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1、1,急性主动脉综合征的诊疗进展（AAS）,心内科 廖火城,概 述,急性主动脉综合征：（acute aortic syndromes,AAS） 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。包括：主动脉夹层（aortic dissection, AD）主动脉壁内血肿 （ intramural aortic hematoma, IMH）主动脉穿通性溃疡（ penetrating aortic ulcer, PAU ）动脉瘤破裂,4,体格检查,T35.8 P130次/分 R36次/分 Bp120/80mmHg浅昏迷状态，皮肤颜色正常，弹性差，颈软，无抵抗，颈静
2、脉无怒张。呼吸急促，胸廓无畸形，呼吸运动对称，双肺叩诊音清，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心界无扩大,HR130次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。生理反射正常，病理反射未引出。,AD IMH PAU,主动脉夹层（Aortic dissection, AD）,胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,分 型,Debakey 分型 I型，起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型，局限于升主动脉； III型，起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB Sta
3、nford 分型 无论起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型,Stanford A型相当于Debakey 型和型 Stanford B 型相当于Debakey 型,AD的临床表现,最常见的症状为胸痛（64-85%）和后背痛（46-63%） 并存主动脉瓣严重返流迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥 分支动脉闭塞导致相应脑、肢体、肾脏、腹腔等脏器缺症。,AD的临床表现,疼痛特点 ：疼痛一开始即极为剧烈，难以忍受；呈撕裂样、刀割样，常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥。部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹
4、层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 。,AD的临床表现,疼痛特点 ：疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛 。疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。,AD的临床表现,夹层破裂或压迫症状：心血管系统： 主动脉瓣返流：可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等 。 脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血
5、管阻塞征象。 其它：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。,AD的临床表现,夹层破裂或压迫症状：神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷。消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。,AD的临床表现,夹层破裂或压迫症状： 泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。
6、呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。,影像学表现,X线：平片示主动脉增宽，主动脉壁（内膜）钙化内移，心影增大。腹主动脉夹层X线平片无法显示。,血管造影检查,一般急诊不做，多在行支架置入术时做。,CT表现,平扫可显示撕脱内膜片的钙化灶向主动脉腔内移位。增强检查可显示主动脉夹层的各种征象：如内膜片、真假腔（假腔常大于真腔）、假腔内血栓、累及分支血管及血液外渗、纵膈血肿、心包和胸腔积血等。行MSCTA三维重组，更有利于显示病变，多角度重组可明确破口位置。腹主动脉夹层常累及分支血管，如腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等，影响相关脏器血供。,所有夹层
7、患者，药物治疗建议止痛和血压控制（I C）对A型夹层首选紧急手术治疗（I B）对B型可选择药物治疗及介入治疗,AD 的治疗推荐,控制血压及心率：收缩压控制目标仍是100-120 mmHg，心率控制在60次/分左右；常用药物如B受体阻滞剂、硝普钠（最好和B受体阻滞剂联用）、地尔硫卓等。控制疼痛，常用吗啡；适当镇静：如安定，氟哌啶醇等；,针对A型主动脉夹层患者合并神经功能紊乱或昏迷时是否仍需要行手术治疗存在争议A型主动脉夹层患者的单纯腔内介入治疗尚未获得公认,非复杂型B型主动脉夹层首先 推荐药物治疗解剖合适，也可选择腔内隔绝术（发展趋势）,AD 转归,发病急剧、病情凶险 Stanford A型患者
8、2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症 Stanford B型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%， 大多死于瘤体破裂,主动脉壁内血肿(Intramural hematoma, IMH),主动脉中膜内滋养血管出血所致主动脉内膜微小破口所致血肿血肿随后可顺行或逆行发展，症状无法与典型AD的症状鉴别10%20%主动脉夹层影像学检查上显示为IMH，即没有内膜破口，假腔内没有血流,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,影像学检查方法：CT增强:首先MRI检查DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm CT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血
9、流灌注,主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断,壁内血肿与典型夹层,IMH,AD,IMH的预后及治疗策略,预后：慢性：一般病情稳定或自然吸收急性：约30 %发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉治疗策略：尽可能保守治疗，密切观察。以下情况应及早介入或手术治疗：合并PAU持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者破裂倾向者严重的主动脉增宽（50mm）和IMH厚度11mm,穿透性溃疡(Penetrating aortic ulcer, PAU),有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡穿透内弹力层，致使主动脉壁中层形成血肿发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，90%以上局限于胸降主动脉老年人，有高血压和弥漫性动脉粥
10、样硬化，因胸痛或背痛就诊，无主动脉瓣返流或灌注不良可为IMH、AD或单纯血管破裂发生前期改变,主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断,影像学检查方法CT增强：首选MRI检查：对动脉壁显示不如CTDSA：用于介入治疗影像学表现壁在性“充盈缺损”+ 深大的“龛影” 可合并局限性IMH可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等,蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起,穿透性溃疡(PAU),PAU的预后及治疗策略,预后：A型PAU：约50左右可发生AD或主动脉破裂B型PAU：约10左右可发生AD或主动脉破裂治疗策略：无症状慢性PAU，密切临床和影像学随访。以下情况及时介入或外科治疗：持续胸痛或复发疼痛溃疡直径大于20
11、mm或深度大于10mm随访过程中溃疡加深加大动脉瘤形成或夹层形成即将破裂：血液大量外渗如胸腔等,影响主动脉瘤扩张的因素1、家族性TAA、马方综合征2、降主动脉瘤3、夹层、高血压等等 主动脉直径显著增宽（升主动脉60mm；降主动脉70mm）的患者出现主动脉夹层或者破裂的风险显著增高,升主动脉瘤的手术时机,指南对于马凡综合征建议主动脉根部瘤需要外科干预的最大升主动脉直径为4550mm（a C）对无弹性组织疾病的其它患者，建议最大升主动脉直55mm时考虑外科干预（a C）而伴有主动脉瓣二瓣化畸形的患者，外科干预的标准50mm（a C）,降主动脉瘤的治疗推荐,对胸主动脉瘤破裂（局限性）推荐紧急手术或腔
12、内修复术（I C）如果解剖适合并有相应经验，腔内修复术优于外科开胸手术（I C）,腹主动脉瘤发生破裂之前大多数是无症状的隐匿存在，当破裂时死亡率60-70%，而经手术治疗后生存率可95%，因此根据已有的4个临床试验，对危险人群无症状腹主动脉瘤的筛查给出了建议：,对无症状者治疗建议1）腹主动脉瘤直径在25-29mm，建议4年后复查超声（IIa, B）2）腹主动脉瘤直径在30-55mm之间的，须定期复查(IIa, B）,对无症状者治疗建议1）腹主动脉瘤直径55mm或增长速度10mm/年，有指证进行修复（I B）2）如果大的动脉瘤解剖适合腔内修复术，外科风险可以接受，可行开胸外科手术或行腔内修复术（
13、I A）,有症状者1）有症状但非破裂的腹主动脉瘤，有指证紧急修复（I C），对破裂的就更有指证了（I C）。2）如果解剖适合腔内修复术，推荐可行开胸外科手术或行腔内修复术（I A）。,主动脉疾病的治疗选择,DebakeyI,II - 手术(心外科) DebakeyIII - 腔内治疗(杂交术),主动脉夹层（Stanford A）,降主动脉夹层 (Stanford B),传统治疗方法高死亡率,药物治疗急性B型夹层20外科手术治疗 A型- 30% B型- 35%外科手术导致远端脏器缺血发生率 50,主动脉腔内修复术Endovascular Aorta Repair, EVAR,优点: 微创 无传统
14、手术引起的疼痛 减少全麻时间或局麻 减少住院天数 无需主动脉阻断 降低死亡率,3D-RA,54,在患者接受TEVAR治疗后，监测时间宜选择术后1个月、6个月、12个月，然后每年进行。若出现异常状况，应缩短复查间期。（，C）TEVAR术后首选CT作为影像学检查手段。（，C）对胸主动脉瘤45mm，建议每年进行影像学检查；对胸主动脉瘤45mm而55mm，建议每6个月进行影像学检查，除非系列影像学检查证实病变稳定（I， C）,我们科目前状况,全面独立开展主动脉夹层、主动脉瘤的介入手术；拟与心胸外科合作开展主动脉夹层/主动脉瘤杂交手术,小 结,急性主动脉综合征是急性胸痛原因之一 CTA为最佳的诊断方法 首要内科治疗为心率及血压控制 EVAR治疗主动脉疾病已较为成熟,58,Thank You !,
