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1、肢端肥大症的诊断和治疗,肢端肥大症是一种较为少见的内分泌疾病，以生长激素分泌过多伴多系统受累为特征。因其隐匿且非特异的临床表现，患者常常往返于多个科室而不被临床医师重视甚至误诊。北京协和医院临床资料显示肢大患者诊断时平均年龄36.6岁，而此时患者通常已经合并较为严重的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统等并发症，加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴功能的破坏，严重影响患者生活质量和寿命。,概述,病因,95以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致,肢端肥大症的诊断,1、临床表现 （典型容貌、压迫症状、腺垂体功能减退、GH分泌过多表现）2、影像学诊断 （头颅蝶鞍部CT，MRI）3、生化检查 血清随
2、机GH、OGTT GH和IGF-1检测,肢端肥大症的临床表现,肢大有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背,肢端肥大症的其他临床表现,2,垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、垂体功能减低和垂体卒中,1,胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病,心脑血管系统:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退,3,4,呼吸系统：通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停,5,骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝
3、关节功能受损,6,女性闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍,7,肿瘤危险增加（结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌）,肢端肥大症的辅助检查,1、影像学,头颅MRI和CT扫描可了解垂体GH腺瘤大小和腺瘤与邻近组织关系，MRI优于CT。高分辨薄分层、增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高垂体微腺瘤的检出率。,2、生化检查,空腹或随机血清GH 2.5ugL时可判断为GH正常； 2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断,1,2,OGTT GH谷值1ug/L,判断为GH不被抑制,3,血清IGF-1水平测定（根据患者年龄性别判定）,肢端肥大症的鉴别诊断,诊断流程,（UpToDate 推荐的
4、诊断流程）,其他检查,诊断肢端肥大症以后应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其相应靶腺功能测定。如患者有显著的多尿、烦渴多饮等，要评估垂体后叶功能。,视力、视野检查：观察治疗前视力视野改变，同时作为治疗效果的评估指标之一。,血压、血脂、心电图、心脏彩超、呼吸睡眠功能的检测。,根据临床表现可以选择甲状腺超声，肠镜等检查。,疾病筛查人群,肢端肥大症早期症状不典型，出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可能并进行 筛查，包括：1、新发糖尿病2、多发关节疼痛、3、新发或难以控制的高血压、4、心室肥大或收缩、舒
5、张功能障碍等心脏疾病5、乏力6、头疼7、腕管综合征8、睡眠呼吸暂停综合征9、多汗10、视力下降11、结肠息肉12、进展性下颌突出 中国肢端肥大症诊治指南(2013版),疾病筛查方式,1、 空腹或随机血清GH 测定。 空腹或随机血清GH水平2.5ugL时可判断为GH正常； 若2.5ug/L时需要进行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)确定诊断 中国肢端肥大症诊治指南(2013版)2、 IGF1 测定。 （UpToDate 推荐）,肢端肥大症的治疗,1,凡确诊的患者原则上皆适于手术治疗。,2,药物治疗：（生长抑素类似物）SSA、多巴胺受体激动剂(DA)、GH受体拮抗剂，主要用于术后疾病未缓解患者的辅助治
6、疗及术前给药。有以下情况者，首选药物治疗。,预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者,不适合接受手术的患者（全身情况较差、心肌病等）,不愿意手术的患者,3,最常用于术后病情缓解不全以及残留和复发肿瘤的辅助治疗。手术后仍存在GH高分泌状态的患者可进行放疗。不能手术的患者，放疗也可作为选择的治疗方法。,肢端肥大症的治疗目标,1,将血清GH水平控制到随机GH2.5ug/L，OGTT GH谷值1ug/L；,2,使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内;,3,4,5,消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发;,消除或减轻临床症状及合并症，特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面，并对合并症进行有效的监控；,尽可能的保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应做相应靶腺激素的替代治疗。,2014 年 TES 指南推荐治疗流程,随访,无论病情是否控制良好，都应该终身随诊。,请老师同学们点评！,
