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1、主要内容,一、多发性硬化鉴别诊断的专家共识二、临床病例分析,1,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,主要内容一、多发性硬化鉴别诊断的专家共识1多发性硬化的鉴别诊,多发性硬化概述,多发性硬化（multiple sclerosis）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MS病变主要累及中枢神经系统白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死。MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。,2,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,多发性硬化概述多发性硬化（multip
2、le sclerosi,多发性硬化鉴别诊断的专家共识,3,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,多发性硬化鉴别诊断的专家共识3多发性硬化的鉴别诊疗10/2/,多发性硬化的诊断流程,症状符合炎性脱髓鞘疾病,除外非脱髓鞘疾病（症状、病程、辅助检查）,特发性炎性脱髓鞘疾病,非MS（NMO、ADEM）,4,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,多发性硬化的诊断流程症状符合炎性脱髓鞘疾病除外非脱髓鞘疾病（,多发性硬化诊断原则,多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2011版）提出如下诊断原则： 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是磁共振成像（MRI）特点，寻找病
3、变的DIT及DIS证据；第三，还需排除其他可能疾病。 诊断标准：Poser（1983年）诊断标准；McDonald（2001年、2005年、2010年）诊断标准,5,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,多发性硬化诊断原则 多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（,除外非脱髓鞘疾病,6,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,除外非脱髓鞘疾病6多发性硬化的鉴别诊疗10/2/2022,提示其他非炎性脱髓鞘疾病的“危险信号”,骨骼损害：组织细胞增多症；肺部症状：结节病、淋巴瘤样肉芽肿病；多发性脑神经损害或多发性神经根神经病：慢性脑膜炎，Lyme病；周围神经病：维生素B12缺乏、肾上腺脑白质营养
4、不良、异染性脑白质营养不良、Lyme病；心脏疾病：多发性脑梗死、继发于心内膜炎的脑脓肿；肌病：线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）；肾脏受累：血管炎、Fabry病、系统性红斑狼疮；锥体外系症状：多系统萎缩、肝豆状核变性；网状青斑：抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮、Sneddon综合征；血清乳酸水平升高：线粒体疾病；血液系统症状：血栓性血小板减少性紫癜、维生素12缺乏；黏膜溃疡：白塞氏病；反复自发性流产或血栓事件：抗磷脂抗体综合征、血栓性血小板减少性紫癜、转移癌；皮疹：系统性红斑狼疮、T细胞淋巴瘤、Lyme病、Fabry病；关节痛、肌痛：系统性红斑狼疮、Lyme病、纤维组织肌痛；肌
5、萎缩：肌萎缩侧索硬化、脊髓空洞症；头痛或脑膜刺激征：静脉窦血栓形成、慢性脑膜炎、淋巴瘤或胶质瘤、血管炎；,7,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,提示其他非炎性脱髓鞘疾病的“危险信号”骨骼损害：组织细胞增多,多发性硬化的诊断流程,症状符合炎性脱髓鞘疾病,除外非脱髓鞘疾病（症状、病程、辅助检查）,特发性炎性脱髓鞘疾病,非MS（NMO、ADEM）,8,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,多发性硬化的诊断流程症状符合炎性脱髓鞘疾病除外非脱髓鞘疾病（,MS与NMO的鉴别诊断,视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经
6、系统炎性脱髓鞘病。Devic首次描述了单相病程的NMO，称为Devic病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的中枢神经系统脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。,9,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,MS与NMO的鉴别诊断 9多发性硬化的鉴别诊疗10/2/2,鉴别要点：,1、NMO亦可呈现反复发作病程； 2、严重的脊髓炎和/或视神经炎，常不能完全恢复； 3、脊髓MRI病灶长度大于3个脊髓节段； 4、颅脑MRI基本正常，偶可累及水通道蛋白4高表达区，如下丘脑、延髓或其他脑干区域； 5、血清或脑脊液NMO-IgG（AQP4抗体）； 6、仅有10%-20%的病人存在CSF-IgG寡克
7、隆区带或CSF-IgG指数升高，而多发性硬化患者中仅有70%-90%,10,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,鉴别要点： 1、NMO亦可呈现反复发作病程；10多发性,NMO诊断标准,主要标准（必须同时具备，但可以有时间间隔）： 单眼或双眼的视神经炎；横惯性脊髓炎，完全或不完全恢复，脊髓炎急性发作期在MRIT2相上超过3个脊髓节段，在MRIT1相上为低信号；无结节病、血管炎、系统性红斑狼疮或干燥综合征等其他疾病证据。次要标准（至少满足1项）： 1、近期颅脑MRI正常，或异常病灶不满足McDonald诊断标准，包括：非特异性颅脑MRIT2异常信号，不满足McDonald诊断标准；延髓背侧
8、病灶，临近或不临近脊髓病灶；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体异常信号，但非卵圆形，病灶不呈指状延伸至大脑半球脑实质内； 2、血清或脑脊液NMO-IgG阳性。,11,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,NMO诊断标准主要标准（必须同时具备，但可以有时间间隔）：1,MS与ADEM的鉴别诊断,急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。,12,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,MS与ADEM的鉴别诊
9、断 急性播散性脑脊髓炎（acute,ADEM的诊断标准,亚急性脑病症状（意识障碍、行为或认知功能障碍）；病程进展超过1周至3个月，发病后3个月内可以出现新发局灶性或多灶性脱髓鞘病灶，如视神经炎或脊髓炎，前提是起始症状未缓解；可以有症状恢复或改善；MRI显示症状性白质病灶有如下特点： 1、急性新发病灶； 2、多发性病灶，偶有单发大病灶； 3、位于幕上或幕下，或两者共存； 4、通常包括一较大病灶（直径1-2cm）； 5、可有强化； 6、可能存在基底节区病灶，但不是必须的。,13,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,ADEM的诊断标准亚急性脑病症状（意识障碍、行为或认知功能障,多发性硬化的诊
10、断流程,症状符合炎性脱髓鞘疾病,除外非脱髓鞘疾病（症状、病程、辅助检查）,特发性炎性脱髓鞘疾病,非MS（NMO、ADEM）,14,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,多发性硬化的诊断流程症状符合炎性脱髓鞘疾病除外非脱髓鞘疾病（,病例1,45岁，女性，急性起病，主要表现为左侧肢体无力，既往吸烟史，查体可见左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌张力减低，左侧针刺觉减退，左侧偏盲，左侧Babinski征阳性，NIHSS评分8分，起病3小时行颅脑MRI如图：,15,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,病例1 45岁，女性，急性起病，主要表现为左侧肢体无力,病例1,16,多发性硬化的鉴别诊疗,11/
11、10/2022,病例116多发性硬化的鉴别诊疗10/2/2022,病例1,治疗：发病4小时5分钟时给予rt-PA溶栓治疗，24小时后NIHSS评分2分，发病24小时行TCD检查右侧大脑中动脉血流速减低，提示远端分支阻塞。2周后患者病情平稳，复查颅脑MRI，DWI提示病灶范围较前扩大，ADC值较对侧升高，MRA示右侧大脑中动脉远端血流恢复，行脑脊液检查可见CSF-IgG指数升高，修订诊断“临床孤立综合征”。,17,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,病例1治疗：发病4小时5分钟时给予rt-PA溶栓治疗，24小,病例1,18个月后复查颅脑MRI，FLAIR如图：,18,多发性硬化的鉴别诊疗
12、,11/10/2022,病例118个月后复查颅脑MRI，FLAIR如图：18多发性硬,病例1,病例特点： 1、急性卒中样起病，rt-PA溶栓治疗有效； 2、DWI表现为高信号，相应的ADC值减低（在MS患者中很少见）； 3、相应区域血流量减少； 4、长期随访后确诊为“MS”。,19,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,病例1 病例特点：19多发性硬化的鉴别诊疗10/2/202,病例2,21岁男性，于2001年7月急性起病，表现为恶心、呕吐，高热，脑膜刺激征，无局灶性神经功能障碍，腰穿示蛋白轻度升高，颅脑MRI示双侧额颞叶区高信号，当时考虑病毒性脑膜脑炎，给予阿昔洛韦治疗，症状未见明显好
13、转，后给予激素治疗，症状明显恢复，复查颅脑MRI正常。,20,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,病例2 21岁男性，于2001年7月急性起病，表现为恶心、,病例2,2002年9月，患者出现痫性发作，为大发作，当时复查颅脑MRI正常。2006年3月，患者再次出现头痛、恶心、呕吐症状，有眼震，左侧Babinski征阳性，脑脊液检查示细胞数及蛋白升高，颅脑MRI可见新发病灶，不符合MS病灶特点，经激素治疗好转，症状缓解。,21,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,病例2 2002年9月，患者出现痫性发作，为大发作，当,病例2,2006年7月，患者再次出现头痛、恶心、呕吐，以及左侧肢
14、体的感觉障碍，颅脑MRI可见高信号病灶，给予激素治疗后好转。,22,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,病例2 2006年7月，患者再次出现头痛、恶心、呕吐，以及,病例2,病例特点： 1、该患者具有多次发作病史，类似MS，但患者病程中曾出现嗜睡、意识模糊等意识障碍，以及痫性发作，同时脑脊液示细胞数及蛋白明显升高，更支持ADEM诊断； 2、MRI脱髓鞘病灶不符合MS的特点，其为多发，可见较大病灶，且部分累及皮层。 综述所述，诊断“复发型ADEM”。,23,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,病例2 病例特点：23多发性硬化的鉴别诊疗10/2/202,谢 谢！,24,多发性硬化的鉴别诊疗,11/10/2022,谢 谢！24多发性硬化的鉴别诊疗10/2/2022,
