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1、肺静脉异位引流,概念,肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接.其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 部分型；约占6070% 完全型：约占3040%,肺V,左心房,体V系统,左心房,APVC,分型,正常,正常肺静脉胚胎发育,A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ）B 共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部C 肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成
2、四支肺V，通过共同肺V与心房连接D 共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接,肺静脉异位引流胚胎发育,A 部分型肺静脉异位引流： 在内脏V丛吸收前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接B 完全型肺静脉异位引流： 在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接,1、完全型肺静脉异位引流,右心房,体静脉血,全部肺V血,肺A,左心房,体循环,紫绀,大部分,少部分 未闭卵圆孔/房缺,肺充血,2部分型肺静脉异位引流血流动力学,部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。,肺V,右心室,肺A,体循环,左心房,右心房,房缺,部分肺V,体V系统,右心室,右心房,肺A,如：上腔V
3、、头臂V、奇V、冠状窦、下腔V、门V、肝V,部分肺V,肺V,体循环,1,2,房缺,部分型ADPV,左向右分流,3血流动力学,1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） 产生严重肺淤血、肺水肿 导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少 左心室发育障碍 影响左心功能 预后不良,病理改变,1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时， 亦可合并其
4、他复杂畸形。,部分型肺静脉异位引流示意图,部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome） C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦,所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。,部分性肺静脉畸形引流,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,红箭示左心房提前显影,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,右侧红箭示房间隔缺损,左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉,左上叶肺静脉
5、异常引流至头臂静脉,右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉,弯刀综合征(scimitar syndrome),又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。,弯刀综合征,右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）,MIP. CTA,GRE.MR,右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）,弯刀综合征,弯刀征,钆（g）增强核磁血管造影显示弯刀综合症. A: 二维冠状切面 B:
6、 三维成像技术,完全型肺静脉异位引流类型,1、心上型2、心内型3、心下型4、混合型,TADPV分型（型）,心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,心上型：,心上型： 共同静脉腔通过 A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉B 右侧奇静脉流入右上腔静脉,心上型,图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉,左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房,心
7、上型肺静脉异位连接,PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;inV:无名静脉;SVC:上腔静脉,心上型,肺静脉异位引流-心上型,TADPV分型（型）,心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或34个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,心内型示意图,心内型X线片,TADPV分型（型）,心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉共同肺静脉（非常小） ，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少
8、数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,心下型,肺静脉汇流入肝门静脉,肺静脉异位引流-心下型,TADPV分型（型）,混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。,RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉,治疗方法：一经确诊，绝大多数需要手术治疗,1、 完全型肺静脉异位引流：适应症 ： 宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者，可推迟到1岁以后再手术。禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。,2、部分型肺静脉异位引流：适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏畸形，而需外科手术治疗。禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。,手术并发症：,术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压危象、心律失常和肺部并发症。术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主要原因。还有反复出现的心律失常。,谢 谢！,放映结束 感谢各位的批评指导！,让我们共同进步,
