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1、,天疱疮病例汇报,患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。,13岁，男性患儿全身反复水疱、破溃2月余。,主诉,现病史,A.认识过程,T 36.7，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常
2、。,体检,A.认识过程,血常规: 白细胞20.78109/L，血小板400109/L;尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常心电图示心动过速腹部B超未见明显异常间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280),实验室检查:,A.认识过程,A.认识过程,右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。,A.认识过程,寻常型天疱疮,诊断依据：1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂2、组织病理：表皮内、基
3、底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280),天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于3050岁，儿童罕见。儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。,A.认识过程,临床表现：皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；可见的黏膜
4、区域出现非感染性水疱或糜烂；Nikolsky征阳性。组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。免疫诊断指标：皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮细胞间；IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦可确诊。,A.认识过程,A.认识过程,系统治疗：糖皮质激素局部护理和外用药物：抗生素，湿敷,病情严重程度评估指标,PDAI,天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）
5、是一个可靠的评估轻中度PV患者的评价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。,天疱疮病情严重程度评分（Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估标准，操作较简单，实用，适合于门诊患者进行快速评估，且对中重度PV患者评估更准确,JPDSS,治疗原则：早期使用 足量控制 合理减量 长期维持 初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始减量的时间，一般在开始治疗后的2 4周维持治疗阶段。多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年,糖皮质激素,无新发水疱出现，原有水疱逐渐干涸。
6、,免疫抑制剂中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤,免疫抑制剂,请在此输入您的标题,请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。,生物制剂利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋巴细胞。不推荐常规使用，在应用泼尼松1 mg/kg/d联合至少1种免疫抑制剂治疗12周无效、激素减量后出现复发、出现激素应用禁忌证的患者可
7、考虑应用血浆置换或免疫吸附不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生IVIG多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳。,生物制剂,局部护理与外用药物加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者2. 5%金霉素甘油。,局部治疗,THANKS,PDAI 包括3个方面的评估：皮肤活动性损害：分6个等级，分别记为0、1、2、3、5和10分头皮活动性损害（糜烂、水疱和新发红斑）：分6个水平，分别计0、1、2、3、4、10分；陈旧性损害（炎症后色素沉着或皮损愈合后红斑）有则为1分，无则为0分。黏膜损害（糜烂或水疱）：分6个等级轻度0 8分，中度9 24分，重度 25分。,PDAI,JPDSS：,JPDSS,在治疗的不同阶段，抗Dsg抗体水平可作为病情评估指标，其水平下降可作为激素减量指标之一,
