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1、肺动脉高压,教学大纲要求,掌握肺动脉高压的概念、分类及分级,吴梦（1976年11月2019年4月1日） 记者。出版为爱我的人和我爱的人活着记事,2013年11月，吴梦肺动脉高压症病发，医生推断她的生命可能只剩4年。母性与理性的挣扎。世界首例肺动脉高压产妇肺移植”手术的成功，却无法让陈静瑜等医生高兴起来。2019年移植后感染，于2019年4月1日去世。,肺动脉高压的定义,肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH) 是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的病理生理状态。血流动力学标准：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mean pulmonary arter
2、y pressure，mPAP）25mmHg。,肺动脉高压的分类（2015年）,肺动脉高压分类,肺动脉高压严重程度分级,静息状态下轻度：mPAP2635mmHg；中度：mPAP3645mmHg；重度：mPAP45mmHg。,特发性肺动脉高压,特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，病理上表现由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。,流行病学,最低估计为5.9/100万人。1年、3年、5年生存率68%、38.9%、20.8%。,病因,遗传因素:骨形成蛋白受体2基
3、因变异。免疫与炎症反应：抗核抗体升高，丛状病变内见巨噬细胞、T细胞、B细胞浸润。肺血管内皮功能障碍：收缩 血栓素A2、内皮素-1 舒张 前列环素、一氧化氮血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：K+外流减少，Ca2+进入细胞，导致血管收缩。,其他：疲乏、无力、雷诺现象、声音嘶哑（肺动脉扩张压迫喉返神经）。,心排出量减少通气/血流失衡,右心负荷增加耗氧量增加冠脉供血减少,最常见、多首发、进行性加重,心排减少脑供血减少,12,辅助检查,血液检查心电图X线胸片超声心动图,肺功能测定血气分析肺通气灌注扫描右心导管检查急性肺血管扩张试验,血液检查,肝能与肝炎病毒抗体、甲状腺功能、HIV的检查可对应提示门脉高压、甲状
4、腺疾病、HIV感染等相关的动脉性PH(PAH)可能。血清学检查对检测结缔组织病相关性PAH意义较大，高达40的特发性PAH患者抗核抗体升高，通常在低滴度(1：80)。血浆脑钠肽或脑钠肽前体水平与右心室功能受损严重程度呈正比，肌钙蛋白T升高是PH患者预后不良的独立预测因子。动脉血气分析：PaO2通常正常或稍低于正常值，PaCO2常因过度通气而降低。,心电图,右心室肥厚或负荷过重及右心房扩大，异常心电图更多见于严重PH患者。电轴右偏右心室高电压右胸导联出现ST段压低，T波低平或倒置PH患者晚期可见室上性心律失常，房扑多见、房颤可见。,右下肺动脉干扩张（横径15mm或右下肺动脉/支气管1.07，或右
5、下肺动脉干增宽2mm)肺动脉段明显突出(其高度3mm) 残根征圆锥部凸出（其高度7mm）右心室增大征,胸片,胸片正常不能排除诊断,超声心动图(Echo),1、估测肺动脉收缩压50mmHg或三尖瓣峰值流速3.4m/s2、评估病情严重程度和预后（右房压、左右室大小、 以及有无心包积液）3、病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可 排除左心病变所致的毛细血管后性性肺动脉压力 升高,所以怀疑PH患者首选的无创检查,18,超声心动图是早期筛查PH的有效手段,Gali N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.,TRV:三尖瓣返流速度PA: 肺动脉,肺功能测定,PA
6、H患者一般呈轻中度限制性通气障碍和弥散功能障碍，常有与疾病严重程度正相关的肺容量减少。,右心导管检查（RHC）,诊断肺动脉高压的金标准查明病情的严重性和判断预后确定治疗方法测量血管扩张药物的疗效测定肺动脉楔嵌压，提示诊断肺静脉性PAH；测定心腔内血氧含量，有助于诊断先天性分流性心脏病。,对每一个怀疑肺动脉高压的患者都应进行心导管检查！,急性肺血管扩张试验,药物：吸入用伊洛前列素、静脉用腺苷、吸入一氧化氮。阳性标准：mPAP下降10mmHg，且mPAP下降到40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。,其他影像检查,通气灌注(VQ)扫描：如果VQ扫描表现为不同程度的肺段或肺叶灌注缺损，提示存在CT
7、EPH。CT和CT肺动脉造影：普通CT显示肺动脉直径29 mm或肺动脉与升主动脉直径比1.0可诊断PH。,肺动脉高压的治疗策略,一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。,26,*注：其他治疗包括一氧化氮吸入治疗、心律失常治疗、房间隔造瘘术和肺移植,钙离子拮抗剂,心动过缓者倾向于使用硝苯地平，有效每日剂量120240 mg，心动过速者倾向于使用地尔硫卓，有效每日剂量240720 mg，氨氯地
8、平需要20 mg以上;从低剂量用起，逐渐增加至可耐受的最大剂,限制剂量增加的因素是低血压及下肢水肿。治疗34个月后需要用右心导管重新评估血管反应性。,前列环素途径,前列环素扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用,降低PAP、增加CO和6MWT，提高生活质量，延长生存时间。多种剂型：依前列醇 Epopsoetenol 持续静脉注射 Benapnost(贝前列素）（国内上市德纳） Treprostinil（曲前列素） iloprost（伊洛前列素） 目前我国有雾化剂(万他维）,内皮素途径,内皮素受体拮抗剂具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患
9、者的生存期。波生坦-Bosentan (Tracleer): 非选择性国内上市安立生坦-Ambrisentan: 选择性,一氧化氮途径,一氧化氮：吸入NO，选择性扩张肺动脉，不作用体 循环磷酸二酯酶-5 抑制剂选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压；可增强或延长吸入性一氧化氮和前列环素类药物的作用。西地那非（Sildenafil ，万艾可，IAGRA，）伐地那非（Vardenafil，艾力达）他达那非(Tadalafil),可溶性鸟苷酸环化酶激动剂,利奥西胍具有独特的作用模式：通过稳定一氧化氮和尿苷酸环
10、化酶结合，增敏尿苷酸环化酶产生内源性一氧化氮。,现有靶向药物的三种作用途径,肺或心肺移植,内科治疗不佳肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症心脏结构功能不可逆损害可心肺移植,房间隔造口术 (-C)和/或肺移植 (-C),临床治疗效果不佳,序贯联合治疗(a-B)#,内皮素受体拮抗剂,前列环素,+,+,+,临床治疗疗效不佳,一般治疗及支持治疗,避孕 (-C) 预防流感和肺炎(-C) 康复训练(a-B) 心理疏导(a-C) 避免剧烈运动(-C),利尿剂 (-C )吸氧 *(-C ) 口服抗凝药物: iPAH、遗传性PAH及减肥药物相关性PAH (a-C)； APAH (b-C)地高辛(b-C),5型磷酸二脂酶抑制剂,肺动脉高压治疗流程疗流程,Gali N, et al. Eur Heart J 2009, 30: 2493-537.,血管反应阴性,*保持动脉血氧分压8kPa(60mmHg)#WHO-FC心功能分级级时为a-C由于肝脏毒性，西他生坦已撤市,思考题,肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压的药物治疗,谢谢！,
