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1、北京同仁医院眼科 史雪辉,特发性息肉样脉络膜血管病变(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy, IPCV),一、PCV,1990 年由Yannuzzi 等正式命名特征1:视网膜下橘红色结节样病灶特征2:脉络膜内层的异常血管形态。呈分支状或扇形的新生血管网;血管末端息肉样的膨大灶;特征3:出血性视网膜色素上皮脱离(PED);,二、PCV特点,特殊类型CNV?脉络膜血管扩张性疾病?原因、发病机制不清发病机制有别于AMD、眼底血管样条纹、高度近视引起的脉络膜新生血管性疾病临床表现、治疗与预后有别于AMD/CNV,临床表现,症状:自觉中心暗点;视物变形
2、;眼前黑影 视力下降 可双眼发病,视力下降程度不一眼底改变:特征性病变:后极单个或多个橘红色病灶 出血性/浆液性色素上皮脱离,PCV的FFA表现 缺乏特异性,出血-遮蔽荧光病灶区的渗漏,晚期荧光素积存等浆液性色素上皮脱离-边界清楚的强荧光病灶出血性色素上皮脱离-舟状出血性荧光,PCV的ICGA表现,异常分支的脉络膜血管网;多个息肉状扩张、膨隆病灶,ICGA荧光染色增强;造影晚期:染料渗漏; “冲刷现象”;,PCV,PCV,PCV,眼底橘红色息肉状病灶分支脉络膜血管网末梢的息肉状血管扩张:重要依据,PCV诊断依据,三、鉴别- CNV,变性: AMD、 Best病、 病理性近视(pathologi
3、c myopia,PM)、 血管样条纹等炎症:中渗、弓形体病、地图状脉络膜炎等外伤及医源性( 激光损伤、过度光凝脉络膜)肿瘤:脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤/转移癌 其他:特发性(I-CNV)、IPCV、RAP,中渗:年龄轻,病变小, 限局,自愈性AMD: 玻璃膜疣、色素上皮改变、血性或浆液性色素上 皮脱离血管样条纹: 玻璃膜破裂纹,近中心凹CNV外伤性视网膜脉络膜病变:脉络膜破裂高度近视视网膜病变: 视盘周、黄斑区色素上皮萎缩,漆裂纹,,鉴别依据结合各种CNV病变特点,PM,血管样条纹,BEST,BEST,APMPPE-CNV,特发性CNV,双眼黄斑出血,PCV 与AMD/CNV的鉴别诊断,最初诊断湿性AMD的患者8%-13%再次诊断为PCV,AMD/CNV,AMD/CNV,AMD/CNV,四、PCV的治疗,传统激光;TTT ;放射治疗;手术治疗;光动力疗法 (PDT) ;治疗PCV最有效的方法药物治疗:TA、抗VEGF等;促进渗出吸收,但对异常血管无效;联合治疗;,