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1、先天性心脏病,湘潭县人民医院儿科 赵艳飞,先天性心脏病,课时安排：4节 教学课型：理论课教学目的要求：掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。,先天性心脏病,教学重点与教学难点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学,男，6h心脏外露，胸壁缺损，VSD， 2004-10-17,概 述,先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其
2、发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。,总论,一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环三、小儿心血管系统检查特点及方法四、先天性心脏病的病因五、先天性心脏病的分类,一、心脏的胚胎发育,1、关键时期是妊娠后28周2、第2周开始形成3、第4周开始有循环作用4、第8周房室间隔长成,二、胎儿血液循环,1、正常的胎儿血液循环,1通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换；2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血；3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路；4左右心室都向全身供血；5体循环为主，虽有肺循
3、环存在，但无气体交换；6供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。,2、胎儿血液循环的特点,3.胎儿血液循环出生后的改变,1.结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带2.肺循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。),血液循环出生后的改变胎儿,3.卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。,胎儿血液循环出生后的改变,4.动脉导管关闭 （ 生后约10-15小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约80%婴儿于生后3
4、个月，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）,三小儿心血管系统检查特点及方法,（一）全身检查（二）心脏检查（三）周围血管征（四）特殊检查1X线检查 2心电图 3超声心动图 4心导管检查5心血管造影 6放射性核素心血管造影7磁共振成像 8计算机断层扫描,各年龄小儿心界（左界）,2岁：左乳线外1-2cm,2-5岁：左乳线外1cm,5-12岁：左乳线上或内 0.5-1cm,12岁：左乳线内0.5-1cm,小儿心率,新生儿：120-140次/分 婴儿：110-130次/分 幼儿：100-120次/分 学龄前：80-100次/分 学龄儿：70-90次/分,小儿血压,收缩压（ mmHg ） =年
5、龄 2 + 80 舒张压=收缩压2/3。 高于此标准20mmHg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。,四、病因,1、内因：与遗传有关（染色体畸变）2、外因： 1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）,五、先天性心脏病的分类,根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心,房间隔缺损,概述分
6、型病理生理临床表现并发症X线检查,心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现,Atrial septal defect ， ASD,一、概述,1、发病约占先心病总数的510%2、女性较多见，男：女为1：23、症状较轻,二、分型：根据胚胎发生,1.原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2.继发孔型 最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3.静脉窦型 分上腔型和下腔型，约占5%。4.冠状静脉窦型 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。,三、病理生理,病生特点,1心房水平的左向
7、右分流2分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。3由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。4艾森曼格（Eisenmenger）综合征,四、临床表现,症状：随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性 收缩期杂音 胸
8、骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。,五、并发症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3主动脉段缩小。,七、心电图,1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导 阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、部分有右心室、右心房肥厚,八、超声心动图,1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。2、房间隔缺损的位置及大小3、估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力,九、心导管检查,1导管易通过缺损由右心房进入左心房。2右心房血氧含量高于腔静脉血
9、氧含量。3右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。,十、治疗,小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。一般可在35岁时体外循环下直视关闭 。也可通过介入性心导管术 ，应用双面蘑菇伞关闭缺损。,十一、房缺的特征性表现,1、容易导致右心室舒张期负荷过重2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血3、左心室、主动脉、体循环的血量下降4、胸骨左缘2、3肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞7、心导管：血氧含量右房 上下腔静脉8、X线检查：
10、均有肺门舞蹈症，有右房、右室大,X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗,概述分型病理生理临床表现合并症,室间隔缺损,（Ventricular septal defect ，VSD）,一、概述,1、发病约占先心病的50%2可单独存在，约占25，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全,二、分型,部位1膜周部缺损，约占6070，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2肌部缺损，占2030，又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱部缺损。,分型,大小：大致可分为3种类型： (1)小型室缺(Rog
11、er病)：缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm2m2体表面积。,三、病理生理,病生特点,1心室水平的左向右分流2分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力3导致双室肥大，左房也可肥大。4左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。,四、临床表现,1、小型缺损（Roger病）： 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 50%）,2、缺损较大：左向右分流，体循环量下降
12、,症状1、影响生长发育2、消瘦、乏力、气短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,体症1、心尖搏动弥散2、可触及细震颤3、心界向左右扩大4、胸骨左缘3、4肋间可闻及IIIIV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮,3、缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）,1）右心室压力显著升高2）右心室肥厚显著3）出现青紫（左向右减少导致右向左分 流增加）4）心脏杂音减轻5）肺动脉二音显著亢进,五、合并症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水肿4、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,小型缺损1、无明显改变或肺动脉段稍突出2、肺野轻度充血,中型缺损1心影轻
13、度到中度增大。2左、右心室增大，以左室增大为主。3主动脉弓影较小。4肺动脉段扩张。5肺野充血。,大型缺损X线表现,1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺动脉段明显突出3、肺血管影增粗，搏动明显增强4、左、右室大，以右室大为主，左房也大5、主动脉弓影较小,合并肺动脉高压,七、心电图,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。,中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。,八、超声心动图,可解剖定位和测量大小，但2mm的缺损可能不被发现。1、显示缺损直接征象回声中断的部位、
14、时相、数目与大小2、显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向3、测量分流速度，估测肺动脉压。,九、心导管检查,1右室血氧含量高于右房1容积，提示存在心室水平左向右分流。2伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。,十、治疗,1、小型缺损：不一定手术2、中型缺损：临床上有症状的应在学龄 前期做修补手术3、大型缺损：因易并发心衰及反复感染 肺炎而应于6个月以内做修补手术,室缺的特征性表现,1）发病率占先心病首位2）胸骨左缘可闻及 IIIIV级粗糙、响亮 的全收缩期杂音，伴有细震颤3）Roger病只有杂音而无症状，可自闭合4） X线：左室、右室大，左房亦可大5）心导管：右心
15、室血氧右心房1vol%6）易形成肺动脉高压,动脉导管未闭,概述分型病理生理临床表现并发症X线检查,心电图超声心动图心导管及造影治疗动脉导管未闭的特殊表现,Patent ductus arteriosus, PDA,一、概述,1、占先天性心脏病发病总数的15。2胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80在生后3个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。,二、分型,1、管型：常见2、漏斗型3、窗型,三、病理生理,病生特点,1. 大血管水平左向右分流2分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。3肺
16、循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。4肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭。5差异性紫绀(differential cyanosis）6.脉压增宽,生理及血流病理动力学的变化,一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。,四、临床表现,症状取决于导管的粗细 动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者1)影响生长发育2)消瘦、乏力、气短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,心脏体征望诊：心前区隆起触
17、诊：可触及震颤叩诊：心界扩大听诊：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。,肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音；当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。,周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指,五、并发症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎,六、X 线检查,导
18、管细的：无异常导管粗的：1心胸比率增大2左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻 度增大3肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。4主动脉结正常或凸出。,七、心电图,导管细的：可正常导管粗的：1左心室肥大，偶有左心房肥大，2肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。,八、超声心动图,1、直接探查到未闭合的动脉导管。2、在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。,九、心导管和造影,心导管检查：1肺动脉血氧含量较右心室为高。2心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。心血管造影：1主肺动脉同时显影；2未闭动脉导管显影。,十、治疗,1不同年龄、不同大小的动脉导
19、管均应手术或经介入方法予以关闭。2生后一周内使用消炎痛治疗。,十一、动脉导管未闭的特殊表现,1、左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。2、胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音，可触及细震颤3、脉压增宽4、显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀5、X线表现：左房、左室大，主动脉弓增大6、心导管和造影：血氧含量：肺动脉右室，主、肺动脉同时显影,左向右分流型先心病共同特点,平常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫；心前区有粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘最响；肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗；体循环血量减少，影响生长发育。,法洛氏四联症,概述病理解剖病理生理临床表现并发症X线表现,
20、心电图超声心动图心导管和心血管造影治疗法洛氏四联症的特征性表现,Tetralogy of Fallot,一、概述,1、为最常见的青紫型先天性心脏病2、发病率为：10%,二、组成,1、右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狭窄多见，也最重要 2）其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄 3）狭窄程度可随年龄而加重2、室间隔缺损：多为膜部周围型缺损3、主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右 移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15954、右室肥厚：属继发性病变，肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。,三、病理生理,病生特点,1右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。 2右心室流出道的梗阻使右心
21、室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。 3青紫： 主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫； 因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。4可引起脑血栓，易形成脑脓肿。,四、临床表现,1、主要表现为青紫（程度和出现早晚与肺动脉狭窄的程度有关）2、杵状指趾3、多有蹲踞现象4、阵发性缺氧发作5、合并脑血栓，为细菌性，易导致脑脓肿6、体格发育多落后,心脏体征：望诊：心前区隆起触诊：抬举性心室搏动，可有收缩期震颤。叩诊：可正常或稍大听诊： 胸骨左缘24肋间可闻及IIIII级喷射 性杂音，以第三肋间最响，为肺
22、动脉狭窄所致。 肺动脉第二音减弱或消失,五、合并症,1、脑血栓2、脑脓肿3、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,1、心脏正常或稍大2、心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷，形成“靴型心影”3、肺血管影缩小，两肺纹理减少，亮度增加4、侧枝循环丰富，两肺野呈网状肺纹理,七、心电图,典型心电示电轴右偏，右室肥大,八、超声心动图,1、主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽2、右室流出道及肺动脉狭窄3、室间隔中断4右室直接将血液注入骑跨的主动脉内。,九、心导管和心脏造影,心导管检查： 1、右室可进入： 1）主动脉（主动脉骑跨） 2）左心室（室缺） 3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄）2、股动脉血氧含量下降（4587%），
23、右向左分流心血管造影：典型表现是造影剂注入右室后主肺动脉同时显影,十、治疗,1一般护理：经常饮水，预防感染，及时补液，防止脱水和并发症。2缺氧发作的治疗：吸氧心得安0.1mg/kg/次，静注。或皮下注射吗啡0.10.2mg/kg/次纠正酸中毒：5%NaHCO31.55.0ml/kg3.外科治疗：手术,十、法洛氏四联症的特征性表现,1、有四种畸形，以右心室流出道狭窄最重要2、青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的3、主要表现为青紫和杵状指趾4、多有蹲踞现象，严重的引起晕厥和抽搐5、易引起脑血栓、脑脓肿,6、体格发育明显落后7、胸骨左缘24肋间可闻及 IIIII级收缩期喷射性杂音8
24、、肺动脉第二音减弱或消失9、X线检查：心脏呈靴状心影，两肺纹理减，透过度增加10、心导管检查：导管可由右室进入左室、主动脉；而进入肺动脉则较困难。股动脉血氧4587%。主肺动脉同时显影,先天性心脏病护理要点,安排合理的生活制度 室内空气要流通 给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质 避免患儿情绪激动，保持大便通畅，以免加重心脏负担。,先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理。先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见， 应积极预防和控制。,作业及思考,简答题。1、小儿常见心脏病的分类？2、小儿常见心脏病的临床表现及诊断？3、小儿常见心脏病的鉴别诊断要点？,谢谢,
