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1、发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）,一、概述,先天性髋关节脱位，Congenital Dislocation of Hip，简称CDH，是旧称近来，由北美小儿骨科学会Posna提出将CDH改称DDH，即Developmental Dysplasia of Hip，中文称为髋关节发育不良，已为全球大多数儿童骨科医生所接受目前，除欧洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文献、会议都已将此疾病的名称改为DDH2003年在湖南长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称DDH是发育过程中以髋关节在空间和时间上不稳定为特征的一组
2、病变的总称呈现一种动态的发育异常，可能会随着婴儿生长发育而好转或加重，因此脱位并不真正是先天性的是最常见的四肢畸形，发病率占存活新生儿的11.5,高危因素,一、分类,单纯型： 1.髋臼发育不良 又称髋关节不稳定，x线以髋臼指数增大为指征2.髋关节半脱位 股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，髋臼指数增大3.髋关节脱位 根据股骨头脱位的高低分为三度度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平；度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘水平度：股骨头位于髂骨翼部位 畸形型：双侧髋关节脱位，双膝伸直位僵硬，不能屈曲，双足双手呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症,病因,骨生长的机理,髋臼与股骨头的发育遵循Wo
3、lff定律，即骨骼的发育有赖于其所受的机械压力髋臼凹的软骨模型只有受到股骨头的机械压力才会弯曲、凹陷股骨头在受到持续的髋臼压力才能正常发育在DDH，由于种种因素使得机械压力不足或缺乏，导致髋关节的骨和软骨发育不良髋关节的稳定主要三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与圆韧带长度的比例，髋关节周围肌肉，只要有两个因素异常，影响髋关节的稳定性,DDH病理过程,1、骨组织变化（1）臼：小而浅，脂肪组织充填，上缘倾斜、平坦，形成臼指数增大现象。臼唇内翻阻挡复位。（2）股骨头：位于臼上方偏前，紧贴髂骨，相贴侧变扁，形成假臼；头发育迟缓、小，头骺出现晚，冲头、圆锥头（3）颈：变短，前倾角显著增加
4、（4）骨盆和脊柱：头向上移位，站立时重心前移骨盆前倾，腰椎前突加大,软组织改变,2、软组织变化关节囊外 内收肌和髂腰肌紧张、痉挛关节囊内 关节囊松弛、呈葫芦状 圆韧带变粗、变长 纤维脂肪组织移入髋臼内 髋臼横韧带紧缩 髋臼呈“门帘”、“门坎”征 关节盂肥厚、内翻,临床表现,外观、皮纹 大小腿与对侧不对称，臀部宽，腹股沟及臀部褶纹不相同，患侧升高或多一条，下肢短缩，外旋髋活动受限而就诊肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直，松手后又复原外旋位，外展位，或两下肢交叉，甚至髋关节僵硬单侧脱位：患侧短缩，皱折加多、加深、加长、升高或不对称，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感大粗隆突起，股三角空虚,皮纹
5、前后不对称,临床检查,1.股动脉搏动减弱。2.Allis征或Galeazzi征 新生儿平卧，屈膝85 90 ，双足平放床上，两踝靠拢，双膝不等高。3.Barlow试验(弹出试验) 患儿仰卧，双髋双膝屈曲90 ，拇指于小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳，去掉压力，股骨头自然弹回髋臼内。4.Ortolani征或外展试验 患儿仰卧，双髋双膝屈曲90 ，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝关节外侧面可触及床面，外展受限而膝外侧面不能触及床面为外展试验阳性。外展至一定程度突然弹跳，则外展可达90 ，称Ortolani征阳性，是最可靠体征。,http:/,5.跛行步态 单侧
6、脱位跛行，双侧脱位鸭步，臀部后突6.套叠试验 平卧，屈髋屈膝90 ，一手握住膝关节，一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，向上提可感到股骨头进入髋臼7.Trendelenburg试验 小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降,腿长短不等,走路后一侧走路呈跛行，双侧呈“鸭态”步伐,影像学检查,超声： 小于6月龄者，Graf法筛查髋关节形态异常X线：股骨头近端骨化中心出现（46月龄），即可拍前后位片、髋外展位和内旋位片MRI：诊断并记录闭合或开放复位的头臼关系CT: CT平扫+三维重建，形态学
7、，三维结构，前倾角，颈干角,Dr. Graf，奥地利1980年开始，国际上广泛应用B超早期诊断小于6月龄者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，超声可做形态学评估优点：追踪髋关节的发育情况，减少拍x片的次数，早期发现治疗失败的病例缺点：费用高，可行性有限，缺少专业技术人员，特异性和敏感性差,新生儿DDH超声Graf法筛查,超声探头位置,正常髋关节超声标志,超声诊断标准及分型,不同类型DDH超声表现,基本概念,髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角。（2025），步行后减小，12岁时15 ,Perkin象限：两侧髋臼中心（y形软骨）连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做
8、垂线（p），将髋关节分为四个象限。,CE角：中心边缘角，即过股骨头中心点的yy”垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。髋臼发育不良或半脱位。(20 ),Shenton线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上。脱位时此线消失。,AHI：髋臼对股骨头的覆盖情况。AHI=A/B100.正常值8485.,http:/,病理,髋臼骨质改变 髋臼翼出现假臼； 股骨头发育较小，不规则； 股骨颈变粗变短、 前倾角增大 髋臼平坦、变浅， 臼顶呈斜坡状；,http:/,诊断和鉴别诊断,高危婴儿 ：臀位产，羊水过少，女性，家族史，髋脱位高发地区及民族，具有某些先天畸形如马蹄内翻足、跖内收
9、、肌性斜颈等，具有持续性皮纹不对称，关节及韧带过于松弛。仔细检查肢体长短和Ortolani试验，阳性即确诊，常规x线。鉴别诊断：1.先天性髋内翻 跛行，患肢短，屈髋自如，外展受限，Allis征阳性，Trendelenburg试验 阳性，x线示颈干角明显变小，股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块，大转子高位，可确诊。2.病理性髋脱位 新生儿或婴儿期髋部感染史，婴儿急性骨骺骨髓炎或化脓性关节炎，x线见股骨头骨骺缺如。3.麻痹性或痉挛性髋脱位 前者为婴儿麻痹后遗症，肢体瘫痪史，肌萎缩，肌力低，x线多为半脱位。后者多为早产或生后窒息及有脑病史者，半身瘫或截瘫，上运动神经元损伤。4.多发性关节挛缩合并髋脱
10、位 畸形性型髋关节脱位，为双侧。,http:/,治疗,目的：Harris定律头臼同心是髋关节发育的先决条件。获得头臼之间的同心圆复位，为头臼的正常发育提供理想环境。股骨头和颈的前倾在维持复位过程中可以塑形纠正。早诊断早治疗，增加股骨近端和臼的塑形机会。,http:/,治疗,一、新生儿和小于6月的婴儿：Pavlik吊带:适应症：新生儿期髋关节发育不良，16个月髋关节脱位或半脱位。如Ortolani征阳性，Pavlik吊带维持髋关节屈曲100110，外展2050。24小时维持。禁脱位动作（包括检查）。定期B超检查，间隔12周。动态调整吊带，治疗13周患髋稳定，继续穿戴6周。然后使用外展支具至髋臼指
11、数20。禁忌症：主要肌群失衡，如脊髓脊膜膨出；主要关节僵硬如多关节挛缩症；韧带松弛如Ehles-Danlos综合征；吊带治疗34周，髋关节未能复位者。并发症：股骨头缺血坏死（髋关节过度外展）、向下脱位或股神经麻痹（过度屈曲）、臂丛神经麻痹、皮肤感染。,http:/,Pavlik吊带,http:/,治疗,二、婴幼儿期（6月18月）：治疗目标：整复和维持复位，同时不损伤股骨头。2岁以内，很少需要髋臼或股骨方面手术。髋臼发育潜能大，持续到术后48年。1.牵引：复位前23周牵引，减轻肌群挛缩，轻柔、安全闭合复位，降低复位后头臼压力，降低股骨头坏死发生率（Salter：30%降低到15%，吉世俊：37%
12、降低到6.3%）。23岁采用骨牵引。牵引重量：1kg/岁。2.复位：A 闭合复位（1）全麻（2）蛙式位石膏：导致内收肌、腘绳肌、股四头肌紧张，股骨头坏死。 人字石膏：安全范围（外展、外旋90 起，逐渐至发生脱位的角度，选择其中间值）与内收肌挛缩程度有关。内收肌切断增大安全范围。如外展、外旋90 ，内收至60 度时脱位，安全范围为30 ，则人字石膏为外展、外旋75。固定6月。,http:/,治疗,婴幼儿期（6月18月）：（3）不可反复手法复位，股骨头坏死。B 切开复位内收肌切断Ferguson手术（旋股内动脉走行与内收肌和髂腰肌之间，蛙式位时此动脉受压）-股骨头坏死和内收肌挛缩。切除圆韧带和臼内
13、纤维脂肪垫，松解横韧带和髂腰肌。SmithPetersen入路改良前外侧切口。,http:/,治疗,三、18个月8岁（行走年龄）: 2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。 骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。 股骨近端（转子间、转子
14、下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。 术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后36个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。,http:/,治疗,四、8岁以上（大龄DDH）治疗：存在争议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。姑息治疗（放弃复位）常用术式为
15、骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。,http:/,手术适应症,髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变，可密切随访观察。每半年到一年拍片，如有无改善且出现早期骨性关节炎改变，应行关节囊外截骨术。如出现半脱位（Shenton氏线中断），应加拍双髋外展（20）正位片，如能中心复位，则行关节囊外截骨术；如不能中立复位，则应切开复位加截骨术。截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。头臼明显不适应，臼大头小：髋臼成形术。头臼基本适应：改变髋臼方向的手术；如：Salt
16、er截骨术、三联截骨、髋臼周围截骨（PAO,Ganz）、髋臼旋转截骨术（RAO）等。头臼非球形适应：髋臼扩大（延伸）术（Staheli手术）、骨盆内移截骨术。股骨近端畸形为主：股骨近端截骨术（内翻、去旋转）。或联合术术后酌情制动或免负重关节活动训练，至截骨愈合，恢复行步。继续观察至骨成熟。,http:/,后遗症和并发症,1.残余的髋臼发育不良：复位后塑形不完善。闭合或开放复位后23年，考虑股骨近端内翻和去旋转截骨术。明显发育不良持续5年，考虑骨盆截骨。2.股骨头坏死：复位后一年，股骨头骺不骨化或头不生长，即可诊断。与治疗有关，几乎都可能避免。原因：治疗期间股骨头长时间承受压力过大，固定在某一个
17、位置如极度外展和内旋，反复复位。预防：避免不合适的体位和及时股骨短缩避免复位后过紧。3.髋关节退行性变：髋部早期疼痛原因。早期病变治疗：矫正残留的半脱位和发育不良严重病变：髋关节融合术或早期全髋关节置换术。,二、病因,各地区发病率不同，女性发病率高，女：男=5:1。病因不甚清楚，有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等；目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。,二、1 遗传因素,Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎的一个患发育性髋脱
18、位，则另一个患病的几率为34%，而双卵双胎则为3%。此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。,二、2 胎位,胎位与发育性髋脱位的发病关系密切。其中伸膝臀位的发病率明显高于屈膝臀位。动物实验表明对屈曲髋关节的腘绳肌的牵拉是其中原因之一。此外，第1胎及羊水过少，尤其是较多并发其他姿势性畸形（斜颈、跖骨内收）均提示与宫内挤压作用有关。,二、3 产后环境因素,已发现将婴儿双髋固定于伸直包裹的习俗是导致发育性髋脱位高发的直接原因。据此给婴儿常规穿带外展裤和宽尿布巾后，发现发病率大为下降。,二、病因总结,新
19、生儿期髋脱位，主要为关节囊松弛，胎位不正，与助产士操作不当。出生后限制双髋外展的衣着，包裹以及急剧将外展位的髋关节内收，也可诱发新生儿的髋脱位。,二、病因总结,双侧髋脱位常有家族史。至于髋臼发育不良，髋臼窝内脂肪纤维组织充填，圆韧带纡曲肥大，关节囊过长，股骨 前倾角增大，关节周围肌肉挛缩等病理改变均为关节囊张力低所致股骨头移位的结果。日久影响整侧髋部和股骨头的发育，并可与髋臼外上方形成假关节。,三、临床表现,新生儿和婴儿期的表现：1、关节活动障碍 患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。2、患肢短缩 患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。3、皮纹及会阴部的变化
20、臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。,三、临床表现,幼儿期的表现：1、跛行步态 跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。2、患肢短缩畸形 除短缩外，同时有内收畸形。,四、分类,根据股骨头与髋臼的关系分类：1、先天性发育不良 股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位级。2、先天性半脱位 股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20，髋臼变浅，属Dunn分类级。3、先天
21、性完全脱位 股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类级。,五、诊断,依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量，即可成立诊断。,五（一）X线平片,常规拍双髋正位和双髋外展位片。,五（一）1.髋臼形态,髋臼异常改变因脱臼程度、病程长短而异。正常新生儿髋臼角为3033，1岁小儿23，23岁20。,轻者仅髋臼角稍大。较严重病儿髋臼角可增至5060，致髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼窝平浅宽大。部分完全性脱臼病例股骨与髋臼顶之外上方髂骨出现假关节局部形成小的凹陷。,五（一）2.股骨近端,股骨头是否位于髋臼窝内是诊断髋脱位的基本要点。
22、因此了解股骨与髋臼的关系很重要，在股骨头骨化之前（小于6月龄婴儿），主要根据股骨近端位置来判断，于两下肢外展45并外旋双髋照片中观察，股骨中轴延长线两侧是否对称，如超过髋臼外上角在骶髂关节平面以上与脊柱相交应考虑有髋脱位（7-3-6）。,于正位投照时则可利用Hilgenreiner方法。测量髋臼角，股骨近端至Y形软骨连线之上下和左右间距有帮助。,股骨头骺骨化后，除目测外，在日常工作常用Perkin四方格：即通过双侧Y形软骨连线作水平直线，再通过髋臼外缘作一垂直线与之相交构成四个象限。,正常股骨头位于内下象限。早期脱臼股骨头先外移至外下象限。,完全性脱臼时，股骨头常在外上象限内。此外沈通氏线（S
23、henton）的连续性也为判断脱位的标志。髋关节脱位时股骨颈下缘与闭孔上缘的弧线即不圆滑或不连续。,患侧股骨头骨化延迟，发育小，手法整复常可致缺血性坏死。出现密度不均匀，碎裂，扁平改变。病程稍长病例股骨颈前内侧可有增生肥大。复位后随访病例中尚可见片扁平髋和大髋以及骨关节炎等改变。,五（二）CT表现,双髋外展位横轴位扫描和股骨远端内外髁扫描，可直接测量股骨颈前倾角和髋臼前倾角并观察髋臼凹深度，关节盂唇位置，关节囊峡部，髂腰肌等。了解髋臼发育和软组织的改变远较普通X线敏感精确，排除假性复位可能。对治疗的选择有重要参考意义，尤其保守治疗不满意患儿。,五（二）CT表现,CT表现为患侧髋关节间隙宽，股骨
24、头外移，髋臼前倾角增大（正侧小于10），髋臼凹内纤维脂肪堆积形成低密度影，使髋臼凹变浅影响股骨头的稳定性。股骨头向后移位时可位于关节唇的后方，超过坐骨后缘连续或与之相重。臀前脂肪后移。髋关节囊拉长，同侧髂腰肌后移压迫关节囊，于髋臼与股骨头之间形成峡部，圆韧带肥大延长影响股骨头的整复。此外多可见股骨前倾角增大大于30，患侧臀肌常萎缩变薄。,六、鉴别诊断,1、婴儿化脓性关节炎：早期于骨质破坏之前即可出现髋关节脱位。X线常可见关节周围软组织肿胀及骨质稀疏等改变。髋臼形态双侧对称。2、外伤性髋脱位：比较少见，除明确外伤史外，髋臼、股骨发育正常，较易区别。3神经肌肉性病变所致髋脱位：常见于脊柱椎管闭合不全、脊髓灰质炎等，一般起病晚，常有脊柱畸形及肌肉萎缩、骨质稀疏等表现。,
