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1、胎儿心脏结构异常,2014-07,概述,胎儿超声心动图检查，文献最早报道于1964年。超声检查对胎儿无创伤、无致畸作用，重复性好，是产前诊断和筛查胎儿先天性心脏病最有效的手段。国外文献报道宫内心脏结构异常检出率约85%。,概述,胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发生率为 4% 10%是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。,胎儿超声心动图八个基本切面,1. 腹部横切面,胎儿超声心动图八个基本切面,2.静脉心房切面,胎儿超声心动图八个基本切面,3.四腔心切面,胎儿超声心动图八个基本切面,4.左室流出道切面,胎儿超声心动图八个基
2、本切面,5.右室流出道切面,胎儿超声心动图八个基本切面,6.三血管切面,胎儿超声心动图八个基本切面,7.主动脉弓切面,胎儿超声心动图八个基本切面,8.动脉导管弓切面,胎儿超声心动图八个基本切面,9、三血管气管切面,胎儿超声心动图八个基本切面,10、左室长轴切面、三尖瓣主动脉切面,正常胎儿心血管超声特点,一、心尖四腔心切面是首先显示重要切面左右心腔大小、比例心室壁厚度、活动卵圆孔瓣十字交叉结构房室瓣结构形态心腔内结构,正常胎儿心血管超声特点,二、大动脉关系显示主动脉发自左心室，朝向胎儿右上肺动脉发自右心室，朝向胎儿左上主动脉后壁与二尖瓣前叶纤维连续主动脉前壁与室间隔直接连续肺动脉主干与动脉导管直
3、接连续,正常胎儿心血管超声特点,三、多普勒血流特点房室瓣血流Ve 二尖瓣血流速度动脉导管血流速度主动脉肺动脉四、彩色多普勒血流显像,正常胎儿心血管超声特点,四、动脉导管和静脉导管超声特点动脉导管、静脉导管血流频谱形态均双期单向，舒张末期血流持续动脉导管收缩期血流频谱形态高尖静脉导管收缩期血流频谱形态圆钝，双峰双谷。,心脏位置关系的判断,心尖与胃泡的关系，内脏发育正常位置时，胃泡位于腹腔左侧，胎儿心尖的方向朝向左侧，与胃泡方向一致。降主动脉与脊柱的关系，正常胎儿降主动脉位于脊柱前偏左侧。横向扫查胸腔，降主动脉横断面位于脊柱回声前方偏左侧，左房位于降主动脉前 。,心脏位置的判断,下腔静脉与脊柱的关
4、系 下腔静脉位于脊柱前偏右侧，较降主动脉位置靠前。冠状静脉窦开口在右房,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,三个节段：心房、心室、大动脉两个连接：房室连接、心室大动脉连接五个步骤：心房位置、心室袢类型、心房与心室连接、大动脉关系、心室与大动脉连接关系,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,(1)先确定胎方位，根据胎头、面部、足、脊柱的位置确定胎方位。(2)心房定位: 腹部横切面观察腹主动脉与下腔静脉排列关系及肝脏、胃泡位置，判断有无内脏反位及心房是否正位。(3)房室连接关系，横切胎儿胸腔显示四腔心切面判断心脏位置、心室袢类型及房室连接关系。,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,(4)确定大动脉位置: 在四腔
5、心切面基础声束略向胎头侧偏斜显示左右心室流出道切面，判断心室与大动脉连接关系，发现心室与大动脉连接不一致，主动脉与肺动脉起始部交叉关系消失呈平行排列时，增加主动脉弓与导管弓切面作为辅助诊断切面进一步验证心室与大动脉连接关系。,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,(5)观察三血管气管切面(3VT) 有无异常: 在四腔心切面基础上略向胎儿头侧平移，在纵隔水平横切面获取 3VT切面即主动脉横弓水平横切面，此切面观察血管数量、血管内径、空间方位排列有无异常。,胎儿心血管发育异常,室间隔缺损房间隔缺损法洛氏四联症心内膜垫缺损心室发育不全,右室双出口大动脉转位永存动脉干永存左上腔三尖瓣下移畸形,胎儿心血管发育
6、异常VSD,室间隔缺损,胎儿心血管发育异常VSD,一、室间隔缺损室间隔缺损是最常见先天性心脏病之一。约占CHD中的20%25%，VSD可以单独发生，也可以与其它心内畸形并存。缺损可发生于室间隔的任何部位，以膜部最为常见。彩色多普勒血流显像可显示心室水平双向分流，但小的VSD漏诊率极高。,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损,膜部、肌部室缺,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损分型 漏斗部 型 干下，型 嵴内 膜周部 嵴下、膜部、隔瓣后 肌部 光滑肌部、小梁化肌部,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损分型,各型室缺切面部位示意图、1干下 2嵴内 3嵴下 4膜部 5隔瓣下型,胎儿心血管发育异常VS
7、D,室间隔缺损分型,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损主要超声切面五腔心切面是观察缺损的较好切面，左右室流出道切面主动脉短轴切面对判定室缺分型关系有重要意义。CDFI对诊断较小室间隔缺损有重要意义,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损二维声像图特点 室间隔缺损大于4 mm出现回声失落，缺损断端回声增强，小于4mm的室缺二维超声难以显示彩色多普勒血流显像则具有一定意义，,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔膜周部巨大室缺,胎儿心血管发育异常VSD,五腔切面室间隔膜部断端火柴头征,胎儿心血管发育异常VSD,五腔心显示室间隔肌部失落,胎儿心血管发育异常VSD,室缺血流,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔
8、缺损CDFI显示双向血流,VSD,VSD,胎儿心血管发育异常VSD,声束与室间隔垂直，室间隔回声失落,胎儿心血管发育异常VSD,AO,PA,主动脉短轴观室间隔回声失落,胎儿心血管发育异常VSD,PA,较小的室间隔缺损，二维显示不佳，但彩色多普勒显示佳,胎儿心血管发育异常VSD,PA,eFlow 显像显示室间隔不受室间隔角度限制 ，避免彩色外溢,胎儿心血管发育异常VSD,胎儿室间隔缺损诊断注意要点：五腔心切面是诊断胎儿室间隔缺损的首选切面。双室流出道切面是必要切面。(嵴上型室缺)产前诊断中不要过分依赖于四腔心切面判定室缺,这正是许多漏诊的重要原因。,胎儿心血管发育异常VSD,诊断过程中大动脉短轴
9、切面不是每个胎儿都能显示出，故在宫内较难对VSD进行详细分型单纯 VSD 超声检查时容易出现假阴性。 应尽量调整切面使声束方向与室间隔相垂直；,胎儿心血管发育异常VSD,胎位不适者，可采取间歇式扫查的方法，待胎位适当后检查，可减免漏诊；对于2 3 mm 的小室缺,CDFI敏感性优于二维，确定室缺要进行多切面的二维扫查至少2个切面CDFI标尺应设置在合理的区间,一般为5060cm/s,胎儿心血管发育异常VSD,VSD临床处理原则:单纯VSD临床预后良好。约有18%的VSD合并染色体异常，故建议进行染色体核型分析。临产时不需要单纯的VSD而改变分娩时间和分娩方式。,胎儿心血管发育异常VSD,大多数
10、小的VSD在胎儿期及新生儿期无临床症状，随着年龄增长VSD有自然闭合的可能5岁时自然闭合率为50%，成年时自然闭合率80%，故常无需手术修补。,胎儿心血管发育异常VSD,但大的或膜部VSD胎儿出生后由于肺血管阻力的下降和左向右分流的增加可能会在新生儿期即出现临床症状并逐渐加重，需要应用洋地黄和利尿剂等减少左向右分流，防止发生右心衰竭，需要尽早进行外科手术修补。,胎儿心血管发育异常VSD,目前，VSD修补手术后的病死率小于5%， 25年存活率能达86%以上。当VSD与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿房间隔缺损,胎儿心血管发育异常AS
11、D,房间隔缺损 房间隔缺损是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的11500，占先天性心脏病发病总数的5一10。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿心血管发育异常ASD,原始心房的分隔,卵圆瓣-覆盖卵圆孔的第一房间隔,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿房间隔缺损,胎儿心血管发育异常ASD,二、房间隔的形成胚胎第四周,胎儿心血管发育异常ASD,二、房间隔缺损,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损原发孔,原发孔缺损并二尖瓣裂,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔顶部缺损,上腔型缺损,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿房间隔缺损
12、超声诊断 ASD可分为原发孔缺损(也称部分房室间隔缺损) 、继发孔缺损和上腔型缺损，除了大的ASD即原发孔缺损和上腔型缺损之外，继发孔缺损产前诊断十分困难。,胎儿心血管发育异常ASD,虽然有产前诊断继发孔型房间隔缺损的报道，但由于胎儿心内血流动力学特点及胎儿心脏超声检查的局限性，胎儿超声心动图不是发现这种缺损的可靠方法，一般不做出继发孔型房间隔缺损的诊断,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损继发孔参考声像图特点卵圆孔大于8mm时应考虑ASD的可能性。卵圆孔活瓣开放并向左房内运动消失或活瓣运动幅度过大过长， A/B1。卵圆孔瓣消失或断裂，卵圆孔瓣增大,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损原发孔,
13、胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损原发孔,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损继发孔,继发孔缺损a/b小于1,胎儿心血管发育异常ASD,ASD临床处理原则单纯ASD一般临床预后良好。因为ASD合并染色体异常的发生率约为10%，故建议进行羊膜腔或脐血穿刺进行染色体核型分析。临产时不需要因为单纯ASD而改变分娩时间分娩方式。,胎儿心血管发育异常ASD,大多数小的ASD在胎儿期及出生后20岁内无明显临床症状，随着年龄的增长，ASD有自然闭合的可能 1岁时自然闭合率约22% ， 12岁时自然闭合率为33% ， 4 岁后自然闭合率约为3%，故常无需手术修补。,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损封堵伞
14、治疗,胎儿心血管发育异常ASD,大的ASD胎儿分娩后，随着肺血流增加和肺血管阻力增加，严重时引起艾森曼格综合征，出现右向左分流，需要尽早进行外科手术修补。目前，VSD修补手术后的病死率小于1% ，25年存活率能达92%以上。当ASD与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占10-15%，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病中约占70%左右,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症,胎儿心血管发育异常TOF,发四病理解剖,胎儿心血管发育异常TOF,胎儿心血管发育异常
15、TOF,TOF血流动力学与临床肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高 ，右房压力升高致右心增大。室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大。,胎儿心血管发育异常TOF,超声主要切面：四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面， 五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。,胎儿心血管发育异常TOF,超声诊断标准: 胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。正常肺动
16、脉内径均大于主动脉内径约15% -20%。肺动脉与主动脉比值1 则是胎儿 TOF 的可靠指征。,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、1,发四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、2,四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、2,流出道切面、主动脉骑跨血流汇集主动脉、三血管切面、肺动脉狭窄,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症室间隔骑跨与血流,胎儿心血管发育异常TOF,室缺、主动脉骑跨、肺动脉狭窄,胎儿心血管发育异常TOF,AO,PA,法洛氏四联症肺动脉闭锁,流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管
17、血流反向,胎儿心血管发育异常TOF,3VV与3VT示PS,胎儿心血管发育异常TOF,发四的鉴别诊断TOF 需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。,胎儿心血管发育异常TOF,骑跨率: 主动脉骑跨率超过 50% 考虑为右心室双出口，骑跨率小于 50% 考虑为法洛四联症交叉关系: 若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则诊断为法洛四联症。,胎儿心血管发育异常TOF,双动脉下圆锥: 右心室双
18、出口可表现为主动脉及肺动脉瓣下均存在动脉圆锥结构。认为二尖瓣前瓣与主动脉后壁纤维连续性存在则诊断为法洛四联症，若中断则为右心室双出口。,胎儿心血管发育异常TOF,TOF合并肺动脉瓣缺如：表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等。轻型法洛氏四联症可能漏诊,其主要原因是由于室间隔缺损较小,主、肺动脉内径相差不大。,胎儿心血管发育异常TOF,四腔心切面可能会漏诊大部分TOF，原因为：TOF 的胚胎学基础是圆锥动脉干旋转不充分、分割不均，造成主动脉增宽骑跨，肺动脉狭窄，室间孔不能闭合而残留主动脉瓣下室损，缺损位置往往较高且偏前。四腔心切面声束扫查平面通过室间隔的后半部分，因而可能造成漏诊。,胎儿
19、心血管发育异常TOF,法四临床处理原则产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为12%50%。,胎儿心血管发育异常TOF,对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。与手术相关的病死率为3% ，30年存活率为90%左右，约有12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。,胎儿心血管发育异常ECD,心内膜垫缺损心内膜垫缺损又称为房室共道畸形或房室隔缺损，是一组累及房间隔、房室瓣及室间隔的
20、复杂先天性心脏畸形。本病约占先天性心脏畸形的 7%，出生婴儿中发生率约 1/3000。,胎儿心血管发育异常ECD,心内膜垫模图,胎儿心血管发育异常ECD,胎儿心血管发育异常ECD,心脏胚胎发育模图,原始心管分段弯曲及旋转过程 22-24天,胎儿心血管发育异常ECD,心内膜垫模图,心内膜垫发育示意图 3-8周,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损分三型,根据腱索附着位置分为A、B、C三型,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损,四腔心显示：ABC三型腱索附着位置不同,胎儿心血管发育异常ECD,部分型心内膜垫缺损,二三尖瓣位于同一水平，失去正常的一高一低，合并瓣裂,胎儿心血管发育异常
21、ECD,形成原因为心内膜垫形成和发育过程中，心内膜垫向上发育与原发隔的下缘接合，封闭原发孔，向下发育与室间隔上缘接合，封闭室间孔，向左发育形成二尖瓣，向右发育形成三尖瓣。如果这一发育过程出现障碍，可导致心内膜垫缺损的多种畸形，可分为部分型和完全型两大类。,胎儿心血管发育异常ECD,超声切面胎儿四腔心切面是诊断心内膜垫缺损的主要切面,大部分异常声像可以在此切面上显示,有明确诊断价值。,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损超声心动图表现 完全型心内膜垫缺损声像图表现为中心纤维体十字交叉结构消失，四腔心切面房间隔下部和室间隔上部回声缺失，舒张期四个房室腔血流相互交通，收缩期共同房室瓣关闭成一
22、条直线。,胎儿心血管发育异常ECD,部分型心内膜垫缺损超声表现：四腔心切面显示房间隔下段回声失落，室间隔无中断，二尖瓣与三尖瓣在室间隔上的附着点失去正常的，一高一低声像，处于同一水平面上。,胎儿心血管发育异常ECD,彩色多普勒血流显像完全型心内膜垫缺损可见四个心腔的血流相互交通,正常双流入道血流消失,可见一股粗大的血流束于心房流入两侧心室,收缩期可见明显瓣膜返流血流信号。,胎儿心血管发育异常ECD,彩色多普勒血流显像部分型心内膜垫缺损于四腔心切面可见卵圆孔下方、房间隔下部即原发隔消失,二尖瓣前瓣与三尖瓣隔瓣有时可见发育畸形,表现为瓣叶短小,彩色多普勒血流显像二尖瓣与三尖瓣可见返流血流信号。,胎
23、儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损，显示舒张期流入道血流汇聚在心脏中心，正常流入道血流形态消失。,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损，共同房室瓣位于同一水平,胎儿心血管发育异常ECD,完全型心内膜垫缺损共同瓣口成一股血流束,胎儿心血管发育异常ECD,十字交叉消失、共同房室瓣、双流入道血流消失，可见一股血流伴反流。,胎儿心血管发育异常ECD,不完全型心内膜垫缺损，四腔心可见原发孔缺损，彩色血流显示二尖瓣反流，二尖瓣裂,胎儿心血管发育异常ECD
24、,不完全型ECD，房间隔下部原发隔回声失落,胎儿心血管发育异常ECD,部分型心内膜垫缺损其原发孔缺损较小时,表现四腔观基本正常,产前超声筛查容易漏诊, 注意以下几点超声探测注意房间隔近十字交叉部显示，因原发孔缺损的断端贴近十字交叉部，并可与正常的卵圆孔位置区别，彩色多普勒血流显像可以同时显示卵圆孔及原发孔缺损口的右向左两束分流血流。,胎儿心血管发育异常ECD,部分型心内膜垫缺损虽表现为两组房室瓣,但二尖瓣及三尖瓣均附着于室间隔同一水平上,正常三尖瓣附着点较二尖瓣更近心尖的错位声像消失。部分型心内膜垫缺损多合并房室瓣叶裂,彩色多普勒血流显像可以显示房室瓣口反流血流。,胎儿心血管发育异常ECD,由
25、于房间隔壁薄,超声探测声束方向与房间隔平行时易出现房间隔回声失落的假阳性征象,因此,观察房间隔应在探测声束方向与房间隔垂直的四腔切面进行。,胎儿心血管发育异常ECD,多数部分性心内膜垫缺损出生时没有临床症状，临床预后与ASD相似。约有50%的心内膜垫缺损患儿合并染色体异常。,胎儿心血管发育异常ECD,心内膜垫缺损临床处理原则完全性心内膜垫缺损临床预后不良，常导致胎儿心衰和水肿，新生儿死亡，心脏手术复杂困难，手术相关的病死率文献报道为3.6%30%。,胎儿心血管发育异常ECD,心内膜垫缺损临床处理原则未进行手术者， 1岁时存活率仅为30%；手术后12岁存活率能达85%左右，但其中约10%需要进行
26、二次换瓣手术。多数部分性心内膜垫缺损出生时没有临床症状，临床预后与ASD相似。,胎儿心血管发育异常VH,心室发育不全,胎儿心血管发育异常VH,心室发育不良包括左心发育不良综合征 HLHS、和右心发育不良 HRH，是一系列伴随心室流入道与流出道发育不良的先天性心脏畸形, 且因心室失去功能或仅存解剖上的遗迹及部分伴房间隔完整而产生严重的循环障碍。其发生率占新生儿先天性心脏病的1. 3% -7. 3%,且预后极差。,胎儿心血管发育异常VH,左心室发育不全四腔心切面,室缺二尖瓣闭锁、室间隔完整、室缺,胎儿心血管发育异常VH,左心室发育不全三血管切面,主动脉狭窄血流通过导管逆向,胎儿心血管发育异常VH,
27、右心室发育不全四腔心切面,三尖瓣闭锁室缺、室间隔完整、室缺,胎儿心血管发育异常VH,心室发育不全三血管切面,肺动脉狭窄血流通过导管逆向灌注,胎儿心血管发育异常VH,HLHS的主要特点为主动脉瓣和或二尖瓣重度狭窄或闭锁,致使左室发育不良HRH的主要特点为右心室发育不良及肺动脉瓣和或三尖瓣发育不良闭锁或重度狭窄。,胎儿心血管发育异常VH,左心室发育不良综合征分型标准I 型 二尖瓣狭窄 + 主动脉瓣狭窄 型 二尖瓣闭锁 + 主动脉瓣闭锁 型 二尖瓣狭窄 + 主动脉瓣闭锁 型 二尖瓣闭锁 + 主动脉瓣狭窄其中以IV型最为常见,约占40%。,胎儿心血管发育异常VH,右心室发育不良分型I型为肺动脉瓣闭锁而
28、三尖瓣狭窄II型为三尖瓣闭锁而肺动脉瓣闭锁、狭窄或正常,III型为三尖瓣狭窄而肺动脉瓣正常或狭窄以II型最为常见,胎儿心血管发育异常VH,左室发育不良的超声表现心尖四腔心切面示,左心室小、伴或不伴室间隔缺损。房间隔增厚,无卵圆孔瓣活动,胎卵圆孔径偏小、卵圆孔径开放受限。,胎儿心血管发育异常VH,左室发育不良的超声表现二尖瓣及主动脉瓣闭锁,二尖瓣位置为增强的纤维回声,无瓣膜开闭活动,三尖瓣口增大,活动幅度增大合并不同程度主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄,胎儿心血管发育异常VH,三血管切面及主动脉弓长轴断面均显示主动脉明显变细，内径明显小于肺动脉。CDFI卵圆孔早闭或卵园孔径小及房水平左向右分流三尖瓣反流
29、血流由高压的动脉导管至主动脉弓向升主动脉的逆行灌注主动脉和肺动脉血流方向相反。,胎儿心血管发育异常VH,左心发育不良,Lv,四腔心左心小左室窄缝隙样,胎儿心血管发育异常VH,左心发育不良,四腔心左室缝隙样,胎儿心血管发育异常VH,左心发育不良主动脉狭窄,三血管切面肺动脉显示不清,胎儿心血管发育异常VH,左心发育不良,四腔心显示，左心小。三血管显示，主动脉狭窄,胎儿心血管发育异常VH,右心发育不良,三血管切面肺动脉内径小于主动脉,胎儿心血管发育异常VH,右心发育不良,四腔心不对称，右房大，右室小，三尖瓣回声增强,胎儿心血管发育异常VH,左心发育不良二尖瓣闭锁,二尖瓣呈强的纤维光带、CDFI未见血
30、流,胎儿心血管发育异常VH,左心发育不良主动脉狭窄与动脉导管反向血流,四腔心左心小，三血管主动脉显示不清、主动脉狭窄反向血流,胎儿心血管发育异常VH,超声诊断要点1、四腔心切面左右心室比例失常是诊断心室发育不良的重要线索之一。应仔细观察四腔心切面上各解剖结构,以尽量避免漏诊心室发育不良。,胎儿心血管发育异常VH,超声诊断要点2、三血管平面是左心发育不良的另一重要平面，在三血管平面可以表现主动脉和肺动脉内径比例失常,是四腔心切面及左右室流出道切面的有效补充,为心室发育不良诊断提供更全面的资料。,胎儿心血管发育异常VH,超声诊断要点3、需引起注意的是,无论是HLHS还是HRH都必定存在瓣膜闭锁或重
31、度狭窄而不一定都有大动脉主干的发育不良。4、在心室发育不良时还应注意探查有无冠状 动脉心室瘘的存在,从而使诊断更为全面,胎儿心血管发育异常VH,VH的预后通常极差，在新生儿期该病死亡病例占先天性心脏病死亡病例的14，是新生儿期最严重的先天性心脏病。目前尚无有效的手术治疗方法。因此，一经产前诊断建议终止妊娠放弃胎儿。,心室发育不良的临床处理原则,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口；胎儿右心室双出口(DORV)，是胎儿两条大动脉完全或几乎完全起自右心室，是一种较少见的复杂的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.67%,胎儿心血管发育异常DORV,右室
32、双出口胚胎学基础,圆锥动脉干间隔近心端（基底部）旋转异常,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口胚胎学基础,圆锥动脉干近心端基底部未旋转即为右室双出口,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口分类根据室间隔缺损位置与大小，肺动脉狭窄大动脉骑跨程度,胎儿心血管发育异常DORV,超声表现胎儿超声心动图诊断DORV最早发现是四腔心切面，提示较为明显的室间隔缺损，左心室略小于右心室，或左心室明显缩小。,胎儿心血管发育异常DORV,在流出道长轴切面显示明显异常的大动脉起源及相互关系,可见平行走行的肺动脉及主动脉同时起源于右心室。彩色多普勒超声:可见室间隔缺损处左向右分流信号,同时可见收缩期右心室向平行走行
33、两支大动脉射血。,胎儿心血管发育异常DORV,胎儿DORV的产前超声诊断标准主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平；难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系，而代之以肌性连接；室间隔缺损为左心室的唯一出口。,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,主动脉肺动脉均发自右室，平行走行，主动脉位于左前肺动脉位于右后,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,四腔心切面：显示房室顺序正常，左右室之间有大的室间室隔缺损，,1,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,主动脉、肺动脉在心脏右侧并列发自右室。,2,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,为大动脉短轴切
34、面:显示肺动脉主动脉环绕关系消失,3,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口,4,CDFI显示收缩期主、肺动脉均发自右心室,胎儿心血管发育异常DORV,胎儿右室双出口的鉴别诊断与法洛四联症鉴别: 法洛四联症表现为肺动脉内径主动脉内径,肺动脉和主动脉内径比例失调，骑跨率50%,考虑法洛四联症,反之,考虑DORV。与大动脉转位鉴别，大动脉起源左右室。 DORV主动脉及肺动脉根部平行排列且均发自右心室征象。,胎儿心血管发育异常DORV,右室双出口临床处理原则应仔细检查是否合并心内外其他畸形。建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有40%右室双出口合并染色体异常。由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经
35、产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。,胎儿心血管发育异常TGA,大动脉转位,胎儿心血管发育异常TGA,大动脉转位大动脉转位是由于心脏胚胎发育异常所致,可能由于远端动脉圆锥发生、发育以及吸收异常所致。肺动脉下圆锥组织被吸收,而保留了主动脉下圆锥组织,造成圆锥部旋转方向与正常相反。,胎儿心血管发育异常TGA,大动脉转位大动脉转位分为完全型和矫正型。完全型大动脉转位最早由Bailie描述,根据有无室间隔缺损和肺动脉狭窄分为三种类型:单纯完全型大动脉转位,不伴有室间隔缺损,可伴有或不伴有肺动脉狭窄。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损而无肺动脉狭窄。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉闭锁。,胎儿心血管发育异常T
36、GA,大动脉转位是严重的先天性心脏畸形，约占婴幼儿先天性心脏病的11%，预后极差，常合并其它心脏畸形。大动脉转位是宫内产前超声较难诊断的心脏畸形之一。,胎儿心血管发育异常TGA,超声切面应用左右心室流出道切面是诊断大动脉转位的一个重要切面。它可以清晰地显示心室与大动脉的连接情况。可以观察主、肺动脉的内径和位置关系以及两组半月瓣的启闭情况。,胎儿心血管发育异常TGA,超声切面应用心底短轴切面是诊断大动脉转位及其分型另一个重要的切面，只有在同一个平面上显示主动脉瓣和肺动脉瓣,判断它们位置关系才是可靠的，否则就可能误判。,胎儿心血管发育异常TGA,超声切面应用3VT 切面仅显示主动脉弓与上腔静脉，肺
37、动脉及动脉导管未显示。四腔心切面是超声筛查的经典切面，但单纯性大动脉转位往往没有四腔心切面的异常。,胎儿心血管发育异常TGA,超声切面应用胎儿大动脉转位时，心脏结构紊乱,往往无法得到标准切面，采取移行追踪手法，充分显示重点观察的结构。,胎儿心血管发育异常TGA,胎儿大动脉转位顺序节段诊断方法:1.先确定胎方位2. 腹部横切面：心房定位，主动脉肺动脉排列关系。 3. 左右室流出道切面、四腔心切面：明确心室袢类型、大动脉连接关系。,胎儿心血管发育异常TGA,胎儿大动脉转位顺序节段诊断方法4. 心底短轴切面，三血管气管切面：观察血管数量、血管内径、空间方位排列有无异常。,胎儿心血管发育异常TGA,房
38、室连接异常的判定根据回流静脉的不同易于判断出左右心房。在观察到左心房位于左侧、右心房位于右侧后,可判定为心房正位。根据房室瓣的附着和心室的解剖特点确定左右心室，瓣膜附着最重要。高低、与大动脉关系。,胎儿心血管发育异常TGA,解剖学左心室与右心室特点解剖学右心室的特点：房室瓣的附着点更靠近心尖部,右心室内有节制索,心内膜面粗糙，心腔的形态接近于三角形。解剖学左心室的特点：房室瓣附着更靠近心底，左心室心腔稍长，左心室内膜面光滑。左心房与形态学右心室相连,而右心房与形态学左心室相连，房室连接异常。,胎儿心血管发育异常TGA,解剖学大动脉特点大动脉判断主要根据分支情况：分支后主干的有无及有无冠状动脉开
39、口。主干较短,分出左右两条分支后无主干存在的为肺动脉。主干较长,分出3支分支后主干继续存在前行的为主动脉。大动脉转位中两条大动脉排列总是平行的。位于右前方的多为主动脉,位于左后方的为肺动脉。,胎儿心血管发育异常TGA,超声大动脉转位诊断线索1.两条大血管起始部交叉排列关系消失。代之两条大血管平行排列关系。2.心室与大血管连接不一致， 右室流出道示：肺动脉与解剖左室相连位于左后方。左室流出道示：主动脉与解剖右室相连位于右前方。,胎儿心血管发育异常TGA,超声大动脉转位诊断线索3.心房与心室的连接状况，房室连接一致， 考虑完全型大动脉转位。房室连接不一致，考虑矫正型大动脉转位4.主动脉弓较正常跨度
40、大，动脉导管弓较正常跨度小。,胎儿心血管发育异常TGA,超声诊断大动脉转位标准房室连接正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常可诊断为完全型大动脉转位。若房室序列关系不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉位置异常，可诊断为矫正型大动脉转位。,胎儿心血管发育异常TGA,完全性大动脉转位超声表现四腔心切面与腹部横切面示内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连接关系一致； 流出道切面示主动脉与右心室相连位于胎儿右前，肺动脉与左心室相连位于胎儿左后，主动脉与肺动脉起始部呈平行排列；,胎儿心血管发育异常TGA,完全性大动脉转位超声表现主动脉瓣下圆锥结构存在，与三尖瓣呈肌性连接，肺动脉瓣与二尖瓣呈纤维
41、连接；主动脉弓与动脉导管弓在一切面同时显示，主动脉弓较导管弓跨度大；3VT 切面仅示主动脉弓与上腔静脉两条血管。,胎儿心血管发育异常TGA,完全型大动脉转位 1,腹部横切面示胃泡位于左侧，肝脏位于右侧，内脏正位，腹主动脉与下腔静脉位置排列关系正常，心房正位,胎儿心血管发育异常TGA,完全型大动脉转位 1,四腔心切面示心房与心室连接关系一致，心室右袢,胎儿心血管发育异常TGA,完全型大动脉转位 1,主动脉弓与动脉导管弓在一切面同时显示，主动脉弓与右心室流出道相连较动脉导管弓跨度大,胎儿心血管发育异常TGA,完全型大动脉转位 1,3VT切面仅显示主动脉弓与上腔静脉 2 条血管，肺动脉与动脉导管不显
42、示,胎儿心血管发育异常TGA,四腔心切面基本正常，左右心对称，房室关系正确，可见肺静脉与左房相连，未见明显室间隔缺损,完全型大动脉转位 2,胎儿心血管发育异常TGA,左室流出道切面见肺动脉由左心室发出，并发 出左右肺动脉分支,完全型大动脉转位 2,pa,胎儿心血管发育异常TGA,三血管切面见主动脉及其右侧上腔静脉，肺 动脉未显示,完全型大动脉转位 2,胎儿心血管发育异常TGA,大血管纵切面可见两条大血管平行走行,完全型大动脉转位 2,胎儿心血管发育异常TGA,完全性大动脉转位 3,主动脉发于右室、肺动脉发于左室、平行排列、主动脉位于左前、肺动脉位于右后,1,2,胎儿心血管发育异常TGA,完全型
43、大动脉转位 3,发于右室的主动脉弓,3,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位超声表现四腔心切面与腹部横切：以静脉回流确定心房。以瓣膜及心室解剖确定心室，右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连。确定房室连接异常双流出道切面：两根平行血管，主动脉在正前，肺动脉在正后，主动脉从形态学右心室发出、肺动脉从形态学左心室发出，确定大动脉转位。,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,以静脉确定心房，以瓣膜附着确定心室右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,肺
44、动脉发于解剖学左室,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,主动脉发于解剖学右室,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,产后观察右房与解剖学左室相连左房与解剖学右室相连,胎儿心血管发育异常TGA,矫正型大动脉转位,产后观察：主、肺动脉并行排列，主动脉发于解剖学右室，肺动脉发于解剖学左室,胎儿心血管发育异常TGA,三、鉴别诊断1 右心室双出口：流出道切面主动脉与肺动脉起始部平行走行。与完全型大动脉转位结构特征相似，其鉴别要点： (1) 在流出道切面主动脉与肺动脉起源不同。 (2) 3VT 切面是鉴别诊断重要切面：右心室双出口仅是大动脉起源异常，不一定涉及大动脉的走行，因此右心室双出口在
45、3VT切面也可表现正常。大动脉转位可表现异常。,胎儿心血管发育异常TGA,2.矫正型大动脉转位与完全型大动脉转位：在流出道切面均表现心室与大动脉连接不一致，两者在四腔心切面可进行鉴别，矫正型大动脉转位特征为房室连接不一致，右心房与形态学左心室连接，左心房与形态学右心室连接，同时伴心室与大动脉连接不一致。,胎儿心血管发育异常TGA,先天性矫正型大动脉转位是一种罕见的心脏缺陷，占先天性心脏病的 1%，在没有其他腔室血管异常的情况下，这个缺陷很可能被忽视。,胎儿心血管发育异常TGA,3完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄或闭锁时应与永存动脉干、法洛四联症鉴别永存动脉干在流出道切面仅显示 1 条动脉干骑跨于
46、室间隔之上，肺动脉多起源于动脉干。彩色多普勒示：肺动脉血流来自动脉干，动脉干与肺动脉血流颜色一致，寻找肺动脉起源及其与动脉干关系对诊断与鉴别诊断很有帮助。完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄或闭锁，肺动脉起源于左心室，肺动脉严重狭窄或闭锁时血流方向与主动脉弓相反。,胎儿心血管发育异常TGA,法洛四联症有主动脉骑跨，肺动脉起源右心室，主动脉与肺动脉起始部交叉关系仍存在，而大动脉转位表现为:：交叉关系消失，呈平行排列，且心室与大动脉连接关系不一致。,胎儿心血管发育异常TGA,临床处理原则：当产前发现大动脉转位时，应仔细检查是否合并心内外其他畸形。其自然预后差，具有较高的新生儿期病死率，出生后宜尽早行大血
47、管交换术，但较高手术病死率。故一经诊断，可考虑终止妊娠放弃胎儿。单纯矫正型大动脉转位，成人多三尖瓣反流。,胎儿心血管发育异常PTA,胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干永存动脉干(PTA) 是由于心室和动脉干的发育异常所致，占先天性心脏病的 0.4% 2.8%。主要病变为体循环、冠状动脉及两侧的肺动脉均从心底部单一动脉发出，故又称共同动脉干。,胎儿心血管发育异常PTA,共同动脉干是胚胎发育时期动脉干和圆锥间隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎发育第 5 周，动脉干开始分隔，逐渐分隔成主动脉和肺动脉两部分。如果分隔失败则导致共同动脉干室间隔缺损和单组半月瓣，少数病例可合并主动脉离断,胎儿心血管发育
48、异常PTA,分型: 将存在室间隔缺损的 PTA分为 4 个亚型。A1 亚型约占 50%，主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。A2 亚型约占 30%，左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。A3 亚型约占 8%，左侧或右侧的肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧支循环供应。A4 亚型约占 12%，主动脉峡部发育不全、狭窄或闭锁，伴有巨大的动脉导管。,胎儿心血管发育异常PTA,分型: 将存在室间隔缺损的 PTA分为 4 个亚型。,胎儿心血管发育异常PTA,二维超声心动图特点: 单纯 PTA 胎儿心脏大小一般正常，左右心室基本对称，可见大的室间隔缺损。心底部只见一条大动脉发
49、出，并骑跨于室间隔之上。彩色多普勒血流成像示左右心室血流共同进入共同动脉干。,胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干、1,主动脉增宽骑跨于室间隔之上肺动脉从主动脉两侧发出,胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干、1,三血管切面仅见两血管，主动脉弓切面,胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干、2,流出道观显示大的室间隔缺损,干动脉内径增宽,骑跨在室间隔上,胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干、2,彩色多普勒显示干动脉发自右室,干动脉发出1根肺动脉分支,并发出3根头臂动脉分支,胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干 3,三血管观显示失去正常的3根血管排列与走向,仅见2根血管,胎儿心血管发育异常PTA,永存
50、动脉干 4,三血管观显示干动脉内径增宽,位于上腔静脉左侧,发出肺动脉主干,再发出左右肺动脉分支(I型),胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干 5,流出道观显示干动脉起源于右室,内径增宽,在后壁上直接发出2根肺动脉分支(型),胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干 6,流出道观显示大室间隔缺损,干动脉骑跨,干动脉侧壁分别发出左右肺动脉分支(型),胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干 7,动脉弓切面观显示干动脉主要发自右室,干动脉弓发出头臂动脉3根分支,胎儿心血管发育异常PTA,永存动脉干 8,干动脉发自右室胎儿,四腔心观显示三尖瓣闭锁，呈一增厚的强回声,房间隔与室间隔回声中断,仅有1组二尖瓣,胎儿
