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1、,肺硬化性血管瘤病例报道,病史,患者,女,25岁主诉:胸部不适1月余现病史:无发热、胸闷、气短,无咳嗽、咳痰、咯血,未予治疗。无吸烟史既往史,个人史,月经史无特殊一般查体及专科查体无明显异常,影像学检查1,X线透视,影像学检查2,胸部CT平扫,影像学检查3,动脉期CT值74HU 静脉期CT值 99HU,胸部CT增强,影像学检查4,冠状位,矢状位,选项,A、错构瘤B、肺曲菌球C、周围型肺癌D、结核球E、硬化性血管瘤,请答题,病理结果,胸腔镜探查示:左胸腔部分粘连,游离胸腔粘连后探查发现,左肺上叶舌段胸膜下可见约4cm3cm3cm大小包块,夹于肺动脉干,上肺静脉之间,与周围肺组织关系较为紧密。 病
2、理结果:硬化性血管瘤,肺硬化性血管瘤,肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma ,PSH) ,1956年由Liebow和Hubbell首次提出,其主要组成细胞为上皮细胞,最有可能是II型肺泡壁细胞。因其中有血管样组织区且有硬化但又不是血管源性肿瘤,所以1999年WHO将其命名为肺硬化性血管瘤。 本病多发生于中年女性,可能与性激素有关,多数患者的雌激素受体与孕酮受体均为阳性。4060岁多见。患者多无症状,有症状者主要表现咳嗽、痰血,胸痛、胸部不适。PSH几乎都是良性的,但也有文献报道,部分病人肺内出现多个硬化性血管瘤肿块和淋巴结转移,暗示其具有恶性潜能。,常
3、表现为圆形、椭圆形孤立性结节,边缘光整,可浅分叶,无卫星病灶,病灶多为14cm。无肺门及纵隔无淋巴结转移。根据发生部位将其分为肺门区和外周区,前者病灶位于肺门旁或段支气管旁,后者病灶位于段以下支气管旁或胸膜下区。 CT特征表现:(1)空气半月征:表现为肿瘤周边见新月状透亮区。(2)血管紧贴征:表现为病灶边缘明显强化点状(轴向)及长条形血管影,一般与肺门血管相延续。(3)晕征:表现为围绕病灶周围的磨玻璃状阴影,病理为肿瘤出血导致病灶周围肺泡内可见红细胞及含铁血黄素沉着。(4)强化特征:肿瘤由于有大量小血管,因此均有强化,可为均匀或不均匀强化,有的可高达100HU以上,如果瘤体内夹杂较多纤维成份,强化方式则为渐进性。,影像学表现,鉴别诊断,错构瘤:错构瘤密度不均,常有脂肪和钙化,典型病灶内出现“爆米花”样钙化,无强化或轻度强化。肺曲菌球:曲菌球可随体位变化而移动,增强扫描无强化,空气半月征总是位于远地侧,而 PSH 的空气半月征出现位置随机, 实性部分强化明显。周围型肺癌:患者年龄较大,病灶形态不规则,可见分叶、毛刺、胸膜凹陷和肺门纵隔淋巴结肿大,明显强化,但低于 PSH,持续时间短。结核球:好发于上叶尖后段及下叶背段,密度不均,可有点状或层状钙化,周围有卫星灶,无强化或环状强化。,谢谢,