）多起于小脑蚓部,第十九章颅内和椎管内肿瘤
8、课件,二、听神经瘤（acoustic neuroma),良性肿瘤，源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。临床表现：单侧高频耳鸣，逐渐丧失听力；面部麻木，面部运动障碍和味觉改变；声音嘶哑，吞咽困难。治疗：手术 手术+放疗,二、听神经瘤（acoustic neuroma)良性肿瘤，源,第十九章颅内和椎管内肿瘤课件,三、脑膜瘤 (meningioma),部位：矢状窦旁、凸面、蝶骨、鞍结节、 嗅沟、后颅窝 年龄：3050 岁高峰 界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨 生长方式：膨胀性生长，缓慢，恶性脑膜瘤呈侵 润性生长。 治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除） 预后：良好,三、脑膜瘤 (men
9、ingioma) 部位：矢状窦旁、凸面、,第十九章颅内和椎管内肿瘤课件,第十九章颅内和椎管内肿瘤课件,四、原发中枢神经系统淋巴瘤,部位：额叶、大脑深部和脑室周围临床表现：以神经功能缺损为首发症状，有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。治疗：化疗+放疗预后：进展快，死亡率高,四、原发中枢神经系统淋巴瘤部位：额叶、大脑深部和脑室周围,五、生殖细胞肿瘤,部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。临床表现：眼球上视不能；青春期常见性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。治疗：手术+放疗+化疗,五、生殖细胞肿瘤部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。,第十九章颅内和椎管内肿瘤课件,
10、六、表皮样囊肿和皮样囊肿,起源于椎管内外胚层的异位组织。良性肿瘤部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、鞍上，皮样囊肿多位于中线。治疗：手术,六、表皮样囊肿和皮样囊肿起源于椎管内外胚层的异位组织。,表皮样囊肿,皮样囊肿,表皮样囊肿皮样囊肿,七、蝶鞍区肿瘤,1.垂体腺瘤 来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多为30-40岁2.颅咽管瘤,七、蝶鞍区肿瘤1.垂体腺瘤,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【病理分类】病理染色：赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性临床分型：小型： 1cm, 蝶鞍内大型： 1cm, 3cm,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【病理分类,1.垂体腺瘤（Pitu
11、itary adenoma）,【病理分类】内分泌功能：促肾上腺皮质激素腺瘤 泌乳素腺瘤 生长激素腺瘤 促甲状腺瘤 黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤 混合性激素分泌瘤 无功能性腺瘤,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【病理分类,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【临床表现】泌乳素腺瘤： 女性 闭经-泌乳-不孕 男性 阳痿生长素激素瘤： 成人-肢端肥大症 儿童-巨人症促肾上腺皮质激素腺瘤： Cushing病：向心性肥胖，蛋白代 谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【临床表现,1.垂体腺瘤（Pituitary adeno
12、ma）,【临床表现】 无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。 肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【临床表现,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【垂体腺及靶腺功能检查】【影像学检查】 颅骨X线 蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变 薄、竖直、鞍底双边 CT扫描 蝶窦骨质破坏 MRI 垂体信号和灰质相同,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）【垂体腺及,第十九章颅内和椎管内肿瘤课件,2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）,【诊断】颅骨X线CT扫描：肿瘤钙化和囊性
13、变MRI扫描实验室检查【治疗】 早期-显微外科全切除,2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）【诊断】,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,手术： 经鼻蝶窦手术、经额手术放射治疗： GH瘤对放射线较敏感，其他均不敏感药物治疗： 原则是缺什么补什么,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）手术：,2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）,颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2.54，好发于碟鞍膈上。 临床表现 颅内压增高 影响垂体腺及下丘脑功能 鞍上肿瘤多引起双颞偏盲,2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）
14、颅咽管瘤起,颅咽管瘤（Craniopharyngioma）,颅咽管瘤（Craniopharyngioma）,八、脊索瘤 (chordoma),来源于胚胎残留结构脊索组织生长：缓慢 侵润性部位：好发于中枢神经中线骨性结构年龄：20-40岁多见，男女比例2-3:1临床表现：头痛治疗：手术+放疗预后：可生存4-8年,八、脊索瘤 (chordoma)来源于胚胎残留结构脊索组织,九、脑转移瘤,中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下，常为多发，可单发。也可转移到颅骨及软脑膜。小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶,九、脑转移瘤中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮
15、层,十、血管网织细胞瘤(angioreticuloma),部位：多见于颅后窝年龄：好发于40-50岁，男性较多有遗传倾向多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供个别有红细胞增多症,十、血管网织细胞瘤(angioreticuloma)部位：多,第十九章颅内和椎管内肿瘤课件,第二节 椎管内肿瘤,椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经肿瘤的15%。,第二节 椎管内肿瘤 椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根,椎管内肿瘤-分类和病理,脊髓、硬脊膜的关系分为：髓内肿瘤 占24% 星形细胞瘤和室管膜瘤 髓外硬脊膜下肿瘤 占51% 神经鞘瘤、脊膜瘤 硬脊膜外肿瘤 25%
16、肉瘤、转移瘤,椎管内肿瘤-分类和病理脊髓、硬脊膜的关系分为：,椎管内肿瘤-临床表现,根性痛期脊髓半侧损害期不全截瘫期脊髓瘫痪期,椎管内肿瘤-临床表现根性痛期,椎管内肿瘤-临床表现,1.根性痛期：早期最常见的症状,2.感觉障碍： 感觉减退，被破坏后 则感觉丧失,3.肢体运动障碍及反射异常：出 现支配区肌群下位运动元瘫痪,4.自主神经功能障碍：最常见膀胱 和直肠功能障碍,5.其他,临床表现,椎管内肿瘤-临床表现1.根性痛期：早期最常见的症状 2,椎管内肿瘤-诊断,节段性定位定性诊断,椎管内肿瘤-诊断节段性定位,椎管内肿瘤-鉴别诊断,颈椎病要椎间盘突出脊髓空洞脊柱结核,椎管内肿瘤-鉴别诊断颈椎病,椎
17、管内肿瘤-辅助检查,1、X线平片： 椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距 增大，椎间孔扩张2、CT：意义不大3、MRI：最有价值，不可少， 定位、定性、吡邻关系4、脊髓造影：5.腰穿：脑脊液动力检查及生化检验,椎管内肿瘤-辅助检查1、X线平片：,椎管内肿瘤-治疗,唯一治疗手段 手术切除,椎管内肿瘤-治疗,常见椎管内肿瘤,神经鞘瘤脊膜瘤室管膜瘤星形细胞瘤转移瘤表皮样囊肿和皮样囊肿脊索瘤畸胎瘤,常见椎管内肿瘤神经鞘瘤,神经鞘瘤,最常见椎管内良性肿瘤，半数位于髓外硬膜下，起源脊神经根鞘膜60首发症状，神经根疼痛从远端开始肢体运动障碍肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍胸段最常见，哑铃形手术治疗,神经鞘瘤最常
18、见椎管内良性肿瘤，半数,哑铃形神经鞘瘤,哑铃形神经鞘瘤,脊膜瘤,占椎管内肿瘤1030起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞85位于髓外硬膜下胸段最常见 女性多于男性 2050岁神经根痛，从足至上麻木和椎体束征手术治疗,脊膜瘤占椎管内肿瘤1030,室管膜瘤,3060岁男性起源脊髓中央管室管膜细胞上下达数个及十余个节段有假性包膜包膜完整可全切,室管膜瘤3060岁男性,室管膜瘤,室管膜瘤,星形细胞瘤,3060岁， 男女1.5：175恶性程度低侵润生长，无包膜。胸段最多见，其次为颈段手术难以全切，高颈段广泛病变慎重,星形细胞瘤3060岁， 男女1.5：1,颈髓星形细胞瘤,颈髓星形细胞瘤,转移瘤,位于硬脊膜外10
19、癌症病人发生椎管内转移原发灶肺、前列腺、乳腺和肾胸、腰段多见转移途径：血、淋巴， 椎旁肿瘤侵入椎管 转移至脊柱，突入椎管及硬脊膜腔,转移瘤位于硬脊膜外,转移瘤,治疗目的：缓解疼痛维持脊柱稳定性保护括约肌功能和行走功能,转移瘤治疗目的：,转移瘤,手术适应症：疼痛剧烈非手术治疗无效明确肿瘤病理诊断原发灶切除后出现的脊髓转移灶脊柱稳定,转移瘤手术适应症：,表皮样囊肿和皮样囊肿,可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于T9以下病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道手术尽可能全切囊壁及囊内容物,表皮样囊肿和皮样囊肿可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于,脊索瘤,15%脊索瘤发生于椎管骶尾部多见于30-40岁，女性稍多于男性一般为良性骶尾部肿瘤破坏骶骨可向前侵入盆腔、向后侵入椎管压迫脊髓骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛、便秘、下肢及臀部麻木或疼痛,脊索瘤15%脊索瘤发生于椎管骶尾部,畸胎瘤,多见于骶尾部有包膜，表面不规整，与周围组织粘连肿瘤内可见三个胚胎组织，可囊变、出血、坏死手术治疗,畸胎瘤多见于骶尾部,第十九章颅内和椎管内肿瘤课件,
