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1、川崎病专业知识培训,川崎病专业知识培训,概述,川崎病(Kawasaki disease，KD)于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80在5岁以下。,川崎病专业知识培训,2,概述川崎病(Kawasaki disease，KD)于196,川崎教授,川崎病专业知识培训,3,川崎教授川崎病专业知识培训3,病因,病因不明。流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等的感染为其诱因，但均未能证实。,川崎病专业知识
2、培训,4,病因 病因不明。流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、,发病机理,本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65等)，通过与T细胞抗原受体(TCR)V片段结合，直接激活CD30+ T细胞和使CD40配体过度表达，导致B淋巴细胞多克隆活化，产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1，IL-2，IL-6，TNF-)，引起免疫损伤。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一步损伤。,川崎病专
3、业知识培训,5,发病机理 本病的发病机理尚不清楚。川崎病专业知识培训5,病理,本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；病理过程可分为四期： I期 约19天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症细胞浸润。 期 约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 期 约2831天，动脉炎逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 期 数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成。,川崎病专业知识培训,6,病理 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠,临床主要表现,发热 3940
4、0C，持续714天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。球结合膜充血 于起病34天出现，无脓性分泌物，热退后消散。唇及口腔表现 嘴唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。皮肤表现 多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。颈淋巴结肿大 单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。,川崎病专业知识培训,7,临床主要表现 发热 39400C，持续714天或更长，,双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血,川崎病专业知识培训,8,双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血川崎病专业
5、知识培训8,嘴唇充血干裂,川崎病专业知识培训,9,嘴唇充血干裂川崎病专业知识培训9,川崎病专业知识培训,10,川崎病专业知识培训10,川崎病专业知识培训,11,川崎病专业知识培训11,川崎病专业知识培训,12,川崎病专业知识培训12,草莓舌,川崎病专业知识培训,13,草莓舌川崎病专业知识培训13,手足硬性水肿,川崎病专业知识培训,14,手足硬性水肿川崎病专业知识培训14,皮 疹,川崎病专业知识培训,15,皮 疹川崎病专业知识培训15,脚趾及脚底膜状脱皮,川崎病专业知识培训,16,脚趾及脚底膜状脱皮川崎病专业知识培训16,川崎病专业知识培训培训课件,心脏表现,于疾病16周可出现心包炎、心肌炎、心
6、内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程24周，但也见于疾病恢复期。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。,川崎病专业知识培训,18,心脏表现 于疾病16周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律,其他表现,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化系统症状：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等关节痛和关节炎,川崎病专业知识培训,19,其他表现 间质性肺炎川崎病专业知识培训19,KD 的高危因素,ESR100mm/L、CRP10倍增高 年龄1岁、男孩、发热14d 贫血、 WBC 3010 9 /L,川崎病专业知识培训,20,KD 的高危因素ESR100m
7、m/L、CRP10倍增高 川,辅助检查,血液检查 血WBC，伴核左移。Hb轻度血小板早期正常，第23周ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度 血清转氨酶可心肌酶 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物 总补体和C3正常或,川崎病专业知识培训,21,辅助检查 血液检查 川崎病专业知识培训21,心电图,早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。,川崎病专业知识培训,22,心电图 早期示非特异性ST-T变化；川崎病专业知识培训22,超声心动图,急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；冠状动脉扩
8、张(直径3mm，4mm为轻度；47mm为中度 ); 冠状动脉瘤 (直径8mm ); 冠状动脉狭窄。,川崎病专业知识培训,23,超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉,冠状动脉造影,超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。,川崎病专业知识培训,24,冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心,川崎病的诊断标准,发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病；四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫
9、充血，草莓舌颈淋巴结肿大 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。,川崎病专业知识培训,25,川崎病的诊断标准 发热5天以上，伴下列5项临床表现,鉴别诊断,渗出性多形红斑幼年类风湿性关节炎全身型败血症猩红热,川崎病专业知识培训,26,鉴别诊断 渗出性多形红斑川崎病专业知识培训26,治 疗,阿司匹林 每日3050mgkg，分23次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日35mgkg，维持68周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。,川崎病专业知识培训,27,治 疗 阿司匹林川崎病专业知识培训27,静脉注射丙种球蛋白(IVIG),剂量为
10、l2gkg( lgkg 2天，2gkg1天 )于812h左右静脉缓慢输入；宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热及预防冠状动脉病变的发生。约l2的病例无效。,川崎病专业知识培训,28,静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 剂量为l2gkg( lg,糖皮质激素,因其可促进血栓形成，易致冠状动脉瘤发生和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用或主张禁用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，且应与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并使用。剂量为强的松每日2mgkg，用药24周；或先使用甲基强的松龙冲击治疗。,川崎病专业知识培训,29,糖皮质激素 因其可促进血栓形成，易致冠状动脉瘤发生和影响冠脉,其他治疗,
11、抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)每日35mgkg。对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。心脏手术 严重冠状动脉病变者需进行冠状动脉搭桥术。,川崎病专业知识培训,30,其他治疗 抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘,预 后,川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发仅见于l2的患儿。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及12年进行一次随访(包括体检、心电图和超声心动图等)。未经有效治疗的患儿，1525发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失。,川崎病专业知识培训,31,预 后 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发仅见于l,
