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1、快速进展性肾小球肾炎,快速进展性肾小球肾炎,概 述 OUTLINE,又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有oliguria少尿或anuria无尿。 pathology features肾小球广泛新月体形成，（50%的肾小球有新月体形成）,快速进展性肾小球肾炎,2,概 述 OUTLINE又称为新月体性肾炎crescen,特 点,病程短，进展快，疗效差，预后恶少尿、无尿突出病理：弥漫性新月体形成,快速进展性肾小球肾炎,3,特 点病程短，进展快，疗效差，预后恶快速
2、进展性肾小球肾炎3,Etiology1.Primary glomerulonephritis2.继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。,Etiology and Pathogenesis,快速进展性肾小球肾炎,4,EtiologyEtiology and Pathogene,I型:抗肾小球基底膜型 抗肾小球基底膜抗体沿肾
3、小球基底膜呈线样沉积； 型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积； 型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人尤为老年人最常见。,根据免疫病理检查结果分为三类,快速进展性肾小球肾炎,5,I型:抗肾小球基底膜型根据免疫病理检查结果分为三类快速,五分法,型：ANCA阳性原I 型快速进展性肾小球肾炎（约占 I 型RPGN的30%）型：ANCA阴性原I 型快速进展性肾小球肾炎（约占 I 型RPGN的20-50%）,快速进展性肾小球肾炎,6,五分法型：ANCA阳性原I 型快速进展性肾小球肾炎快速进展,Patholog
4、y,大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下 50%以上的肾小球囊腔有大新月 体形成（占据肾小球囊腔的50% 以上）。,快速进展性肾小球肾炎,7,Pathology大体：肾脏体积通常增大；快速进展性肾小球肾,病理进展,细胞性新月体,纤维性新月体,肾小球硬化,快速进展性肾小球肾炎,8,病理进展 细胞性新月体纤维性新月体肾小球硬化快速进展性肾小球,光镜改变light microscopy,快速进展性肾小球肾炎,9,光镜改变light microscopy快速进展性肾小球,肾小球内广泛细胞性新月体形成,快速进展性肾小球肾炎,10,肾小球内广泛细胞性新月体形成快速进展性
5、肾小球肾炎10,肾小球内广纤维性新月体形成,快速进展性肾小球肾炎,11,肾小球内广纤维性新月体形成快速进展性肾小球肾炎11,免疫荧光改变immunofluorescence microscopy,快速进展性肾小球肾炎,12,免疫荧光改变immunofluorescence mic,I型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积,快速进展性肾小球肾炎,13,I型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积快速进展性肾小球肾炎,型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积,快速进展性肾小球肾炎,14,型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积快速进展性肾小球肾,型：肾小球无免疫复合物沉积,快速进展性肾小球肾炎,15,
6、型：肾小球无免疫复合物沉积快速进展性肾小球肾炎15,快速进展性肾小球肾炎的电镜改变Electron Microscopy,快速进展性肾小球肾炎,16,快速进展性肾小球肾炎的电镜改变Electron Micro,Clinical fetures,前驱症状：上呼吸道感染起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现: 1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、 水肿、高血压； 2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等； 3.肾功能：迅速恶化,快速进展性肾小球肾炎,17,Clinical fetures前驱症状：上呼吸道感染快速进,恶性血压增高可致高血压脑病；胃肠道症状： nausea恶心、vomit呕吐、
7、hiccough呃逆等，少数可出现上消化道出血；infection感染，严重者可导致死亡,快速进展性肾小球肾炎,18,恶性血压增高可致高血压脑病；快速进展性肾小球肾炎18,特点： I型和型RPGN患者较年轻，青、中 年多见型常见于中、老年患者，男性多见， 且起病隐袭型RPGN患者常有肾病综合征的表现,快速进展性肾小球肾炎,19,特点： 快速进展性肾小球肾炎19,Laboratory findings,Urine rutine：RBC and WBC增多、可见RBC casts、proteinurine positive尿蛋白阳性Immunology analysis 1. I型 ：抗GMB抗体
8、（+） 2. 型 ：循环免疫复合物阳性，可伴有 血C3降低 3. 型 ：P-ANCA（+）,快速进展性肾小球肾炎,20,Laboratory findings快速进展性肾小球肾炎,ANCA照片,40,100,胞浆型（c-ANCA）,快速进展性肾小球肾炎,21,ANCA照片40100胞浆型（c-ANCA）快速进展性肾,Renal function：Ccr decrease下降 ，serum cretinine and urea increase上升Ultrasound、X ray：双肾size体积enlarge,快速进展性肾小球肾炎,22,Renal function：Ccr decrease下
9、降,诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differential Diagnosis,快速进展性肾小球肾炎,23,诊断和鉴别诊断Diagnosis and Differe,Diagnosis,典型临床表现 急性起病、进展迅速、oliguria or anuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。renal biopsy 显示50以上glomerulus肾小球有crescent形成，crescent超过肾小囊面积的50%。 排除其他继发性肾脏疾病,快速进展性肾小球肾炎,24,Diagnosis典型临床表现快速进展性肾小球肾炎24,Differential Di
10、agnosis,急性肾小管坏死acute tubular necrosis, ATN1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞)；2 临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；3 proteinuria and hematuria相对较轻。,快速进展性肾小球肾炎,25,Differential Diagnosis急性肾小管坏死a,急性过敏性间质性肾炎acute allergic intestitial nephritis1 有明确近期用药史；2 典型全身过敏反应：fever发热、皮疹skin rash、关节痛等；3 血和尿中嗜酸性白细胞增高4 必要时依靠renal bio
11、psy确诊,快速进展性肾小球肾炎,26,急性过敏性间质性肾炎快速进展性肾小球肾炎26,慢性肾脏疾病的急骤进展-1 存在各种诱因；-2 病情急骤进展，renal function迅速恶化；-3 临床表现为acute nephritic syndrome急性肾炎综合征；-4 病理无crescent新月体形成；-5 临床鉴别较困难需renal biopsy协助鉴别。,快速进展性肾小球肾炎,27,慢性肾脏疾病的急骤进展快速进展性肾小球肾炎27,继发性急进性肾炎-1 lupus nephritis, LN-2 过敏性紫癜肾炎等,快速进展性肾小球肾炎,28,继发性急进性肾炎快速进展性肾小球肾炎28,快速进
12、展性肾小球肾炎培训课件,梗阻性肾病obstrutive nephropathy-1 原来尿量正常,突发或急骤无尿；-2 临床无肾炎综合症表现；-3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。,快速进展性肾小球肾炎,30,梗阻性肾病快速进展性肾小球肾炎30,Treatment,快速进展性肾小球肾炎,31,Treatment快速进展性肾小球肾炎31,肾上腺皮质激素联合细胞毒药物冲击方法 ： 甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于5%缓慢静点)，连续3天。时隔3 5天重复1个疗程，总共2-3个疗程。,快速进展性肾小球肾炎,32,肾上腺皮质激素联合细胞毒药物快速进展性肾小球肾炎32,维持方法
13、 ： 续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持6-12个月然后继续减量至停药。,快速进展性肾小球肾炎,33,维持方法 ：快速进展性肾小球肾炎33,部分学者观点 ： 静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，每月1次，连续6次)，加甲泼尼龙冲击治疗(0.5-1.0g/d,连续3天)续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d) ,连服8-12周，以后缓慢减量。,治 疗,快速进展性肾小球肾炎,34,部分学者观点 ：治 疗快速进展性肾小
14、球肾炎34,Indication: 早期(Scr707umol/L)治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。NOTICE: 预防infection感染，sodium钠、water水潴留（急性左心衰、严重高血压）等side effect副作用。复查肝功和血常规。,快速进展性肾小球肾炎,35,Indication: 快速进展性肾小球肾炎35,血浆置换适应症 Goodpasture综合征伴肺出血者作用较肯定；早期型急进性肾小球肾炎。,快速进展性肾小球肾炎,36,血浆置换适应症快速进展性肾小球肾炎36,血浆置换方法： 利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆2-4L
15、，每日或隔日1次，一般需要持续10-14天或至血清抗体(GBM抗体, ANCA)或免疫复合物转阴为止。,快速进展性肾小球肾炎,37,血浆置换方法：快速进展性肾小球肾炎37,血浆置换注意： 联合应用激素和细胞毒药物（用量同前）早期治疗，肌酐530umol/L开始治疗效果佳。,快速进展性肾小球肾炎,38,血浆置换注意：快速进展性肾小球肾炎38,对症治疗： 降压； 控制感染； 纠正水、电解质酸碱平衡紊乱；,快速进展性肾小球肾炎,39,对症治疗：快速进展性肾小球肾炎39,替代治疗 凡急性肾衰肌酐530umol/L ，应及时透析。 肾移植应在病情稳定6-12个月，GBM抗体阴转阴后进行。,快速进展性肾小球肾炎,40,替代治疗快速进展性肾小球肾炎40,预 后Prognosis,快速进展性肾小球肾炎,41,预 后快速进展性肾小球肾炎41,影响预后因素治疗是否及时是成功的关键：如在血肌酐530umol/L或内生肌酐清除率5ml/min时开始治疗效果较好；免疫病理类型：型较好，型差，型居中；新月体的数量和类型：如新月体数量多或病理显示为纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差；老年患者相对预后差,快速进展性肾小球肾炎,42,影响预后因素快速进展性肾小球肾炎42,谢 谢,快速进展性肾小球肾炎,43,谢 谢快速进展性肾小球肾炎43,
