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1、风 湿 热 Rheumatic Fever,概述 风湿热（rheumatic fever） A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,发病情况：,发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：,链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗
2、传学背景,病因及发病机理,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,病理,急性渗出期（ 1
3、个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。,增生期（34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,硬化期 （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%）
4、 皮肤症状（7%）,临床表现,一般表现,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,二、心脏炎 40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大
5、；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,关节炎 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形,心内膜炎,二尖瓣区出现全收缩期吹风样杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,11/15/2022,舞蹈病Chorea,3-10四肢和面部肌肉为主的轻重不等的不自主、不协调、无目的快速运动；兴奋、集中注意力加重，入睡后消失；可单独或与其他并存；自限性，病程平均三个月。,皮肤症状,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数
6、周。皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛，24周消失。其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,环形红斑（箭头处）,11/15/2022,11/15/2022,皮下小结（标示处）,其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH）,辅助检查,风湿热活动指标,血沉增快,C-反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变
7、及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,11/15/2022,鉴别诊断,与风湿性关节炎的鉴别：幼年类风湿性关节炎；非特意性肢痛;感染性心内膜炎,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,清除链球菌感染,青霉素 im 或 iv 2周青霉素过敏改用其它有效抗生素,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、
8、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选重症： 氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂,舞蹈病的治疗,无特效药物心理支持，镇静剂,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120 万u im ，1
9、次/34周） 无心脏损害者：5年（最好至25岁） 有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素,预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症,影响预后因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,幼年类风湿性关节炎,11/15/2022,幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。,11/15/2022,JRA在岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，
10、但各种类型又有其相对集中的年龄：类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎型多发生于年长儿（岁）；RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄；少关节炎型多发生在岁以内，8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS）早期表现。,11/15/2022,各亚型间性别比例也不尽相同：多关节两型与少关节型患儿中以女性居多，少关节型（或JAS早期）以男孩为主，而全身型JRA患儿男女比例较为接近。,11/15/2022,【病因与发病机理】,JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关：（一）感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细菌感染诱发有关。（二）遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条件
11、下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节型HLA-B27阳性率达75% ，HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关。,11/15/2022,（三）免疫因素 部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升；外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子明显增高等。（四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。,【病因与发病机理】,11/15/2022,【病理】,早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒
12、毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破坏关节软骨；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变形；受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。,11/15/2022,淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多；胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿；眼部病变可见虹膜睫状体炎及肉芽肿样浸润。,【病理】,11/15/2022,【临床表现】,（一）全身型幼年类风湿性关节炎（systemic onset juvenile rhe
13、umatoid arthritis，Sys-JRA） 又称急性发作型（Still型），约占JRA患儿的 20%。 发热是全身型的突出特征。每日12次体温升高，达3940，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可续数周，甚至数月。,11/15/2022,皮疹是Sys-JRA另一特征，约95%患儿发生。一般在高热时出现，热退后消失，不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛。全身症状突出时关节症状常被忽视，一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善。,11/15/
14、2022,多数患儿心包炎和胸膜炎病变轻微，肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大，类似恶性疾病。其他：弥漫性血管内凝血综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症；可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状；中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常；肺部病变以间质改变为主。,11/15/2022,（二）类风湿因子阴性多关节型JRA（seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis） 女孩多见，约25%30%JRA患儿在发病的几个月内出现多关节炎（5个以上），而无明显全身性表现，且RF检测阴性。病变关节除脊柱关节外几乎
15、所有的关节均可受累，手足掌的小关节、颈椎，髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍、晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症将使关节症状非常突出。,11/15/2022,本型关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低热、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。 活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发。80%90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，很少造成永久的损伤。,11/15/2022,（三）类风湿因子阳性多关节型JRA（seropositive polyarticular juvenile rhe
16、umatoid arthritis） 女孩多见，只有约10%JRA表现为多关节炎伴类风湿因子（RF）阳性。多数人在疾病活动时RF呈高效价阳性结果。RF阳性患儿年龄多在岁以上，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的患儿发生严重关节炎，出现关节破坏，本型容易发现皮下类风湿结节，少数还发生类风湿性血管炎。本型患儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均增高。全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。,11/15/2022,（四）少关节型JRA（pauciarticular juvenile rheumatoid arthri
17、tis） JRA患儿中有40%50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个（个）关节受累，且通常发生大关节病变，呈不对称分布。就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别，组织学改变均以滑膜炎症为基础。临床上少关节型可进一步分为二型：,11/15/2022,1少关节型JRA 本型以小女孩多见，约占JRA患儿的25%30%，以膝、踝、肘大关节病变多见，手指小关节病变常以不对称形式出现。髋关节受累少见，不会发生骶髂关节炎。关节炎持续时间虽长，但程度一般较轻。其中的80%患儿在整个病程中只有个关节受累，且关节功能始终良好。受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生，导致双腿长度不等而呈跛行，若
18、不注意给予理疗可能因关节周围组织挛缩，发生屈曲障碍。,11/15/2022,本型全身症状极少，主要并发症为慢性虹膜睫状体炎。虹膜炎常隐匿起病，早期用裂隙灯检查才能诊断，病变可以累及一只或双眼，若未及时控制病情将发生前房疤痕、继发性青光眼、白内障、导致严重视力障碍或失明。因此应强调定期眼科随访。虽慢性虹膜睫状体炎后果严重，但大多数少关节型JRA患儿预后良好。,11/15/2022,2少关节型JRA 本型男孩居多，年龄常大于岁，约占JRA总数的15%。该型常有髋、膝、踝等大关节受累、易出现髋关节症状、肌腱附着处病变、HLA-B27抗原阳性及阳性家族史。 随着病变的发展，部分患儿将累及脊柱，发生强直
19、性脊柱炎，而另一些患儿可能仅累及周围关节。因此国内学者建议将以下肢关节病变为主、HLA-B27阳性及阳性家族史、伴腰骶部疼痛、但无骶髋关节炎证据的少关节型患儿先拟诊为强直性脊柱炎早期，以利于人们提高警惕，防止漏诊。除强直性脊柱炎外，炎症性肠病（inflammatory bowel disease），Reiter病等早期均可以出现少关节型的临床表现。,11/15/2022,近年采用核磁共振（MRI）技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行早期鉴别诊断。 少关节型JRA中部分患儿发生有自限的急性
20、虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。少关节型病变若不属于强直性脊柱炎、Reiter氏病、炎症性肠病的早期表现则很少伴有其它全身症状。,11/15/2022,11/15/2022,【辅助检查】,炎症反应的证据 血沉增快，急性期反应物（CRP、IL-1和IL-6等）增高。自身抗体 类风湿因子（RF)：阳性时提示严重关节病变及有类风湿结节。阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。抗核抗体（ANA） RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性，RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性，少关节型中约50%患儿ANA阳性，而少关节型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。一般而言，阳性以女孩居多。AN
21、A可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。,11/15/2022,其他检查 血常规 常见轻-中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。线检查 疾病早期X线仅显示关节骨质疏松，周围软组织肿胀，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。,11/15/2022,关节液分析和滑膜组织学 可以鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎及其它少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。骨同位素扫描、超声波图像及MRI 对诊断关节病变均有帮助。骨
22、扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀。,11/15/2022,【诊断与鉴别诊断】,JRA本身是一个除外诊断，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。 以少关节炎为表现的患儿应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎、骨髓炎、莱姆氏关节炎。 全身症状多的JRA患儿应注意与系统性红斑狼疮、风湿热、传染性单核细胞增多症及白血病、败血症等疾病鉴别。,11/15/2022,【诊断与鉴别诊断】,有腰、骶部疼痛者要注意考虑儿童强直性脊柱炎、炎症性肠病、Reiter综合
23、征等病。个别JRA患儿有严重的肺部病变时应注意与各型儿童细菌性、病毒性肺炎鉴别。,11/15/2022,【治疗】,治疗目的：保存关节功能和尽可能减轻关节外症状；对患儿及其家长进行心理支持，告诉其本病的慢性特征，让患儿及其家长树立战胜疾病的信心，保证患儿正常的生长发育。,11/15/2022,一般治疗：不主张过多的卧床休息，鼓励患儿适当活动，尽可能象正常儿童一样生活。采用医疗体育、理疗等减轻关节强直和软组织挛缩。为减少运动功能障碍，可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。,11/15/2022,眼科治疗 要与眼科医师一道联合治疗JRA患儿虹膜睫状体炎，对JRA患儿，尤其是少关节型患儿应每季度作
24、一次裂隙灯检查，局部使用皮质激素和阿托品可以有效控制眼部的炎症。局部用药无效时也可以采用全身用药或局部注射皮质激素。,11/15/2022,药物治疗：水杨酸制剂水杨酸制剂以肠溶阿司匹林（ASP）为代表，推荐剂量为每日6090mg/kg，分34次服。约14周内见效， 病情缓解后使用剂量为1030mg/kg，维持疗程可达数月。副作用包括肝毒性和严重胃肠道反应、呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒。赖氨匹林和精氨匹林是ASP新型制剂，疗效同ASP，副作用较少。,11/15/2022,非甾体抗炎药（NSAID） 许多解热镇痛药均有抗炎、抗风湿作用，鉴于它们在化学结构上与甾体类药物（如肾上腺皮质激素）不同，因此这
25、类药物被统称为非甾体类抗炎药， ASP也属NSAID范畴。现在还没有确切证据表明有另外那一种NSAID类药比ASP更有效。萘普生（每日1015mgKg，分2次）；布洛芬（每日50mgkg，分23次）；甲苯吡咯酸（Tolmetin, 每日2030mgkg，分34次）。但这类药物决不能合用，共同的副作用为出血、胃肠道反应、肝功能损害。,11/15/2022,甲氨喋呤（Methotrexate, MTX） 近年认为MTX可以作为JRA患儿联合治疗的首选药物，是抗叶酸制剂，其机理可能与抑制叶酸代谢、抗体合成、白三烯生成及抑制IL-1活性等作用有关。主张早期使用，以及用于NSAID治疗无效的全身型或RF
26、阳性JRA。 MTX起效时间约312周，病情缓解后仍需维持一段时间。MTX副作用包括不同程度胃肠道反应、一过性转氨酶升高、胃炎和口腔溃疡、消化性溃疡、贫血和粒细胞减少等。 MTX治疗JRA的推荐剂量为每周10mgm2，良好监测下可增加剂量至30mgm2周。长期使用可能会发生淋巴细胞增殖性疾病；如B细胞淋巴瘤，EB病毒感染等。,11/15/2022,羟基氯喹（Hydroxycloroquine） 临床观察发现部分类风湿关节炎患儿用抗疟药氯喹治疗有效，但一直因担心其致视网膜不可逆损伤而特别慎用于儿童。而羟基氯喹则比普通氯喹副作用少得多，有人观察使用羟氯喹年以上未见眼部疾患发生。羟基氯喹剂量为每日5
27、7mgkg。,11/15/2022,肾上腺皮质激素（Corticosteroid） 皮质激素可以减轻JRA关节炎症状，但不能阻止关节破坏。长期使用副作用较大，一旦停药将会严重复发。由于JRA的慢性病程常致皮质激素应用数月、数年，其带来的严重副反应将难以避免，因而除非其它药物宣告无效，一般避免使用激素治疗。 本药用药指征：NSAID或其他治疗无效的全身型JRA；虹膜睫状体炎局部治疗失败者。,11/15/2022,激素用量：泼尼松每日12mg/kg，危重病例可用甲基泼尼松龙冲击，每日5mg/kg，连用3天；以后每日2.5mg/kg，连用3天，后改为泼尼松1mg/kg口服。,11/15/2022,免
28、疫抑制剂（immunosuppressives） 研究表明环磷酰胺（CTX）治疗成人类风湿性关节炎有效，国内也有CTX治疗JRA的经验，但仍缺乏大系列，严格对照的资料。一般不主张在症状轻，无生命危险的JRA患儿中应用免疫抑制剂。有用环胞霉素A，硫唑嘌呤治疗类风湿关节炎的报告，但其有效性与安全性均需慎重评价。,过敏性紫癜,11/15/2022,1、概述,以小血管炎为主要病变的血管炎综合征临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多发于学龄前和学龄期儿童男孩发病率高于女孩,11/15/2022,2、病因和发病机制,病因感 染：细菌、病毒、寄生虫等食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳
29、类、豆类等药 物：水杨酸类、抗生素、磺胺等 其 他：虫咬、疫苗接种等,11/15/2022,发病机理本病的发病机理主要与变态反应有关。型变态反应(速发型变态反应) 致敏原刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。,2、病因和发病机制,11/15/2022,型变态反应(抗原-抗体复合物反应) 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也
30、可产生IgA 和IgM)IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,主要累及毛细血管,2、病因和发病机制,11/15/2022,3、病 理,广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，
31、少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,11/15/2022,4、临床表现,起病前13周常有上呼吸道感染史可伴有低热、纳差、乏力等全身症状 首发症状多数以皮肤紫癜为主部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状,11/15/2022,4、临床表现,（1）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。伴有荨麻疹和血管神经性水肿,11/15/2022,11/15/2022,89,（2）消化道症状,半数以上患儿出现反复的阵发性腹
32、痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,11/15/2022,（3）关节症状,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，关节症状消失较快亦可在数月内消失，不留后遗症,11/15/2022,（4）肾脏症状,肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,11/15/2022,（5）其他,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语还可有鼻出血
33、、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,11/15/2022,5、实验室检查,血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规 可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验：可呈阳性反应血沉：正常或增快；血清IgA可升高,11/15/2022,6、诊断和鉴别诊断,典型病例诊断不难需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别,11/15/2022,7、治疗,11/15/2022,7、治疗,（1）清除病因 寻找并清除过敏原很重要治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫
34、，避免可疑的药物、食物，注意保暖室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质,11/15/2022,（2）抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂：腹痛消化道出血：西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)维生素C：改善血管脆性,11/15/2022,（3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙方法：根据病情选用,11/15/2022,（4）免疫抑制剂紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺冲击硫唑嘌呤环孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）,11/15/2022,（5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂低分子肝素钙（钠）皮下注射华法令蝮蛇抗栓酶潘生丁复方丹参,11/15/2022,（6）其他紫癜性肾炎时合用血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用大剂量丙种球蛋白“冲击治疗”血液净化疗法中药,
