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1、库欣综合征(Cushing Syndrom),南方医科大学第二临床医院内科教研室内分泌何 雷,库欣综合征,1921由美国医生库欣发现的重女轻男的疾病，男女发病比例1:3-8,内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点,一个中心：激素 （hormone）两个基本点：激素增多/减少的疾病什么是库欣综合征？库欣：糖皮质激素增多的疾病产生器官：肾上腺皮质,库欣综合症的病因分类,依赖ACTH:（上位）1.库欣病 Cushing Disease (70%)2.异位ACTH综合症不依赖ACTH: （原位） 3.肾上腺皮质腺瘤肿瘤 4.肾上腺皮质腺癌 5.小结节性增生 6.大结节性增生,临床表现：从头到脚，五花八
2、门,糖皮質激素的“社會地位”,40年代初問世，世界震驚，驚為神藥，美国仙丹。強大的抗感染、抗過敏、抗休克、抗毒素、抗免疫等。作用廣泛，名氣巨大，俗称激素。,糖皮质激素的“体内地位”,隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。不顾一切的： 保护糖 保存糖 保持糖 提高糖,生理作用：三大代谢仅保糖，其他一概分解！,1 代谢障碍 糖尿病,对糖代谢的影响：促进糖异生；拮抗胰岛素，抑制糖分解。 糖耐量减退,血糖升高 糖尿病 高胰岛素血症,2.向心性肥胖：满月脸、水牛背,糖耐量减退,血糖升高 高胰岛素血症-使胰岛素敏感的躯干区域出现脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。,紫纹,3对血液系统的影响,1.多血
3、质： 2.凝血异常： 刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。,4.对免疫系统的影响,抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成 感染抵抗力低,易感染,4.对免疫系统的影响,抑制免疫细胞生成分化抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成 感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤真菌等,5 对中枢系统的影响,提高中枢兴奋性： 抑制脑内抑制性物质-氨基丁酸（GABA） 失眠、烦躁、偏执、精神异常等,6 对皮肤系统,为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、紫纹、皮廯、色素沉着、痤疮？蛋白质分解-皮肤菲薄蛋白分解、脂肪重分布-紫纹抗感染能力减弱-皮肤真菌等等,思考,骨质疏松？性功能障碍？高血压？左心肥大，心
4、力衰竭?,各种类型的病因及临床特点（一）Cushing Disease1.70%2.垂体ACTH腺瘤 (微腺瘤:直径10mm)3.大剂量地塞米松可抑制,各种类型的病因及临床特点（二）异位ACTH综合症缓慢发展型：恶性低 迅速进展型：恶性高,各种类型的病因及临床特点,（三）肾上腺皮质腺瘤：15-20%，中等病情（四）肾上腺皮质癌：重度Cushing，癌肿表现,各种类型的病因及临床特点,（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生基因突变多种组织功能增强、细胞增殖Carney 综合征 cushing综合征（六）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生非ACTH受体在肾上腺的异位表达，介导的cus
5、hing综合征如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达,诊断,分为两步1.明确是否为库欣综合征2.明确库欣综合征的病因第一步： 1.血皮质醇； 2.尿皮质醇或其代谢物17OH； 3.小剂量地塞米松抑制试验；,诊断,第二步，明确库欣综合征的病因1.血ACTH2.大剂量地塞米松抑制试验，3.ACTH兴奋试验 判断垂体性和异位ACTH4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。5.影像学检查。等,鉴别诊断,鉴别诊断,鉴别诊断,治疗原则,一般对症方面：高血糖 胰岛素高血压 降压电解质紊乱 纠正感染 抗生素,治疗原则,对因治疗：Cushing病：手术：放疗：药物：溴隐亭 泌乳素增高赛庚啶垂体分泌AC
6、TH阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,OP-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质,氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮质醇合成,酮康唑减少合成，减少对ACTH敏感性,治疗原则,肾上腺瘤、腺癌：手术: 化疗：OP-DDD、氨基导眠能、甲吡酮 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生：手术：双侧肾上腺切除术术后,肾上腺皮质激素替代异位 ACTH：手术 化疗：OP-DDD、氨基导眠能、甲吡酮,治疗原则,肾上腺手术后的替代治疗手术前：激素预防手术当天：激素保护手术后：一个星期之内递减至口服。肾上腺皮质激素的生理替代治疗 ：泼尼松 5mg 3/日,治疗原则,肾上腺手术后的追踪Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。,本节要求,垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能皮质醇增多症的病因皮质醇增多症的临床表现垂体-肾上腺轴功能检查，试验皮质醇增多症的诊断步骤皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物,Thanks!,
