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1、,案例描述如何诊断难治性肾病如何治疗,主要内容,案例描述主要内容,患儿男，4岁零9个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿童医院诊治，确诊为“肾病综合征”，经正规中长程激素治疗后好转，但在激素减量过程中出现复发，今为第三次复发。入院前2-3天该患儿出现“感冒”症状，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。,患儿男，4岁零9个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。,阴性症状无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。,阴性症状,体格检查（11.21）入院后查体：一般状况
2、尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，：90/70，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心率:100次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体无著征。,体格检查（11.21）,入院化验及检查10.22 （入院第二天）血常规：8.3109 中性粒40.2 淋巴52.2生化： 总蛋白57.4 白蛋白39.4 总胆固醇4.64 甘油三酯1.76尿常规 尿蛋白3 微球蛋白：血1414.7 尿193,入院化验及检查,排除继发性肾
3、病综合征,乙肝五项：阴性谱：阴性 补体：C3、C4正常 ：正常范围凝血象：正常,排除继发性肾病综合征乙肝五项：阴性,10.25（肾穿刺活检，两次尿常规结果） 尿蛋白1 ，尿隐血2 尿蛋白阴性，尿隐血1 24小时尿蛋白定量 尿总蛋白：1016 (尿量约1L 体重22千克）,10.25（肾穿刺活检，两次尿常规结果）,微小病变性肾小球病,微小病变性肾小球病,病理类型微小病变（76.4）局灶性节段性肾小球硬化（6.9）膜性增生性肾小球肾炎（7.5）单纯系膜增生（2.3）增生性肾小球肾炎（2.3）局灶性球性硬化（1.7）膜性肾病（1.5）,病理类型,化验,10.30（使用激素第4天，米乐松40) 尿蛋白
4、1，尿隐血111.01 尿蛋白阴性，尿隐血阴性11.03 尿总蛋白：84.1 微球蛋白：血1241.9 尿188.6,化验10.30（使用激素第4天，米乐松40),临床确定诊断肾病综合征,临床确定诊断,如何诊断？诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性或继发性 鉴别单纯型或肾炎型,如何诊断？,辅助检查,实验室检查：1.尿液分析：2.血清蛋白、胆固醇、肾功：3.血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾 病综合征正常 肾炎性肾病综合征补体可下降,辅助检查实验室检查：,4.系统性疾病的血清学检查： 、抗抗体、抗体5.高凝状态和血栓形成的检查： 血小板增多，血小板聚集率增加 血浆纤维蛋白原增加
5、6.经皮肾穿刺组织病理学检查：指征：1.激素耐药或频繁复发2.肾炎性肾病或继发性肾病综合征（临床、实验室）,4.系统性疾病的血清学检查：,一年内复发3次 激素有效 ？ 激素敏感还是已经产生耐药？,一年内复发3次 激素有效 ？ 激素敏感还是已经产生耐药,该患儿多次复发且激素有效,激素敏感型肾病定义 以泼尼松足量2(d)或 60 (m2d)治疗4周尿蛋白转阴者。该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，是否为难治性肾病？,该患儿多次复发且激素有效激素敏感型肾病定义,难治性肾病的定义,勤复发肾病：复发：连续3天，晨尿蛋白由阴性转为3或4 24h尿蛋白定量50 尿蛋白/肌酐()2.0频复发：指肾病病程中
6、半年内复发2次或1年内复发3次激素依赖型肾病：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2 周内复发者。激素耐药型肾病：以泼尼松足量2(d)60(m2d) 治疗4周尿蛋白仍阳性者。,难治性肾病的定义勤复发肾病：,如何治疗？,激素敏感型肾病的治疗激素治疗：可分以下两个阶段（1）诱导缓解阶段: 足量泼尼松（泼尼松龙）60 （m2d)或2 （d)，最大剂量80 ,先分次口服, 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。（2）巩固维持阶段: 隔日晨顿服1.5 或40 2（最大剂量60 ）,共6周,然后逐渐减量。,如何治疗？激素敏感型肾病的治疗,勤复发/激素依赖型肾病的治疗,1.激素的使用（1）拖尾疗法：同上诱导缓解
7、后泼尼松每4周减量0.25 ，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.50.25 ），隔日口服，连用918个月。（2）在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松0.5 时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天，可降低2年后的复发率。,勤复发/激素依赖型肾病的治疗1.激素的使用,（3）改善肾上腺皮质功能： 氢化可的松7.515 口服或促肾上腺激素()静滴来预防复发。可予 0.4 ()静滴35 d，然后激素减量，再用 1次以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。（4）更换激素种类：2.免疫抑制剂治疗,（3）改善肾上腺皮质功能：,体会,激素敏感型肾病难治性肾病难治性肾病的治疗,体会激素敏感型肾病,请教,减量过程中应该注意些什么？出院后的指导？,请教减量过程中应该注意些什么？,
