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1、重症肌无力护理查房,Diseases of Neuromuscular Junction,疾病相关知识,病史介绍,护理问题,护理措施,讨论,主要内容,疾病相关知识,什么是重症肌无力？,神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) 定性,神经肌肉接头处,1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导 的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发胸腺瘤，约
2、70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。 3遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。,发病原因与机制,正常,MG,重症肌无力示意图,眼肌型（15-20）病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。,a 轻度全身
3、型（30）从眼外肌开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象。b中度全身型(25)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。,重度激进型（15）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。,迟发重症型（10）潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至两年内由a、b型发展而来，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差,临床分型,1. 首发症状 眼外肌无力,上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累,MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
4、,临床表现,皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力,连续咀嚼困难, 进食经常中断,转颈、抬头困难,2. 临床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,颈肌受累,饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音,1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白,治疗,病情介绍,姓名:胡爱群 年龄:Y49 性别:女 住院号：P572516,现病史：病人2014年8月于我院神经内科确诊“重症肌无力”对症治疗后肌力恢复正常，予出院。出院后右侧上睑下垂程度同前。2月患者患“感冒”，后出现双上肢偶发无力，休息后可恢复。此次患者为行胸腺手术
5、入院。2015年-3-10在全麻下行胸腔镜辅助右侧开胸胸腺扩大切除术，术中出血1500ml，输红细胞悬液7.5U，输血浆800ml,术后入我科监护。既往史：2年前曾在外院诊断为重症肌无力，未曾规范治。,体格检查：T:37.5，P：117/分,BP:120/79mmHg,双侧瞳孔等圆，对光反射灵敏，双眼球运动正常，无震颤。双侧额纹正常对称右侧眼裂变小，双眼疲劳试验阳性，双侧鼻唇沟对称。颈无张力，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射正常，双下肢病理征阴性。治疗计划：入科后予加强心率、血压等生命体征监护，密切注意引流管引流情况，予头孢地嗪那针适2000mg接瓶q12h抗感染、止血、护胃、营养等对症治
6、疗。,护理问题及措施,问题一：气体交换受损 （ 与呼吸肌无力有关）,1、保持呼吸道通畅。 2 、病情观察，动态观察病人的呼吸状况，及时 发现和解决病人的异常情况。 3 、环境与休息，提供安静舒适空气洁净的环境， 温湿度适宜。,问题二：呼吸模式的改变 （与气管切开接呼吸机辅助呼吸有关）,1、妥善固定，每班检查气管插管的位置。2 、做好机械通气护理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾倒冷凝水。每周更换消毒管道和湿化罐2次,气管插管的气囊压力保持在20 cmH2O以上。3、给予半卧位，床头抬高30-40避免误吸，预防VAP。4、密切观察呼吸机模式及参数，根据血气结果随时调整。5 、适当约束，防止计划外拔
7、管。,问题三:清理呼吸道低效 （与呼吸道分泌物过多、机械通气肌无力有关）,1 、定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出。 2、 密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充 分给氧。 3、 按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密 切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则。 4 、根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加强气道湿化及 时判断湿化效果。,问题四：皮肤完整性受损有发生褥疮的危险 （与长期卧床有关 ）,1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压。2、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤。3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换。4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。,问题五：焦虑 恐惧（与ICU特殊的病房环境及对自 身疾病的担忧有关）,1、介绍ICU的环境，减轻患者的陌生感。2、注重交流沟通，护理人员要了解患者的手势、口型、表情、切记不能只监护仪器而忽视对患者的体验。3、做好心理疏导，介绍成功案例，鼓励患者。4、维护患者尊严，更衣、换药、交班时注意遮挡，按摩握手等可以给病人安慰，增加感情。,讨论,1该患者的呼吸机模式是什么?其意义和作用是什么？2机械通气的护理？,？,谢谢！,
