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1、1,急性白血病,第1页/共44页,1急性白血病第1页/共44页,病例特点,体格检查：生命体征正常，皮肤黏膜苍白不明显，无胸骨压痛，肝脾淋巴结未及肿大，心肺听诊正常，腹部平软，未及压痛，左小腿略肿胀，局部可及少许压痛，双侧足背动脉搏动正常。实验室检查：血常规 白细胞 32.0*109/L,淋巴细胞% 77.0%,中性粒细胞数 2.2*109/L,淋巴细胞数 24.6*109/L,血红蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚细胞 16%,超敏C-反应蛋白 11mg/L；急诊凝血功能4项+急诊D二聚体：纤维蛋白原 1.81g/L,D-二聚体 9780.0g/L。,第1页/共44页,第2页/
2、共44页,病例特点第1页/共44页第2页/共44页,病例特点,骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞，比例超过80%。骨髓流式细胞分析提示Common B cell ALL。骨髓遗传学检查提示BCR/ABL融合基因阴性，Ph染色体FISH检查阴性。,第2页/共44页,第3页/共44页,病例特点骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞，比例超过80%。第,病例特点,病人入院后单用糖皮质激素效果明显，肿瘤负荷明显下降。,第3页/共44页,第4页/共44页,病例特点病人入院后单用糖皮质激素效果明显，肿瘤负荷明显下降。,急性白血病,杭州市第一人民医院血液科,第4页/共44页,第5页/共44页,急性白血病杭州市第一人
3、民医院血液科第4页/共44页第5页/共,高白细胞性白血病静脉血,第5页/共44页,第6页/共44页,高白细胞性白血病静脉血第5页/共44页第6页/共44页,概 念,白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状,第6页/共44页,第7页/共44页,概 念 白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的,高白细胞性白血病静脉血作用于不同细胞周期的药物Acute leukemia of ambiguous lineage早期一般状态好，耐受性好特点是体内有
4、大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状类白血病反应：基本病因+BM+NAP白血病细胞可浸润身体任何组织特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状0%,中性粒细胞数 2.特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和器官、产生相应症状,“白血病”名称的含义,“白血病”只是一个形态学概念,第7页/共44页,第8页/共44页,高白细胞性白血病静脉血“白血病”名称的含义“白血病”只是一个,分类(Classification),第8页/共44页,第9页/共44页,分类(Classification)急性白血病慢性白
5、血病病程,概 述,发病率:成人恶性肿瘤发病率的前10位，儿童恶性肿瘤的第一位.急性慢性；成人ANLL ALL，儿童相反；CML CLL病因:未明.与病毒(HTLV)、遗传、放射、化学毒物、药物等因素有关,第9页/共44页,第10页/共44页,概 述发病率:成人恶性肿瘤发病率的前10位，儿童恶性肿瘤,急性白血病分型,FAB 分型,第10页/共44页,第11页/共44页,急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunol,急性非淋巴细胞白血病FAB分型,第11页/共44页,第12页/共44页,急性非淋巴细胞白血病FAB分型急性非淋巴细胞白血病M0急性髓,急性淋巴细胞性白血病,FAB分型：
6、L1: 以小细胞为主。L2: 以大细胞为主，大小不均。L3：以大细胞为主，大小一致。,免疫表达分型：B-Cell: 早期前体B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALL,第12页/共44页,第13页/共44页,急性淋巴细胞性白血病 免疫表达分型：第12页/共44页第13,WHO Classification,Acute myeloid leukemiaAML with recurrent cytogenetic abnormalities.AML with t(8;21)APL . Etc.AML with multilineage dysp
7、lasia.AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineagePrecursor B- and T-cell neoplasms,第13页/共44页,第14页/共44页,WHO ClassificationAcute myeloi,临床表现,贫血 出血 发热 浸润症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生速度和程度,第14页/共44页,第15页/共44页,临床表现贫血 出血 发热 浸润第14页/共44页第15,贫血,2/3在确诊时有中度贫血机理：白血病克隆增殖
8、多能干细胞、红系组细胞下降无效红细胞生成溶血：多见于CLL其他：急、慢性失血、抗代谢药MTX 、Arac影响DNA代谢，导致巨幼贫,第15页/共44页,第16页/共44页,贫血2/3在确诊时有中度贫血第15页/共44页第16页/共4,发热,发热：50%以发热起病，C绝大多数为感染性发热，极少部分为肿瘤热易感染的机制：粒单核细胞数量和功能缺陷体液免疫和细胞免疫缺陷。皮肤粘膜屏障破坏院内感染,第16页/共44页,第17页/共44页,发热 发热：50%以发热起病，C第16页/共44页第17,感染病原体,G-杆菌G+球菌病毒：流感病毒、巨细胞病毒、带状疱疹、单纯疱疹等常见真菌：念珠菌、曲霉等少见真菌：
9、卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌、镰刀菌、马尔尼菲青霉、组织胞浆菌等特殊感染：分枝杆菌（结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌）原虫,第17页/共44页,第18页/共44页,感染病原体G-杆菌第17页/共44页第18页/共44页,出血,约1/3患者以出血起病机制：血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。血小板数量下降凝血功能障碍：DIC;原发型纤溶亢进、肝素样抗凝物质增多,第18页/共44页,第19页/共44页,出血约1/3患者以出血起病第18页/共44页第19页/共44,表现,皮肤粘膜出血：出血点、淤点、淤斑 内脏出血：血尿、黑便、颅内出血 AL死于出血的占62%，大多数为颅内出血,第1
10、9页/共44页,第20页/共44页,表现 皮肤粘膜出血：出血点、淤点、淤斑第19页/共4,浸润,白血病细胞可浸润身体任何组织可表现为皮疹、软组织肿块、牙龈增生、骨痛、脑膜甚至脑组织侵犯等白血病的浸润症状发生在未缓解状态，甚至可以成为首发表现,第20页/共44页,第21页/共44页,浸润白血病细胞可浸润身体任何组织第20页/共44页第21页/,少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞T(8;21) AML-ETO-M2特殊感染：分枝杆菌（结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌）L2: 以大细胞为主，大小不均。L1: 以小细胞为主。急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞AL死于出血的占62%，大多数为颅
11、内出血白血病牙龈浸润及皮肤浸润6*109/L,血红蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚细胞 16%,超敏C-反应蛋白 11mg/L；L1: 以小细胞为主。白血病牙龈浸润及皮肤浸润其他：急、慢性失血、抗代谢药MTX 、Arac影响DNA代谢，导致巨幼贫分类(Classification)Cytogenetics少见真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌、镰刀菌、马尔尼菲青霉、组织胞浆菌等血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。绝大多数为感染性发热，极少部分为肿瘤热,白血病牙龈浸润及皮肤浸润,第21页/共44页,第22页/共44页,少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞白
12、血病牙龈浸润及皮肤浸润,皮肤浸润,第22页/共44页,第23页/共44页,皮肤浸润第22页/共44页第23页/共44页,实验室检查,血象:贫血:正细胞性Plt,早期可正常或轻度减少,尤其是ALLWBC异常:数量及质量异常多数WBC增多，分类有原始幼稚细胞少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞,第23页/共44页,第24页/共44页,实验室检查血象:第23页/共44页第24页/共44页,骨髓,大多数增生程度 ，少数增生 （低增生性白血病）白血病原始细胞大量增殖20%；Auer小体：见于ANLL,第24页/共44页,第25页/共44页,骨髓大多数增生程度 ，少数增生 （低增生性白血病）第24,急性白
13、血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞,第25页/共44页,第26页/共44页,急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞 第25页/,急性早幼粒细胞白血病图片,第26页/共44页,第27页/共44页,急性早幼粒细胞白血病图片第26页/共44页第27页/共44页,细 胞 化 学,第27页/共44页,第28页/共44页,细 胞 化 学急淋急粒急单POX(-)（+）（-）（+）P,髓过氧化物酶染色阳性 POX(+),第28页/共44页,第29页/共44页,髓过氧化物酶染色阳性 POX(+)第28页/共44页第29页,免疫学检查,来源标志：B-淋巴细胞： CD10、CD19 、CD22、 CD
14、79T-淋巴细胞： CD7、cCD3 、TdT急非淋： CD13、CD33、 MPO非特异性标志：CD34、HLA-DR,第29页/共44页,第30页/共44页,免疫学检查来源标志：第29页/共44页第30页/共44页,细胞遗传学和分子生物学检查,T(15,17) PML/RAR-M3T(8;21) AML-ETO-M2T(8.14)-ALL(B cell)4eo M2T(9,22)-CML ALL,第30页/共44页,第31页/共44页,细胞遗传学和分子生物学检查T(15,17) PML/RAR,诊断及鉴别,诊断：临床+PB+BM鉴别：MDS：原始细胞20%类白血病反应：基本病因+BM+NA
15、P巨幼贫：原始细胞不多、PAS（-）AA、ITP：BM,第31页/共44页,第32页/共44页,诊断及鉴别诊断：临床+PB+BM第31页/共44页第32页/,治 疗,支持治疗化 疗放 疗免疫靶向治疗干细胞移植,第32页/共44页,第33页/共44页,治 疗支持治疗第32页/共44页第33页/共44页,防 治 感 染控 制 出 血纠 正 贫 血防治高尿酸血症维持水电解质平衡,支持治疗,第33页/共44页,第34页/共44页,防 治 感 染支持治疗第33页/共44页第34页/共44页,化 疗,原则：联合、早期足量、间歇、髓外防治、个体化、分阶段、联合作用于不同细胞周期的药物毒性不同相互增强杀伤力的
16、药物较有选择性的药物,第34页/共44页,第35页/共44页,化 疗原则：联合、早期足量、间歇、髓外防治、第34页/共,化 疗,早期足量早期一般状态好，耐受性好没有血液制品的致敏长期存活率取决于化疗强度耐药细胞少分阶段：诱导缓解巩固强化治疗维持化疗,第35页/共44页,第36页/共44页,化 疗早期足量第35页/共44页第36页/共44页,急性早幼粒细胞白血病治疗特殊、预后特殊,第36页/共44页,第37页/共44页,急性早幼粒细胞白血病治疗特殊、预后特殊第36页/共44页第3,课后题,根据已有资料，请给出这个患者的完整诊断。,第37页/共44页,第38页/共44页,课后题根据已有资料，请给出
17、这个患者的完整诊断。 第37页/共,急性白血病分型,FAB 分型,第38页/共44页,第39页/共44页,急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunol,急性淋巴细胞性白血病,FAB分型：L1: 以小细胞为主。L2: 以大细胞为主，大小不均。L3：以大细胞为主，大小一致。,免疫表达分型：B-Cell: 早期前体B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALL,第39页/共44页,第40页/共44页,急性淋巴细胞性白血病 免疫表达分型：第39页/共44页第40,浸润,白血病细胞可浸润身体任何组织可表现为皮疹、软组织肿块、牙龈增生、骨痛
18、、脑膜甚至脑组织侵犯等白血病的浸润症状发生在未缓解状态，甚至可以成为首发表现,第40页/共44页,第41页/共44页,浸润白血病细胞可浸润身体任何组织第40页/共44页第41页/,皮肤浸润,第41页/共44页,第42页/共44页,皮肤浸润第41页/共44页第42页/共44页,实验室检查,血象:贫血:正细胞性Plt,早期可正常或轻度减少,尤其是ALLWBC异常:数量及质量异常多数WBC增多，分类有原始幼稚细胞少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞,第42页/共44页,第43页/共44页,实验室检查血象:第42页/共44页第43页/共44页,免疫学检查,来源标志：B-淋巴细胞： CD10、CD19 、CD22、 CD79T-淋巴细胞： CD7、cCD3 、TdT急非淋： CD13、CD33、 MPO非特异性标志：CD34、HLA-DR,第43页/共44页,第44页/共44页,免疫学检查来源标志：第43页/共44页第44页/共44页,急性白血病全面版课件,
