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1、血液系统疾病患儿的护理,教学目标, 了解小儿造血的特点, 熟悉小儿血液的特点, 熟悉小儿贫血定义及分类 掌握两种营养性贫血的临床表现及护理,小儿贫血概述,营养性贫血,造血与血液特点,溶血性贫血,教学内容,中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血,一、小儿造血特点,（一）胚胎期造血,（二）生后造血,（一）胚胎期造血,小儿造血特点,中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎儿早期） 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血部位（胎儿中期）骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位(胎儿后期)胚胎期造血首先在中胚叶的卵黄囊出现。,胚胎期造血,生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位
2、，制造各种血细胞。婴儿期：全部为红髓,骨髓,红骨髓 骨髓现实的造血能力,黄骨髓 骨髓潜在的造血能力,黄髓,红髓,5-7y开始：,椎骨、髂骨、肋骨、胸骨及长骨两端终身都是红骨髓,在婴幼儿期，当发生感染或贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为髓外造血（EMH）。,2.髓外造血(EMH),二、小儿血液特点,生理性贫血,白细胞数有何变化特点？,生理性贫血： 婴幼儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至3* 1012/L、血红蛋白量降至110g/
3、L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。,生理性贫血的原因 红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速： 血循环量增加；,白细胞数：高低成人水平白细胞分类：出生时：N 0.65 L 0.304-6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4-6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,中性粒细胞和淋巴细胞两次交叉出现的时间为46天，4
4、6岁,血小板,HB种类,血容量,新生儿占体重 10%（300ml）儿童（10岁） 810%成人 68 %,（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似 150-250109/l,三种HB（一般正常人RBC内）,出生时 1岁 2岁,HBF70%5%2%,HB30%95%,HBA21%2-3%,小儿贫血概述,一、概念指外周血中单位容积内的RBC数或Hb量低于正常称为贫血。,诊断标准（Hb g/L）,海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L） 水平,一、贫血的分度,病因分类,RBC和HB 生成不足,2、溶血性,3、失血性,营养性贫血：造血物质缺乏再生障碍性贫血
5、：其他：感染 炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血,RBC内在异常RBC外在因素 急性 慢性,贫血分类,3.按贫血时RBC形态分类：,营养性缺铁性贫血 nurtitional iron deficiency anemia,一、概述： 缺铁性贫血(iron deficiency anemia)：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血 。是小儿贫血中最常见的一种；6个月-2岁发病率最高,致病因素,缺铁性贫血,铁贮存不足,生长发育快,铁摄入不足,吸收利用障碍,铁丢失过多,喂养不当及疾病影响,胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和
6、孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。,铁贮存不足,是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。,铁摄入不足,婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。,生长发育快,食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。,吸收利用障碍,消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或
7、丢失过多。 不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。,铁丢失过多,血红素生成不足,细胞的分裂增殖影响小,血红蛋白合成减少红细胞胞浆少,红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显,红细胞体积变小,小细胞低色素性贫血,发病机制,缺铁,治疗原则： 祛除病因 铁剂：治疗缺铁性贫血的特效药，多采用口服二价铁制剂，常用的铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等 输血疗法：贫血越严重，每次输注量越少，速度越慢,缺铁性贫血患儿的护理,重点评估母亲孕期有无贫血，是否早产、多胎；患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；患儿有无消化道畸形、慢性腹泻、
8、钩虫病、肠息肉或反复感染等疾病以及用药情况。,健康史,【护理评估】,一般贫血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现,身体状况,【护理评估】,一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。,贫血与正常儿童,骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退,合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）,心血管系统明显贫血时心率增快 心脏扩大重者可发生心力衰竭,消化系统 食欲减退 、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖,非造血系统表现,病情较重、
9、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。 家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。,心理、社会资料,【护理评估】,实验室及其他检查 1形态学检查(1)血象：小细胞低色素性贫血。血红蛋白降低比红细胞减少更明显。血涂片可见红细胞体积较正常为小，形态不一，大小不等，染色浅淡，中心淡染区扩大。,辅 助 检 查,骨髓象 涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。,有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白 降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉 升高总铁
10、结合力,实验室检查 血涂片,正常,缺铁性贫血,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,【护理诊断及合作性问题】,营养失调：低于机体需要量,与摄入不足或丢失过多等有关,护理措施,1、休息与活动一般不需卧床休息，避免剧烈运动；尽量自我照护，以不感到疲乏为度；保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量,一般护理,2.合理饮食提倡母乳喂养，人工喂养者需补充铁强化食品，鲜牛奶喂前要加热及时添加含铁较丰富的辅食：如瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；纠正不良饮食习惯，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，注意色香味的调配，尤其应富含铁。创造舒适的就餐
11、环境,维生素C、果汁、稀盐酸、氨基酸等有利于铁的吸收；,牛奶、茶、咖啡、蛋类以及抗酸药物等可抑制铁的吸收,3、防治感染：进行保护性隔离；避免倒人多的公众场合；保持口腔、皮肤清洁,病情观察：注意观察患儿口唇、眼结膜及甲床等皮肤黏膜苍白的情况；注意有无头晕、眼花、晕厥等表现；密切注意心率、呼吸、尿量等变化，若心率和呼吸突然增快、发绀、肝大和尿少等，应及时联系医生,正确应用铁剂，观察疗效与副作用A.正确指导服用铁剂：服用二价铁；从小剂量开始，宜两餐之间服用与维生素C、果汁等同服，促进铁的吸收. 忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙片等同服；.服用铁剂时，牙齿可被染黑，使用吸管或服药后漱口;,治疗配合,
12、B.观察口服铁剂的反应：口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。口服铁剂期间，大便可呈黑色注射铁剂（慎用）注意事项 分次深部肌注、不同针头、更换部位。 注射右旋糖酐铁：首次注射 应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克,疗效观察： 网织红细胞 34天： ，710天达最高 23周后 渐至正常 血红蛋白 2周后： 34周正常 4）疗 程：一般26个月 血红蛋白正常后再用 2个月,健康指导：1、讲解疾病的有关知识及护理要点；2、指导合理喂养，提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食；知道正确和全程用药；4、预防感染；,铁缺乏的预防链,孕妇,【预防】、指导孕妇及哺乳期母亲增加
13、含铁丰富的食物。2、提倡母乳喂养。3、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防；足月儿4个月后应加维生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。 4、人工喂养儿应喂强化铁的配方乳,患儿，女，7岁，主诉：间断面色苍黄 7月余现病史：因心情抑郁而出现食欲差，饭量减少，挑食，很少吃蔬菜及肉类，随后渐出现面色苍黄，并逐渐加重，伴疲乏、多汗、不爱活动。体格检查：T 36.7、P 96次/分，R 25次/分，Wt 18kg，神志清，精神差，面色苍黄。眼结膜苍白，口唇苍白，咽不红。双肺呼吸音清，未闻及啰音。心界不大，心率96次/分，律齐，心音可，未闻及杂音。腹软，指（趾）甲床苍白。,经诊断，该患儿为缺铁性贫血及慢性胃炎。思考：1、该患儿存在的主要护理问题有哪些？（写出至少3个）2、如何予该患儿全面的护理？,
