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1、皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS )川崎病,1,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。,2,流 行 病 学,发病率：约为4/10万（80年代） 我国尚未确切数据年龄：80病例 5岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁性别 ：男女之比约1.5 :1种族：亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍， 是白人的 6
2、 倍,3,遗传：1.52% 患者为双胞胎，其中50 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行， 韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1%,4,感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4， CD8， CD4/CD8 目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。,病 因 （不清楚）,5,6,病理改变,病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉
3、及其分支。期：19天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。期：1026天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。期：2760天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。,7,临床表现,8,主要表现:A. 发热持续5天或以上.,临 床 表 现,9,B 皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.,10,11,B 2.双侧结膜充血（无渗出物）,12,B 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 .,13,2 岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热
4、样红疹,14,9 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“,15,9 岁男孩患川崎病：注意 典型的 ”红嘴唇“,16,口唇皲裂、杨梅舌,17,B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，23周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.,18,19,2 岁半男孩患川崎病：显著的红掌,20,2 岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹,21,22,23,24,25,B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径0.5 1.5 cm,26,皮肌炎是一种引起皮肤、肌肉、心、肺、肾等多脏器严重损害的，全身性疾病，而且不少患者同时伴有恶性肿瘤。它的1症
5、状表现如下： 1、早期皮肌炎患者，还往往伴有全身不适症状，如-全身肌肉酸痛，软弱无力，上楼梯时感觉两腿费力；举手梳理头发时，举高手臂很吃力；抬头转头缓慢而费力。,皮肌炎图片皮肌炎的症状表现,二. 其他表现：1. 心血管：50心肌炎， 25心包炎少量心包积液， 心衰，心肌损害、心律 失常2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害， 黄疸，胆囊积液4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数5. 神经：面神经瘫痪， 肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎6. 关节：肿痛,28,川崎病病程中症状出现的时间,29,实验室检查（无特异诊断手段）,血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC ,
6、尤其病程23周， ESR ， CRP ， 血液粘滞度 ，2球蛋白, SGPT , SGOT , TNF 。 尿液及脑脊液：WBC , 但细菌培养（）,30,EKG： ST段及T波改变，QT间期延长， R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见,31,32,超声心动图检查冠状动脉瘤扩大,33,34,冠状动脉瘤样扩张,35,特殊检查所见,36,9 岁男孩患川崎病： 心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头） 注意：管径突然改变（红色箭头）,37,38,39,40,41,42,临 床 表 现一. 主要表现 A. 发热持续5天或以上
7、B. 1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂. 2.双侧结膜充血（无渗出物） 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 23周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显. 5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性）直径0.5 1.5 cm 诊断：A B中四项或A B中三项超声发现有冠 状动脉瘤,43,诊断标准,1.不明原因发热5天以上2.双侧球结膜弥漫性充血3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑5.躯干，四肢多形充血性红斑6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大国际会议
8、标准中还附加一条即应除外其他疾病,44,鉴 别 诊 断,主要：猩红热， 小儿类风湿病， 渗出性红斑， 系统性红斑狼疮，其他：金葡菌烫伤样综合征， 败血症。,45,诊断评分,46,47,治 疗,静脉用丙种球蛋白（IVIG） a. 2g / kg, 1012 h 连续输入 b. 每天400mg / kg 5天 缩短病程，改善心肌功能，降低冠状 动脉损害（从202524）2. 口服阿斯匹林 美国：每天80100 mg / kg, 热退后23天减为每天35 mg / kg 日本 ：每天3050 mg / kg, 每天5 mg / kg 一般服68周后停药，有冠状瘤者长期服用3. 其他：潘生丁，华法令，溶栓,48,1. 病程10天出现开始检测到2. 病程13月1015病例经造影证 实有冠状动脉瘤3. 病程518月随访，其中约一半消退，其余部分消退，或遗留狭窄约12川崎病患者做搭桥手术死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂,预后（与冠状动脉病变有关）,49,提示冠状动脉病变的可能因素1. 一岁以内男孩2. 血沉达 100 mm/ hr以上3. 血浆白蛋白 3.5 g / L4. 血小板计数 20 109 / L5. HCT低于356. TNF-明显升高近来发现：不典型川崎病并发冠状 动脉损害的机会更高,50,彩超心脏 每23个月 6个月 1年必要时选择性冠状动脉造影,随 访,51,谢 谢！,52,
