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1、骨巨细胞瘤(Giant cell tumor of bone),levin,定义:,骨巨细胞瘤(giant cell tumor ,简称GCT)为骨原发的良性侵袭性肿瘤,占原发骨肿瘤的20%,骨巨细胞瘤病因不明。(Notch信号途径蛋白 )GCT是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤,多数学者认为它有潜在恶性,不能与一般的良性肿瘤同等看待。据统计有20%的骨巨细胞瘤为恶性,其中有8%为原发恶性骨巨细胞。,临床表现,1.局部疼痛2.肿胀3.压痛4.功能受限5.骨折 骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。,发病特点,病理分级,级:良性 单核瘤细胞分布稀疏、大小一致,核分裂数目少
2、,很少深染,血管丰富,多核巨细胞数目较多。级:中间型级:恶性 单核瘤细胞极丰富而密集,规则而呈漩涡状;核差异大 ,大小不一 ,深染,多核巨细胞数量多。,Companacci分级,级:静止性,与良性肿瘤期的病变相符。骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界光整,肿瘤周围为轻度骨肥厚。级:活动性,此级符合良性肿瘤期病变。骨皮质非常薄但保持连续性,骨溶解边界清晰,病损接近或已累及关节软骨。级:侵袭性,此与良性肿瘤期的表现相符。皮质骨已被侵蚀,瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨并可达关节软骨。,影像学检查,典型X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨胀性、且无硬化边缘;无反应性新骨生成,病变部骨皮质变薄
3、,呈肥皂泡样改变;常有病理骨折,系溶骨破坏引起,一般无移位。,(二)肿瘤X线征,1、骨质破坏区:边界一般清楚。若见硬化,则提示生长缓慢,刮除手术或放疗后;边缘不清提示恶性。溶骨或溶骨占优势,约占30.3%。多房(皂泡)或多房占优势,约占36.8%;混合(溶骨和多房近似),约占32.9%。形成皂泡的原因是有骨性间隔,骨性间隔的成因有骨嵴(最多见)、残留骨(少见)、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。,骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现溶骨型 多 房 型,骨性间隔形成原因之一(瘤壁骨嵴),骨性间隔形成原因之二(残留骨),骨性间隔形成原因之三 (结缔组织间隔钙化),2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀,一般良性者完整,
4、生长活跃部分断裂,恶性者广泛断裂。3、病理骨折4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中,状如杵臼6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤,形态有平行、三角、分层状。7、软组织肿块 良性看不见;生长活跃者范围局限,边界较清晰;恶性者范围广泛,边界可不清,骨巨细胞瘤X线表现骨皮质变薄、膨胀 病理骨折,骨巨细胞瘤X线表现 种植征 陷入征,8、出血、坏死及囊变 骨性间隔减少或消失。局部隆起,扪之较软。9、转移 (1)肿瘤侵及邻近骨骼(2)远处转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。(三)X线分度1、良性(度):骨破坏区无或有骨性间隔,但边界清晰,骨皮质
5、变薄膨胀。2、生长活跃(度):骨破坏区边界部分变模糊,局部骨皮质断裂,局限性软组织肿块,可有骨膜增生。,3、恶性(度):(1)分型:原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤,一开始即为恶性。病理分级多数为级,-级;少数为-级;继发型由良性恶变而成,多发生在放疗之后,约3/4恶变为纤维肉瘤,1/4恶变为骨肉瘤。(2)X线征:骨质破坏区边界不清,骨性间隔迅速减少,多数骨皮质或骨壳断裂,软组织肿块较大而边界不清,常有骨膜反应,临床上年龄较大,生长迅速,疼痛加重,恶液质,放疗后瘤体钙化又出现吸收,骨巨细胞瘤X线表现 恶性:软组织肿块 出血、坏死、囊变,生 长 活 跃 恶 性,二、动脉造影或DSA,征象
6、: 1.-级肿瘤造影征:(1)少数病例造影正常。(2)多数病例血液循环轻或中度增加,肿瘤边缘部分血管增生,中心部分血管缺乏,动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。2. 级肿瘤造影征:(1)血液循环丰富(2)出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。,骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现 良 性 恶 性,骨巨细胞瘤( -级)动脉造影表现 平 片 造 影,CT表现,(一)CT检查价值 1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。2、软组织分辨力好,易显示早期恶变。3、易显示出血,坏死或囊变。(二)CT征象 1、平扫:(1)肿瘤常为偏心囊状膨胀骨破坏区,呈软组织密度(低于骨
7、质),CT值20-70HU。骨破坏区与正常骨小梁的交界部,少数有薄层硬化缘。有时瘤内可见骨性间隔。(2)骨皮质或骨壳基本完整,部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现骨皮质断裂。,(3)瘤内出血有时可见液液平面,下部较上部密度高,随体位变化。(4)瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。(5)生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。(6)有时可显示骨膜增生。2、增强扫描:(1)肿瘤组织强化,CT值可上升50HU。(2)坏死液化区则无强化。(3)部分病例可显示软组织肿块与血管关系。,骶骨骨巨细胞瘤(溶骨型) CT 上:骨窗。 下:软组织窗,骨巨细胞瘤CT表现 桡骨远端骨巨细胞瘤:示
8、液液平面,MRI表现,MRI征象 1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号,在T2WI呈等或高信号,少数在瘤周有低信号环圈,提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变,该区在T1WI呈较低信号,T2WI呈高信。若瘤内发生出血(亚急性期有高铁血红蛋白),T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血(含铁血黄素沉着),T1WI和T2WI均呈低信号。,2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变,因此,实际工作中,多数肿瘤表现为T1WI均匀低或等信号,T2WI呈不均匀低、中或高混杂信号,瘤组织仍为高信号。3、MRI能很好显示瘤内液液平面,T1WI下部信号高于上部,T2WI则相反。4、肿瘤穿破骨皮质,T2WI则
9、见低信号骨皮质为瘤组所取代,并能显示软组织肿块。,5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于CT,敏感性和特异性为92%和98%。6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化,动态扫描呈“快进快出”,坏死及出血区则无强化。,骨巨细胞瘤MRI表现(1)股骨巨细胞瘤平片 B:T1WI C:T2WI,骨巨细胞瘤MRI表现 胫骨巨细胞瘤平片。 T1WI 示肿瘤为低信号,骨巨细胞瘤MRI表现:FSE( T2WI)明显高信号为液化,瘤内小点片低信号为含铁血黄素 Gd-DTPA增强示瘤内低信号为坏死液化区,骨巨细胞瘤MRI表现 T2WI示瘤为高信号,条状低信号为供血动脉 T
10、1WI 瘤组织为低信号,骨巨细胞瘤MRI表现:T1WI 示瘤为低中混杂信号,侵袭后部肌肉血管和神经,T2WI示后部骨皮质中断,骨巨细胞瘤MRI表现:示液-液平面,鉴别诊断,(一)动脉瘤样骨囊肿 1、年龄偏小,80%为5-20岁常位于骨干骺端,周围型病灶偏心。2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。4、CT和MRI出现液液平面的机会多。若瘤内出现液液平面,尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。,鉴别诊断,(二)骨囊肿 1、症状轻,好发于青少年,骨干及干骺端,常为中心部位。2、骨破坏区长轴与骨干一致,轻度膨胀,一般膨胀宽度干骺端,逐渐移向骨干。平片周围
11、常见骨硬化环,囊内很少见典型皂泡改变。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨更低,CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。4、MRI一般T1WI低信号,T2WI高信号。,鉴别诊断,1、好发于短管状骨。2、平片:发生于长骨颇似骨巨细胞瘤,但常有硬化环和瘤内软骨钙化。3、CT:肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度,可见环点状钙化。增强扫描瘤组织轻度强化4、MRI示瘤组织T1WI低信号,T2WI高信号。钙化部分T1、T2均呈低信号。,(三)软骨瘤,股骨下段软骨瘤平片及MRI: T1WI示低信号为钙化,等信号为瘤组织, T2WI中央低信号为钙化,周边高信号为瘤组织。,(四)溶骨型成骨肉瘤1、年龄较小,青年多;好发于干骺端
12、。2、平片示瘤内无骨性间隔,骨皮质常破坏一般不膨胀,常有骨膜增生。3、CT显示骨皮质破坏优于平片,呈不规则状。软组织肿块内有时见瘤骨。可显示骨膜增生。4、MRI示T1WI呈偏低或中等信号,T2WI呈中等或偏高信号,脂肪抑制序列呈高信号。,鉴别诊断,右髂骨溶骨型骨肉瘤MRI表现 T1WI示瘤组织为低信号(与肌肉相等)。 T2WI示瘤组织为高信号,其内斑点 低信号为瘤骨。,疾病治疗,手术治疗 1. 单纯刮除术,复发率达4060%。2.扩大刮除术:核心理念是虽然做的是刮除术,但通过一系列手段,最终达到边缘的手术边界,这样既保留了长期良好的功能,又达到了满意的外科边界,复发率可以降到10%左右。刮除术 包括 磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗 。3.病灶切除术4.基因治疗。,thank you !,此课件下载可自行编辑修改,供参考!感谢您的支持,我们努力做得更好!,