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1、,一例肺含铁血黄素沉着症患者的护理查房,成员：刘小菁 黄彩燕,病例资料,基本信息：床号：38床 姓名：张殊凡 年龄：6岁 性别：女 既往病史： 患儿于3年前无明显诱因下出现咳嗽，伴发热，无气促、呼吸困难、无咯血，曾于当地医院诊断为“肺炎”及“缺铁性贫血”，予抗感染、输血、补铁等治疗；患儿于2007年6月在湘雅医院治疗，行肺活检示：特发性肺含铁血黄素沉着症，予强的松、硫唑嘌呤治疗，之后仍有反复咳嗽，面色苍白好转，偶有咳血丝痰和黄褐色痰。,病例资料,现病史：患儿于2010年4月到我院住院治疗，予抗感染、强的松、硫唑嘌呤治疗，病情好转，后患儿出现气促、乏力、低热，无紫绀、呼吸困难，无咯血，在门诊予“
2、阿奇霉素”口服抗感染，无好转，于2010年10月7日再次就诊住院，患儿满月脸，精神、食欲欠佳，大小便正常。入院时，患儿T37,P140次/分，R35次/分，BP117/77mmHg。,入院后，给予CPAP吸氧、明可欣、力可多等抗感染、开顺雾化、氢化可的松琥珀酸钠激素治疗，曾转PICU治疗，转回后予24h心电监测，持续吸氧1L/min，后升至2L/min；患儿外阴出现少量白色黏液性分泌物，予取少量涂片培养，尿培养提示有感染，用洗必泰冲洗外阴，并用1/5000高锰酸钾溶液坐浴；患儿曾两次发热，予布洛芬口服及冰枕物理降温。心理-社会状况 患儿住院治疗由爷爷奶奶照顾，家长对疾病的认识基本了解，但比较焦
3、虑。,病例资料,辅助检查血常规、肝功能、凝血功能、胸X线检查、痰液检查、尿常规、肺CT动态心电图检查： 1、窦性心律不齐： 2、心率变异性中度降低。肺功能检查： 1、轻-中度弥散功能障碍； 2、残气肺总量百分比轻度升高。血象：WBC 13.7109/L, RBC 4.311012/L,Hb120g/L胸X线：两肺纹理增多、模糊，肺野透亮度降低，呈磨玻璃改变， 两中下肺野见点状密度增高影。血气分析：PH 7.473,Pco2 20.2mmHg,Po2 43mmHg,HCO3 14.8mmol/L初步诊断： 1、特发性肺含铁血黄素沉着症 2、支气管肺炎 3、型呼吸衰竭,病例资料,肺含铁血黄素沉着症
4、（idiopathic pulmonary hemosiderosis）,是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。 发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。,护理问题,1 、气体交换受损 与肺纤维化有关2、潜在并发症 ：咯血、心力衰竭3、体温过高 与肺部感染有关4、舒适的改变 频繁咳嗽 与肺含铁血黄素沉着症有关5、活动无耐力 与血氧饱和度下降有关6、焦虑 与病情反复及病程长有关7、自我形象紊乱 与激素不良反应有关,
5、护理目标,1、患儿气促症状逐渐改善以至消失，呼吸平稳；2、患儿不发生咯血和心力衰竭或发生时能被及时适当的处理。3、患儿体温恢复正常；4、患儿能够有效咳嗽，咳出痰液，呼吸平稳，呼吸音清；5、患儿活动量得到适当的限制，能满足基本生活所需；6、患儿及家长能获得本病的有关知识和心理支持，较好地配合诊断检查；7、患儿及家长能正确认识出现满月脸等形象改变的原因并配合治疗；,护理措施,1、环境与休息 提供安静舒适、空气洁净的环境，室温控制在26 左右，湿度55%-65%，嘱患儿多卧床休息，减少活动，以减少机体的耗氧量。2、氧疗 采用CPAP和鼻前庭及早给氧，氧流量为1-2L/min,改善缺氧症状。给氧过程中
6、，密切观察患儿口唇及甲床是否有紫绀。,护理措施,3、病情观察 （1）密切观察患儿是否有咯血，若发现大咯血，及时抢救。 （2）密切观察患儿呼吸、脉搏、面色的变化, 如出现心动过速、呼吸急促、烦躁、哭闹不安、面色苍白等,注意患者意识状态, 及早发现休克的早期症状,警惕发生心力衰竭, 给予氧气吸入, 控制输液速度, 通知医生, 备好强心、利尿药物。必要时使用心电监护仪, 动态监测脉搏、血压、呼吸、血氧饱和度, 定期检查血常规、电解质、肝、肾功能以及心肺功能的变化。,4、发热的护理 （1）卧床休息，衣被不可过厚，可用温热水擦浴，并及时更换被汗液浸湿的衣被； （2） 嘱患儿多饮水，饮食宜清淡； （3）密
7、切监测患儿病情变化，定时给患儿测量体温，发现异常及时报告医生，遵医嘱用药。5、保持呼吸道通畅 协助转换体位，适当摇高床头，指导患儿进行有效的咳嗽，帮助清除呼吸道分泌物，予开顺雾化吸入，稀释痰液以利于排出。,护理措施,6、用药护理 （1）患儿长期应用激素,遵医嘱补充钙剂和维生素D ,定期测体重和血压，遵医嘱记24小时尿量； （2）指导患儿及家长加强营养，增强体质，预防感染；7、饮食护理 （1）鼓励患儿进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的清淡饮食，禁食刺激性强的食物，及时补充营养； （2）鼓励患儿多饮水，以湿润呼吸道黏膜，以利于痰液咳出，并预防发热时导致的脱水。 （3）指导患儿及家属禁食牛奶及其
8、制品。,护理措施,8、心理护理 多与患儿及家属沟通，帮助其了解病情、相关治疗及护理，与家长解释患儿发热的原因，不要过分难过与紧张，多鼓励及安慰病人，以减轻其不良情绪。9、健康教育 指导家长加强患儿的营养，增强体质，养成良好的卫生习惯。出院后指导家属长期正确服药,合理饮食,适当做户外活动,避免到人群集中的地方去,防止交叉感染。疾病复发时,应及时就医。,护理措施,护理评价,1、患儿气促症状逐渐改善，呼吸平稳；2、患儿体温恢复正常；3、患儿有效咳嗽，咳出痰液，呼吸平稳；4、活动耐力有所增加，能满足基本生活所需；5、患儿及家长基本了解本病的有关知识并获得心理支持，积极配合诊断检查和治疗；6、患儿及家长正确认识满月脸等形象改变并配合治疗；7、患儿没有发生咯血窒息及心力衰竭。,
