紫绀心超声诊断ppt课件.ppt

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1、紫绀型先天性心脏病(右-左分流先天性心脏病),广州医学院第一附属医院超声科 温燕杭,本节内容 法乐氏四联症 ( 肺动脉狭窄、法乐氏三联症 ) 永存动脉干 三尖瓣下移畸形 右室双出口 (大动脉转位),一 概述紫绀心的特点:1.右-左分流或双向分流2.病情严重、复杂,复合畸形同时存在3.心脏节段间连接异常4.心腔或大血管分隔异常5.右心流出途径受限,复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置,然后按先天心的系统诊断法(又称分段诊断法)明确每一心脏节段的解剖状况,确定各节段之间的序列和连接方式。 节段分析法 三个节段 内脏心房段(用于心房定位) 心室袢段(用于心室定位) 大动脉段(用于确定心室与大动

2、脉的关系),两个连接 房室连接 心室大动脉连接,房、室、大动脉结构的识别 心房的超声主要鉴别点 左心房 右心房 下腔静脉瓣 无 有 连接的回流静脉 肺静脉 上下腔静脉 与内脏的关系 与脾、胃同侧 与肝脏同侧 经周围静脉进行声学造影 无造影剂或继右心房后出 最先出现造影剂,心室的超声主要鉴别点,左心室 右心室位置 靠后、靠下 靠前大小形态 较大、呈园锥形 较小、呈三角形室壁 较厚,较光滑 较薄、较粗糙、有节制索房室瓣 为二叶瓣、前叶附着点较高 为三叶瓣、隔叶附着点较低 乳头肌 两组 三组,主、肺动脉鉴别点 主动脉根部 肺动脉干乏氏窦 有 无冠状动脉开口 左右两侧各有一个 无主干长度 较长、且与A

3、0弓相连 较短、除左右分支外, 不与其它血管连接远端分支 由弓部向头侧分出3支 远端分为2支,主干不复存在 主干继续下行半月瓣开放时间 开放稍晚,射血时间较短 开放较早,射血时间较长,几种紫绀型先天性心脏病 的超声心动图表现,法乐氏四联症 法乐氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先心病中一种。 它包括 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室肥大这四种综合畸形。 法五-法四合并房缺或卵圆孔未闭 法三-房缺+肺窄+右室肥大,Tetralogy of Fallot (F4),一、病理解剖改变:1.肺动脉狭窄: 1.漏斗部狭窄(约占50%);可为局限肌肥厚型隔膜型长管型 2.肺动脉瓣狭窄(约占10%)

4、(1)+(2)约占30% 3.肺动脉主干狭窄。2.室间隔缺损: 嵴下型为主,小数为干下型。通常缺损较大,约1.5-3CM3.主动脉骑跨:一般可达30%-50%。4.右心室肥厚。,二、血流动力学改变: 主要影响血流动力学的病变为肺窄和室缺 肺窄右心室排出受阻 肺循环血量回心血量左房室小 右室压力负荷右室前壁肥厚、右室肥大 右室压力收缩期右心室血经室缺口进入增宽骑跨的主动脉出现紫绀、杵状指、主动脉增宽。,二、临床表现: 三、超声检查方法: 重点探查左心室长轴、心底短轴及四、五腔切面 重点观察各结构连续关系、肺动脉口狭窄部位程度、室间隔缺损大小、大血管径等。 多普勒超声观察血液分流方向,确定肺窄的起

5、源,估测肺动脉狭窄的程度。,四、声像图表现: (一)、切面超声心动图。 1、主动脉增宽、前移骑跨。 骑跨率=主动脉前壁室间隔断端间垂直距离 X100% 主动脉根部前后径2.室间隔缺损(多为嵴下型)。 (主动脉前连续中断,后连续存在),左室长轴切面,心尖五腔切面,3.肺动脉口狭窄可为瓣下、瓣膜、瓣上型狭窄。,瓣下型(流出道部)狭窄的超声表现-右室流出道局限或普遍性增厚,或可见纤维隔膜,瓣膜型狭窄的超声表现- 瓣膜增厚,回声增强,开放受限,呈倒八字型,瓣上型(肺动脉)狭窄的超声表现- 可见肺动脉主干或左右肺动脉变细,混合型肺窄,4.右室增大、肥厚。,(二)M型超声:1、心底波群:右室流出道变窄,主

6、动脉增宽,主动脉前连续中断并见骑跨征。2、二尖瓣及心室波群:右室前壁增厚,室间隔增厚,右室内径增大,左室腔小。3、心底波群向二尖瓣波群连续扫描:显示主动脉前连续中断并见骑跨征,后连续正常。,4、肺动脉瓣波群:一般不易探测。 肺动脉后瓣曲线改变: 膜型:a波加深,bc幅度低; 瓣下型:a波变浅或消失,cd段震颤,(三)、周围静脉声学造影。 右室显影后:、收缩期造影剂自右室流入主动脉;、舒张期有少量造影剂进入左室流出道;、肺动脉内有造影剂。,(四)、多普勒超声 1、彩色多普勒:,室缺及主动脉骑跨的彩超表现 收缩期右室及左室血流同时进入主动脉. 室水平还见左-右分流血流;,左室长轴,左室长轴,心尖五

7、腔,肺窄的彩超表现收缩期可见五色镶嵌的异常血流束,起自肺动脉狭窄处。,心底短轴切面,脉冲多普勒:室缺的频谱表现左室长轴切面:近室间隔断端侧,可见双向分流频谱(收缩期向上,舒张期向下),近主动脉右下方,显示收缩期右-左分流频谱(负向 频谱)。,肺窄的频谱表现肺动脉狭窄处可出现收缩期高速湍流频谱,要改用连续多 普勒测量其流速。,瓣下狭窄,瓣膜狭窄,心底短轴切面,脉冲多普勒:,五、诊断要点:1、主动脉增宽、前移、骑跨,主动脉前连续中断,后连续正常,主、肺动脉关系正常2、室间隔缺损3、肺动脉狭窄4、右室肥厚、扩大,六、鉴别诊断:,1、永存动脉干:常有左房大,主动脉增宽更明显,右室流出道、肺动脉瓣及肺动

8、脉主干均不能探及,动脉干内可见多个瓣叶。2、右室双出口:可显示两大血管位置排列异常,均发自右室或后方血管骑跨75%,后连续中断。,法乐三联征,包括:肺动脉狭窄(瓣膜狭窄多见)、卵园 孔未闭或房缺、右室肥大。,血流动力学改变:肺动脉狭窄右心室压力升高 1、右室壁肥厚、右室、右房增大。 2、收缩期右心室血经房缺口进入左房左室体循环(右向左分流)紫绀,Trilogy of Fallot (F3),声象图表现:,1、具有肺窄的表现。2、房间隔连续中断,房水平右左分流。3、右房增大、右室增大肥厚。肺动脉主干可见窄后扩张。,鉴别诊断:,与法乐四联征不同点: 1、主动脉无增宽及骑跨表现 2、无室间隔缺损,但

9、有房间隔缺损表现,永存动脉干 Persistent Truncus Arteriosus (PTA) (又称共同动脉干或总动脉干),是一种少见愈后严重的先天畸形,在先天性心脏病尸检中约占1%,主要见于婴幼儿,据统计约占70%的患者在出生后6个月内死亡,小数达成年者。,病理解剖及血流动力学改变: 病理: 1.仅见单一大动脉起源于心底部,以及由它发出主动脉、肺动脉及冠状动脉。2室间隔缺损,单一大动脉骑跨在室间隔之上。3动脉瓣增厚、畸形,瓣叶数目变异较大,一般为26个,血流动力学改变:,左右室血在收缩期进入动脉总干、混合后: 1、进入体循环紫绀;2、进入肺循环 肺循环血量,左右心负荷过重、左右心脏肥

10、大。3、进入冠状循环冠状循环血量。,分型,根据肺动脉起源解剖结构的不同将本病分为四型:,切面超声心动图(1)、左室长轴切面 显示“主动脉”明显增宽(多达到40MM以上)前移,前壁紧贴胸壁,前方没有右室流出道,“主动脉”前壁与右室前壁相连,与室间隔膜部不相连(前连续中断),明显骑跨在室间隔之上,有室间隔缺损。,超声心动图表现,(2)、心底短轴切面,1、“主动脉”增宽,其前方没有顺钟向环抱的右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉。2、主动脉内可见多个瓣叶回声。,(3)、心尖五腔切面,可见室缺,大动脉骑跨在室间隔上,右室增大。,M型超声,1、心底波群:显示大动脉前方没有右室流出道,大动脉明显增宽,前壁紧贴胸壁

11、,动脉瓣搏幅大,易于探及。,2、心底波群向二尖瓣波群扫描,总干骑 跨于室间隔之上,前连续中断,后连续存在。3、心室波群:左右室可大,合并大动脉瓣关闭不全时可有二尖瓣震颤。,多普勒超声收缩期可见来自左右室血流同时进入动脉干,室缺处见紊乱血流。合并大动脉干关闭不全,可见舒张期返流束。,声学造影,右室显影后,造影剂进入共同动脉干,诊断要点: 心底部仅显示单一大动脉及一组动脉瓣。 鉴别诊断 与法乐氏四联征鉴别,是一种较少见的复杂紫绀型先心病,实际上是一种不完全性大动脉转位。,右室双出口,Double Outlet Right Ventricle (DORV),病理解剖1、主动脉及肺动脉的大部分均发自右

12、室。2、左室的唯一出口为巨大的室间隔缺损,但少数室间隔缺损较少。3、半叶瓣和房室瓣被肌性圆锥结构分隔,失去正常的纤维连续。,血流动力学改变:右室双出口的血流动力学改变差别较大,主要取决室间隔口与主动脉和肺动脉开口的关系,以及肺动脉有无狭窄、有无合并其它畸形。,切面超声心动图(1)、左室长轴切面:左房上方有两条并列大动脉回声,其内各有半叶瓣,前根大动脉起源于右室,后根大动脉可起源于右室,亦可骑跨在左右室之间,其骑跨度常大于70%。室间隔上部有大段回声缺损,未见与大动脉相连-前连续中断;后位大动脉与二尖瓣前叶不连续,期间有一致密的回声团即肌性圆锥组织分隔-后连续中断。,超声心动图表现,(2)、心底

13、短轴切面: 可见两大动脉根部的横断面排成双圆环状,其内见半月瓣回声,其前方没有顺钟方向环抱的右室流出道及肺动脉。,心尖五腔切面,显示两大血管起自右室,并有大段室间隔缺损,显示两大血管起自右室,主动脉增宽,肺动脉较窄,声学造影:肘静脉注入造影剂,右房、右室显影后,继之主动脉及肺动脉同时显影。,五腔切面见两束蓝色血流或负向频谱同时进入平行的大动脉内,室缺处见红蓝色双向分流束或频谱。,多普勒超声,此图为长轴切面示室缺分流束,诊断要点:两条大动脉完全或一条大动脉完全, 另一条大部分起源于右心室,室间隔 缺损是左心室流出的唯一通道。鉴别诊断 :与法四,完全性大动脉转位,大室间隔缺损伴艾森曼格综合征鉴别。

14、,完全性大动脉转位,病理:两根大动脉位置错换,主动脉起源于右心室,接受体循环回心血液,肺动脉起源于左心室,接受肺静脉回心血。,Transposition of Great arteres (TGA),血流动力学改变:右心房右心室主动脉体动静脉(体循环 ) 左心房左心室肺动脉肺动静脉(肺循环) ,常合并卵园孔未闭、房缺、室缺、动脉导管未闭而借以生存。,声象图表现:,1、主动脉在前,完全起始于右心室,内径较宽。 肺动脉在后,完全起始于左心室,内径较窄,常伴肺窄。,2、二尖瓣前叶与主动脉后壁连续消失,与肺动脉后壁呈连续状态。,3、大动脉短轴显示主动脉位于肺动脉右前方或左前方。,4、可显示卵园孔未闭、

15、房缺、室缺、动脉导管未闭。,收缩期红色过隔血流及蓝色进入主动脉血流,合并肺窄时肺动脉血流束变细窄,频谱显示合并室缺时的双向分流,1) 三尖瓣发育异常,隔瓣、后瓣与右室壁粘连、位置下移,前瓣增宽变长,位置一般正常。 2)右心分为三腔: 1、右房 2、 “房化右室” (瓣环至畸形瓣叶以上右室 ) 1+2=右房显著增大 3、“功能右室” (畸形瓣以下的右室)缩小,功能不全 3)三尖瓣功能不全 关闭不全,狭窄; 4)常合并房缺或卵圆孔未闭引起房水平右向左分流.紫绀,三尖瓣下移畸形 (Ebstein Abnormality),病理解剖及血流动力学改变:,重点探查四腔切面、右室流入道长轴切面及心底短轴切面

16、,观察三尖瓣位置、形态、活动及功能,注意右心大小、室间隔运动情况。,探查方法:,1、三尖瓣位置下移、畸形: 1)四腔图示三尖瓣隔瓣较二尖瓣前瓣附着点低(正常5-10MM),瓣叶可增厚、缩短,三尖瓣前叶附着正常,但较长肥大,可有三尖瓣关闭不全;,声像图表现:,切面超声心动图:,1、三尖瓣位置下移、畸形: 2)心底短轴切面可见三尖瓣隔瓣由正常9点钟下移至于11-12点位置处.,声像图表现:,切面超声心动图:,1、三尖瓣位置下移、畸形: 3)右室流入道长轴切面:可见三尖瓣后瓣下移。,声像图表现:,切面超声心动图:,2、右房增大明显3、右室房化:畸形瓣叶以上至瓣环的右室腔称为“房化右室”(储血功能),

17、畸形瓣以下的右室为“功能右室”(排血功能);4、合并房间隔缺损可见房间隔回声中断。,1、三尖瓣前叶曲线易显,开放速度快、幅度大、EF斜率减慢;2、三尖瓣关闭较二尖瓣关闭明显延迟(常常大于或等于0.06S);3、室间隔与左室后壁呈同向运动。,M型超声心动图,1、主要显示房间隔缺损右-左分流表现。2、三尖瓣关闭不全的返流表现,多普勒超声表现,1、三尖瓣关闭不全的表现 :造影剂在收缩及舒张期在 三尖瓣口穿梭。2、房间隔缺损右左分流的表现.,声学造影,诊断要点: 显示三尖瓣隔叶和后叶下移,与二尖瓣在室间隔的距离加大,相差10MM以上。若达15MM以上有肯定诊断价值。鉴别诊断 :1、出现室间隔反常运动时应与右心容量负荷过重的疾病鉴别。如房缺、肺静脉异位引流、主动脉窦瘤破入右室、肺动脉瓣关闭不全。2、与可引起三尖瓣关闭延迟的疾病鉴别。如预激综合征、束支传导阻滞、严重肺心病。,临床意义,超声心动图对本病有特殊的诊断价值,优于X线的心血管造影,谢谢,

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