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1、肾错构瘤的影像诊断与鉴别诊断,肾错构瘤(renal hamartoma):是良性肿瘤,常发生于肾皮质,单发或多发(约1 /3) , 15%为双侧。肿瘤边界清楚,由厚壁血管和成熟的平滑肌脂肪组织以不同比例构成,少数瘤细胞可侵犯肾周脂肪组织,甚至发生肾门淋巴结转移。,临床上分为两型:一型并发结节性硬化,多见于青少年;另一型不并发结节性硬化,多见于中年人。在我国绝大多数不并发结节性硬化, 80%为女性,出现症状在2050岁,多在40岁左右。,临床症状的种类或程度取决于肿瘤的大小、是否出血等因素,小的多无任何症状,大的肿瘤压迫可引起局部不适,当肿瘤出血时可导致突然疼痛或低血压。,肾错构瘤CT表现：多数
2、位于肾实质内,少数位于肾被膜,肾脏单发或多发占位病变,病变大小不等,密度不均,病变与周围正常组织间界限清晰,增强扫描血管平滑肌组织可轻,中度强化,而脂肪成分强化不明显,多数病变中,可看到明确脂肪成分,少数病历中可见瘤出血,位于肾脂肪囊处的病变,因肾脏皮髓质大小形态密度无异常改变,故易漏诊。,有时由于其构成成分可以某一种组织为主,术前影象学和临床诊断常会遇到困难; 易误诊为肾癌、肾脂肪肉瘤等其他疾病。同样,由于其镜下形态可以表现为单一的或具有多形性的组织形态,常给病理诊断带来困难,需要结合免疫组织化学等方法来鉴别诊断。有学者报道肾错构瘤误诊率为18. 1%。,误诊原因：(1)某些肾错构瘤主要由平
3、滑肌和异常血管组成,脂肪组织很少或无脂肪。此类型误诊为肾癌或血管平滑肌瘤较常见。脂肪成份小于20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪,缺乏特异性的影像表现,不易作出定性诊断。尤其是CT增强检查时,肾错构瘤内的血管与肌肉成分也可显示有强化,与早期肾癌鉴别困难。,(2)肿瘤内出血,掩盖脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。肾错构瘤瘤体内囊性变,囊肿出血或继发感染可引起CT密度增高。(3)瘤体直径 1. 5 cm,因部分容积效应和呼吸运动,使影像学检查不典型。(4)脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细胞瘤、脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、含脂肪的肾癌,大的肾癌侵润周围脂肪等相鉴别。,“劈裂
4、征”与“杯口征” 有学者报道相当部分的肾错构瘤与肾实质交界处显示平直,与肿瘤相邻的肾外缘处向上隆起。并将这两种表现称为“劈裂征”与“杯口征”。,病理显示,杯口征是肿瘤边缘的肾实质向上 杯样翘起形成的,可能与肿瘤的良性缓慢生长对相邻肾实质的挤压有关,而肾癌呈浸润性生长,相邻肾实质组织被侵蚀破坏,不易形成隆起。而小肾癌两征象的出现率仅为4%。因而认为杯口征与劈裂征对于肾错构瘤与肾癌的鉴别诊断,尤其是脂肪成分少的肾错构瘤的鉴别有一定的临床意义。,杯口征与劈裂征这2种表现在实际应用中有一定限度:只有在肿瘤部分突于肾外时才有可能观察到这些表现。当肿瘤体积过大时,肾脏常失去正常的形态,无法观察肿瘤与正常肾
5、脏交界处的形态。而肿瘤完全位于肾内时也不能形成这些征象。另外,扫描层厚产生的部分容积效应与诊断医师的主观判断标准也可能影响对这些征象的观察。,磁共振成像：MR I对错构瘤的显示主要取决于肿瘤的内部结构,最具有特征性的是脂肪信号，在显示血管方面也较CT敏感。肾动脉造影：脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤,术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮助。动脉期呈病理血管,为囊状假性动脉瘤扩张,静脉期呈旋涡状葱皮样改变,实质期呈界限清晰的透亮区。,PET：是区分良恶性肾肿瘤的理想诊断方法。但费用昂贵,目前难以普及。IVP：对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行辅助诊断。可以了解双肾功能情况,临床上对于评估肾功能不良的患者是否进行手术以及术式的选择具有极其重要的作用。,
