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1、周围神经疾病,目的要求,掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现及诊治 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治疗原则 了解周围神经疾病的病理、临床特点,概述脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹脊神经疾病多发性神经病吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）,周围神经疾病-概述,解 剖,感觉传入神经根 神经节 周围支 皮肤、关节、肌腱或内脏等中枢支 后角、后索 三叉神经脊束运动传出神经根 脊髓前角、侧角 脑干运动神经核,感觉传导通路,运动传导通路,生 理,髓鞘 Schwann细胞及其细胞膜Ranvier结 保护轴索及绝缘作用 跳跃式传导轴浆运输,概述病理,华勒变性（Wallerian
2、degeneration）轴突断裂轴突变性（axonal degeneration）逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）神经元变性（neuronal degeneration）神经元胞体轴突及髓鞘节段性脱髓鞘（segmental demyelination）髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）,思考题,常见的周围神经病理改变分为哪几种?,三叉神经痛（trigeminal neuralgia）,定义 -短暂、反复、剧烈病因与病理 -未明，异常血管团 -脱髓鞘,临床表现,中老年，女男 三叉神经2、3支分布区 疼痛特点电击样、刀割样、撕裂样扳机点 短暂、发作性、反复 无阳性体征,诊 断,以临床特
3、点为主，无阳性体征鉴别继发性三叉神经痛（症状持续、阳性体征）牙痛（最常误诊）舌咽神经痛，蝶腭神经痛鼻窦炎非典型面痛颞颌关节痛,治 疗,药物 卡马西平：首选，起始量0.1 tid 苯妥英钠：0.1 tid 合用 氯硝安定：2mg tid 封闭神经阻滞 手术治疗 微血管减压术,特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy),又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。,病因与病理,病因 未明特发性诱因 风寒/病毒感染（如带状疱疹）/过度劳累/自主神 经功能紊乱血管痉挛神经缺血水肿病理 骨性面神经管神经炎性水肿受压脱髓鞘/ 轴索变
4、性,特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy),定义病因与病理临床表现诊断与鉴别诊断治疗,临床病例,临床体征,周围性面瘫 口角歪斜,额纹 眼裂 闭眼 Bell征 鼻唇沟 口角,临床表现,男女急性起病病初常有耳后疼痛单侧周围性面瘫,特殊的临床表现, 膝状神经节 皮肤感觉疱疹 （Hunt综合征）, 茎乳孔以下 单侧周围性面瘫, 鼓索支以上 舌前2/3的味觉丧失, 镫骨肌支以上 听觉过敏,诊 断,急性起病，典型周围性面瘫的临床表现,鉴别诊断,定位诊断中枢性面瘫与周围性面瘫定性诊断GBS，双侧脑血管意外肿瘤外伤,Go,面肌支配示意图,鉴别要点,周围性面瘫 中枢性面瘫 神 经 元
5、 下运动神经元 上运动神经元 病 灶 同 侧 对 侧 面瘫范围 全面肌瘫 眼裂以下面肌瘫 味 觉 可有障碍 正 常 伴发症状 不一定 常有，如偏瘫,Back,治疗原则,改善局部血液循环减轻面神经水肿促进功能恢复,药物治疗,皮质类固醇激素强的松片30mg qm，710d地塞米松针1015mg/d，710dB族维生素抗病毒药对症镇痛护眼,其他疗法,理疗热敷红外线照射针刺康复治疗功能训练按摩手术吻合术整容术,预 后,13周开始恢复，痊愈率92影响因素年龄基础疾病肌电图（病后1周）动作电位的波幅失神经电位,思考题,三叉神经痛的临床表现是什么?如何治疗?特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面 瘫鉴别?应如
6、何治疗?,多发性神经病（polyneuropathy）,以往称末梢神经炎病因临床综合征四肢对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经功能障碍,病 因,药物性呋喃类/异烟肼中毒性重金属/化学品糖尿病性混合性多见尿毒症性营养缺乏性恶性肿瘤感染后GBS遗传性,临床特点,四肢对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经功能障碍远端较近端重，从远端向近端发展,分布手套袜子样性质刺激症状：感觉异常/过度/疼痛破坏症状：感觉缺失,感觉障碍,下运动神经元瘫痪,肌萎缩，肌束震颤，肌无力腱反射减弱或消失与肌病鉴别周围神经病远端重，小肌肉肌病近端为主，肢带肌,自主神经功能障碍,肢端发冷多汗/无汗指甲松脆/皮肤菲薄,辅助检查,
7、肌电图NCV：传导速度，动作电位波幅肌电图：鉴别神经源或肌源性损害脑脊液正常病因检查血常规血糖免疫系列肿瘤系列等,诊 断,定位：典型的临床表现定性：病因诊断,治 疗,病因治疗脱离毒物接触，立即停药治疗原发病：降糖/透析/免疫抑制剂等一般治疗B族维生素改善周围循环：丹参对症治疗止痛康复锻炼针灸/理疗等,思考题,常见的多发性神经病的病因有哪些？多发性神经病共同的临床表现有哪些？,病 例,患者，男性，28岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费力。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory
8、demyelinating polyneuropathies,AIDP),定义：周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点流行病学儿童及青少年多见前驱感染/疫苗接种史病因和机制病因不清分子模拟机制,症状特点,运动障碍感觉障碍自主神经功能紊乱脑神经麻痹呼吸肌麻痹,运动障碍,肢体对称性、弛缓性瘫痪 对称性：两个以上肢体瘫痪，左右对称 弛缓性：,有？特点,肌萎缩腱反射肌张力降低病理征（-）,双上肢,双下肢,感觉障碍,分布：末梢型 手套袜子形,性质：感觉异常 感觉缺失,脑神经麻痹,面瘫：最常见周围性面瘫常为双侧,球麻痹 饮水呛咳 吞咽困难 声音嘶哑,呼吸肌麻痹,危重神经科的
9、急症之一表现四肢完全性瘫痪呼吸困难监测SaO2、PaO2，PaCO2等,呼吸肌麻痹呼吸机支持,自主神经功能紊乱,表现窦性心动过速体位性低血压/高血压出汗增多暂时性尿潴留少见,变异型,急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）Fisher Syndrome共济失调眼外肌麻痹腱反射消失,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离第23周 肌电图F波及H反射（早期）NCV（脱髓鞘）波幅（轴索） 神经活检腓肠神经供参考,神经电生理(Neuroelectrophysiology),Abnormal F-wave,Conduction Block,诊断依据,前驱感染病史起病：急性/亚急性病程
10、：单时相四肢对称弛缓性瘫痪辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离肌电图：F波,鉴别诊断,低钾性周期性瘫痪急性重症全身型重症肌无力脊髓灰质炎急性横贯性脊髓炎,GBS与低钾性瘫痪,急性重症全身型重症肌无力,四肢弛缓性瘫痪症状波动无感觉障碍疲劳试验/新斯的明试验CSF正常,脊髓灰质炎,小儿多见高热热退前角病变不对称无感觉障碍CSF,急性横贯性脊髓炎,发病前1-2周有发热病史脊髓 病变截瘫感觉平面自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。,治疗原则,病因治疗支持对症(呼吸/并发症),病因治疗,血浆置换（PE）大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）静丙0.4g/kg.d5d 一线治疗皮质类固醇激素冲击疗法 甲基强的松龙5001000mg5d,辅助呼吸,指征PaO270mmHg肺活量1L呼吸机气管插管气管切开呼吸机管理加强护理,防治并发症,鼻饲，预防吸入性肺炎，误吸褥疮下肢深静脉血栓形成尿潴留抑郁，焦虑,思考题,病史摘要：患者,男性,28岁,某中学体育教师,一日晨起时自觉双下肢乏力,未予重视,至晚间出现四肢乏力,不能行走,赴急诊留观,次日出现吞咽困难,呼吸费力。问题： 病史中还需补充什么？该患者可能有哪些体征？ 需要完善哪些辅助检查？ 诊断首先考虑什么疾病？尚需与哪些疾病鉴别？ 试拟治疗方案。,谢谢！,
