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1、多系统萎缩护理查房,目的,熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。完善病人的护理问题及护理措施,本次查房内容,病史汇报定义病因及发病机制临床表现辅助检查治疗护理措施健康教育讨论,简要病史,43床男岁住院号:365110主诉:双下肢行走不稳6年，加重半月,简要病史,现病史： 患者6年前无明显原因及诱因出现双下肢行走不稳，走路摇晃，不伴肢体无力、感觉异常，无视物重影，2008年曾先后在我科及北京宣武医院住院治疗，诊断为“共济失调性原因待查” ，2009年北京协和医院就诊，诊断为“多系统萎缩”，给予维生素E、辅酶Q、恩必普等药物治疗，出院后规律服药，效果欠佳，症状呈进行性加重，并逐渐出现双上肢持物不稳。2年
2、前出现声音嘶哑、饮水呛咳，1年前出现腹胀、便秘、小便次数增多，近半年无法行走，需在家人扶持下挪步。2月,简要病史,前曾于我科住院治疗，行头颅MRI报告“橄榄、桥小脑萎缩”应用维生素E、辅酶Q等药物治疗后症状好转出院，近半月上述症状加重，门诊以“多系统萎缩”收入我科。自发病以来，神志清，精神可，便秘，小便次数多。,体格检查,体温:36.6 ,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmg心肺腹未见明显异常.,专科查体,神志清 双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中.四肢肌力级,双上肢肌张力对称无增减,双下肢肌张力稍减低,双侧指鼻实验不准,快速轮替动
3、作笨拙，共济失调性步态。,辅助检查,立卧位血压测定:卧位血压120/70mmg,坐位血压110/70mmg.立位血压100/60mmHg.头颅核磁共振:橄榄、桥小脑萎缩;双侧额顶叶多发点状缺血灶。,疾病相关知识-概念,是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状。隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。,疾病相关知识-病因及病理,目前病因不明。主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。神经元数量减少，体积
4、变小神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍；神经间质内老年斑形成；神经原纤维缠结；,疾病相关知识-临床表现,临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状;它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现 。,疾病相关知识-临床表现,（一）自主神经功能异常 .原发性直立性低血压:大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。,疾病相关
5、知识-临床表现,2.括约肌功能障碍及性功能障碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。,疾病相关知识-临床表现,.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；HornerS征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。,疾病相关知识-临床表现,橄榄桥脑小脑萎缩症状 ： 共济失调(72%)双下肢易疲劳(12%)帕金森症状(2%)精神异常(13%)其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退 等。,疾病相关知识-临床表现,1
6、. 以小脑症状为主:动作笨拙，持物不稳；难以扣纽扣；在人群中易失平衡；没有支持即不能维持平衡；书写功能障碍；体征：指鼻试验阳性,疾病相关知识-临床表现,2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在；3. 不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、 舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症4. 痴呆；5. 锥体束征（如巴氏征）括约肌功能障碍,疾病相关知识-临床表现,7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等；8. 特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；9. 精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。,疾病相关知识-临床表现,（三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病：行动迟缓
7、，动作僵硬；卧位时难以翻身；行动启动困难；小写症。,疾病相关知识-辅助检查,直立倾斜试验 ：测量平卧位和直立位血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降30/15mmHg，且心率无明显变化为阳性膀胱功能评价肛门括约肌肌电图影像学检查：头颅MRI可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。桥脑“十字征”,57岁健康人,疾病相关知识-治疗,目前尚无特效疗法,仅对症处理. 1.直立性低血压:卧床时头位稍高于下肢1520度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；,疾病相关知识-治疗,饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身；尽可能避免诱发因素，如暴饮暴
8、食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。,疾病相关知识-药物治疗,2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二磷胆碱。,疾病相关知识-预后,本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。晚期主要的临床特征均可出现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。,疾病相关知识-预后,据统计在出现运动症状后，80%患者5年内出现瘫痪，只有20%患者存活期可以超过12年，平均
9、生存时间为6年。,治疗方案,改善脑供血,促进脑细胞代谢.(奥拉西坦、弥可保、辅酶Q、恩必普)肢体功能锻炼.,护理措施,抑郁告知病人疾病的相关知识与自护；经常开导、鼓励；调动家庭的积极性；保持日常卫生习惯；多与病人沟通了解其心态。,护理措施,肢体功能障碍.评估病人患肢的活动能力。.指导病人加强精细动作功能锻炼,如:扣纽扣,系鞋带,写字等,促进肢体协调功能的恢复.活动时须由家属陪同防护，防止受伤.,护理措施,便秘建立良好的饮食习惯，多食含纤维多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等。 适当增加油脂的摄入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。晨起饮适量的温开水，润肠通便。进行腹部按摩，顺时针方向用力推压
10、腹部。必要时遵医嘱使用缓泻剂.,护理措施,尿急,尿频加强与病人沟通，及时接尿；锻炼膀胱功能，使其规律排尿；及时更换床单位，保持床单位清洁干燥,护理措施,睡眠型态紊乱.向病人讲解疾病相关知识,减轻患者心理负担. 2 尽量减少白天的睡眠时间和次数，夜间保持病室安静。.入睡前排尿并减少饮水,避免夜尿增多.必要时给予调节睡眠的药物.,护理措施,意识障碍. 平卧时一般抬高床头1530,或躯干与床面呈45角的半卧位,可降低胃动脉压,刺激高血压蛋白原酶和血管紧张素分泌,促进钠潴留 . 避免突然采取直立体位,从床上坐起或下地时应缓慢,然后双下肢活动片刻后再慢慢起立,可减轻发作。在站立时动作亦应缓慢,站立前先做
11、准备动作,缓慢抬高床头或做些轻微的四肢活动.,护理措施,下身穿弹力袜、紧身裤可促进血液回流.每天早、中、晚监测卧位、坐位、立位血压,做到同一时间、同侧肢体,相同姿势,杜绝人为误差.,护理措施,有受伤的危险:(09-11-2).外出需家人陪同.使用坐便,避免憋尿,饱食等体位性低血压发作诱发因素.注意病区环境，避免障碍物、地面湿滑等危险因素。.将患者常用的生活用品放置身旁。.衣着舒适、合身，鞋底防滑。评价-患者无外伤发生(09-11-6),护理措施,有皮肤完整性受损的危险(09-11-06)1.根据天气变化做好保暖工作,平时应养成多饮水的习惯。2.保持室温在20 左右,湿度 70 %。最好室内放置
12、温度计和空气加湿器。3.在洗脸,沐浴时, 水温应由家属调试好,温度不宜过热,防止血管扩张。应使用油性香皂及较温和保湿的沐浴露,沐浴后同时涂擦润肤乳,并勤换内衣,防止皮肤脱屑引起瘙痒.评价-皮肤完整且湿润。(09-11-06),健康教育,鼓励患者多饮水(每日至少3000ML) ,及高盐饮食,增加水钠潴留,提高直立位血压。高盐饮食即在普通饮食中另加食盐24g ,3 次/ d .多食富含各种维生素的新鲜蔬菜、水果,增强患者的抵抗力,促进肠蠕动协助消化。.适量有氧运动,促进肢体协调性的恢复.,健康教育,4.冬天不要经常的洗澡,因为频繁沐浴会洗掉皮肤表面的油脂层,导致皮肤易受感染和更加干燥.5. 冬季取暖时,应避免贴近暖气片,使用热水袋,防止烫伤.,健康教育,6.外出需家人陪同，防止受伤。7.提高患者生活质量，尽量延长生命，门诊随诊。,敬请指正,谢谢!,敬请指正！,
