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1、朗格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis ,LCH),症状及病理表现,Page 2,LCH是一组少见的瘤样病变，发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。多见于20岁以下青少年，5-10岁之间为发病高峰，男性略多于女性。 Lieberman等回顾50年内遇到的238例，发病年龄为1月-66岁，56.6%发病在15岁以内。 Kilpatrick等分析263例中，儿童172例，成人91例。过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X，近年通过电镜及免疫组化研究认为，肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒，其组织细胞实际上是变异
2、的郎格汉斯细胞（LC），故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症。,Page 3,LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主骨骼病损皮肤粘膜损害淋巴结损害肝脏及脾脏损害肺脏损害女性生殖系统损害内分泌系统损害其他表现-长期发热，胃肠道受累，中枢神经系统受累,Page 4,Page 5,勒雪病（Abt-Letterer-Siwedisease，LS），韩薛柯病（Hand-Schller-Christiandisease，HSC）骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（Eosinophilicgranulomaofbone，EGB）,按照发病年龄和临床特点，一般分为3型,Page 6,勒雪病（Abt-Letterer-Siw
3、edisease，LS）,多在1岁内。急性起病，病情重，病变广泛，可侵犯多个系统。发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。皮疹肝脾淋巴结肿大呼吸道症状,Page 7,Skin involvement in Langerhans cell histiocytosis. Left, Diffuse maculopapular rash. Right, Hemorrhagic scalp rash.,Page 8,韩薛柯病（Hand-Schller-Christiandisease，HSC）,发病年龄：多见于2-4岁，5岁后减少；起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。骨质缺损：颅内缺损最早、最常见。除颅骨
4、外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落、牙槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突异常累及。突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致。,Page 9,Page 10,骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（Eosinophilicgranulomaofbone，EGB）,发病年龄：各年龄组，多于4-7岁发病骨质破坏：主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。其他：由多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。,Page 11,Page 12,组织病理学特征,光镜下表现：朗格罕细胞灶状或片状排列都是
5、本病的特征,有典型的核沟和不规则扭曲、核膜薄、染色质纤细、核仁模糊不清。电镜下表现：朗格罕细胞胞浆中特有的Birbeck 颗粒,呈杆状、网球拍状,其他组织无此颗粒。免疫组化： S2100 蛋白阳性、CD1a (冷冻切片) 或MAb O10 (石蜡切片) 阳性为其特征。,Page 13,病理诊断标准（组织细胞协会，1987）,推测性诊断:光学显微镜下特点,HE 染色切片中有中等量均匀粉红色,颗粒状胞浆,折叠的、锯齿状或多小叶的细胞核,细胞边界清楚; 指定性诊断:光镜下特征加二个或二个以上下述阳性指标如ATP 酶、S2100 蛋白、2D2甘露糖苷酶、花生凝集素; 决定性诊断:光镜下特征再加电子显微
6、镜所见朗格罕细胞胞浆中,在中央有网球拍样Birbeck 颗粒,或者有损伤细胞CD1a 抗原T6 染色阳性。,Page 14,病理学分期,A11 单一骨病灶A21 单一骨病灶伴骨淋巴结病A31 单一骨病灶伴邻近软组织受犯A41 多溶骨病灶A51 多溶骨病灶伴骨淋巴结病A61 多溶骨病灶伴邻近软组织受犯,A1 仅有骨侵犯,或骨伴首站引流淋巴结侵犯(骨淋巴结病) 和(或) 骨伴邻近软组织受犯。,B1 皮肤和(或) 仅有其它粘膜鳞状上皮侵犯或伴相关表浅淋巴结受犯。,B11 结节性病灶:婴儿期不伴淋巴结病变B21 结节性病灶:婴儿期伴淋巴结病变B31 多结节或弥漫性斑丘疹不伴淋巴结病变B41 多结节或弥漫性斑丘疹伴淋巴结病变,C1 仅有软组织和内脏受犯,排除上述情况和多系统病变。详列受累的组织,如肺、淋巴结、脑。D1 多系统病变伴上述任何一种联合病变,详列受累的器官或组织,如皮肤、骨、骨髓。,谢谢！,
