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1、,病理结果： 孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤 (SFT/HPC)。免疫组化：GFAP(-)、CD99(+)、bcl-2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。,颅内孤立性纤维瘤MRI诊断（solitary fibrous tumors,SFT）,大坪医院放射科 -lch,颅内孤立性纤维瘤,概 述,DFT是一种临床上罕见肿瘤。本科室2010-2015总共4例（201007843；100381936；200253143；200246110）。SFT现一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞。,该肿瘤1931年由Klem
2、perer和Rabin首先命名。原发于中枢神经系统（CNS）的SFT于1996年被Carneiro等首次报道，其将这类发生于脑膜的SFT与脑膜瘤、血管周细胞瘤在形态学及免疫组化上进行了区别。,概 述,概 述,常见发生部位：以胸膜最常见。胸膜外SFT： 除胸膜腔外,其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织,也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺、肾脏、膀胱、甲状腺及输卵管等处。,概 述,发生于颅内较少见。颅内常见发生部位：后颅窝和脊髓。1996 年首次报道发生于脑膜的SFT。2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHOI级)。,临床及病理
3、,SFT发病年龄为1985岁,发病高峰在4060 岁之间,女性略多见。临床上常无症状，多见于中年人，没有性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。临床表现上与肿瘤的大小、部位、良恶性有关，主要为肿瘤占位症状和颅内高压。,临床及病理,大体： SFT 形态不规则，多数有包膜，界限清楚，常有蒂。多发者罕见。切面较坚硬、灰白色、常具有编织状、漩涡状外观。,镜下： 肿瘤细胞排列的典型表现为富细胞区和少细胞区共存，被纤维性间质分隔，具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。 富细胞区由梭形细胞构成，呈相互交织的短束状排列，形成“人”字或者席纹状排列。 少细胞区可高度纤维化，或呈不常见的黏液样变。,国外文献研究发现，SFT
4、的MRI表现具有其特异性，并将其作为区别其他肿瘤的重要依据。SFT因起源于成纤维细胞，镜下多以致密的梭形细胞为主，所以大部分学者认为其在MRI上信号与肌肉信号相似，T1、T2上多表现为等、稍低信号，而这种T2WI的低信号并在增强后显著强化被认为是颅内SFT的特征性表现；并且肿瘤可见粗大的流空血管。,YC Weon,EY Kim,HJ Kim,et al.Itracranial Solitary Fibrous Tumors:Imaging Findings in 6 Consecutive Patients.AJNR,2007,9(28):1466-1470.,而另一部分肿瘤表现为稍高、低混杂
5、信号改变，被学者命名为特殊的“阴-阳”信号改变。其病理基础是胶原纤维部分对应的是T2低信号区域，而粘液变性区域及血管间质区域对应的是T2高信号区域。,Nawahiro H,Nagakawa S,Osada H,et al.Solitary fibrous tumor of the mininges in the posterior cranialfossa:magnetic resonance imaging and histological correlation-case report.Neurol Med Chir,2007,7(47):269-272.,实体型：典型表现为等T1、等或短
6、T2为主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区明显强化。 多囊型：表现为多发囊状长T1、长T2信号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。 囊实型：具有实体型及多囊型信号特点。,男性，48岁，发现肿瘤27天。,病例1：（201007843）,男性，63岁，无明显诱因下突发头痛伴左侧肢体无力8h。病理：（右侧额后部）孤立性纤维性肿瘤（低度恶性）,病例2：（200246110）,病变位于右额叶区，T1WI呈低信号，边界清楚，占位效应较明显，与脑膜关系密切,病史：患者女性，56岁，记忆力下降1年。病理：梭形细胞肿瘤，细胞轻度异型，富于血管，结合免疫组化，考虑孤立性纤维性肿瘤(SFT)(低度恶性潜能)。,病例3：（
7、200253143）,T1WI,T2WIFLAIR,增强,病史：患者女性，44岁，头晕、头痛、消瘦1月。病理：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，形态符合孤立性纤维性肿瘤(低度恶性)。,病例4：（100381936）,良性SFT 尽管肿瘤巨大，坏死亦少见，即使出现坏死区，范围多较小。 恶性SFT 坏死相对多见，但坏死区范围亦较小。,鉴别诊断：脑膜瘤其他间质来源肿瘤（如血管周细胞瘤）淋巴瘤,病史：头痛10月，加重1月，右侧肢体无力。病理：左额叶血管瘤型脑膜瘤。,脑膜瘤,分叶状的脑外肿块，窄基底与脑膜相连，颅骨侵蚀，无颅骨增生及钙化，增强扫描明显强化，肿块内及周边可见多发增粗迂曲的血管，坏死出血多见。T2WI 上呈稍高信号，缺乏SFT 由致密胶原纤维形成的低信号。,血管周细胞瘤,淋巴瘤,肿瘤多位于幕上。实性肿块、边界较清晰、瘤周轻中度水肿，占位效应轻，无囊变、出血及钙化，MRI扫描为低或等TIWI、长T2WI信号，增强均匀团状或手握拳样强化。,淋巴瘤,小结：,Thank You !,
