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1、1,第十六章 风湿性疾病,是指全身结缔组织非感染性炎症、水肿、增生和变性，临床以关节、肌肉、皮肤症状为常见表现的一组疾病。,2,第二节 风湿热,rheumatic fever是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床主要表现为发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节及环行红斑。 首次发病年龄多在515岁，风湿性心脏病占小儿后天性心脏病首位。,3,一.病因与发病机制,A组乙型溶血性链球菌感染后引起两种免疫反应：变态反应、自身免疫。 病变累积全身结缔组织，以心脏、关节、和皮肤的结缔组织受累最多见。其基本病变为炎症和具特征性的“风湿小体”（Aschoff小体
2、、阿少夫小体）。,4,二.护理评估,（一）健康史 一般呈急性起病，约半数病例在发病前14周常有咽峡、扁桃体炎、中耳炎或猩红热病史。（二）症状体征 可因病变部位、程度、和患儿的年龄不同而有异。1.一般症状：发热、精神不振、食欲减退、体重减轻、面色苍白、多汗、腹痛。,5,二.护理评估,2.心脏炎：是最主要、最严重的。心肌炎：心率增快、心率失常，心脏扩大，心尖区可听到收缩期吹风样杂音。心电图：I度房室传导阻滞ST段下移及T波平坦或倒置。心内膜炎：以二尖瓣受累最常见，其次主动脉瓣。急性期可闻及全收缩期吹风样杂音。反复发作可造成瓣膜变形。心包炎：病情较重，心前区痛、呼吸困难，积液不多时心底听到心包摩擦音
3、；积液多时心界扩大、肝肿大、颈静脉怒张，心包摩擦音消失。心电图：早期低电压，ST段抬高，以后ST段下移及T波平坦或倒置。,6,二.护理评估,3.关节炎（比心脏炎少见）：男孩多见，红、肿、热、痛、功能障碍。游走性、多发性、以大关节（膝、踝、肩、肘、腕）为主，愈后不留畸形。4.舞蹈症：女孩多见，由风湿病变累积椎体外系所至。其特征为面部及四肢不自主运动，注意力集中时加重，睡眠时消失。自限性。5.皮肤损害：皮下结节：位于肘、腕、膝、踝等关节伸面，骨隆起或肌腱附着处。无压痛、不与皮肤粘连。环形红斑：位于躯干和四肢屈侧，无痛不痒，反复出现。,7,二.护理评估,（三）辅助检查1.血常规：急性期贫血，白细胞增
4、加，核左移。2.血沉：活动期增快，是风湿活动的重要标志。3.抗链球菌的抗体测定：近期有链球菌感染。4.其他：C反应蛋白和黏蛋白增高，是风湿活动的重要标志。清蛋白减低、血清补体增高、P-R间期延长。（四）心理社会状况 家长对预后的了解。经济状况、休学的担忧、舞蹈症的自卑。治疗原则： 卧床休息、控制链球菌感染、抗风湿治疗。,8,三.护理诊断,1.心输出量减少 与心脏受损导致心肌收 缩力减弱、心脏泵血量减少有关。2.疼痛 与关节受累有关。3.潜在并发症 药物副作用。4.焦虑或恐惧 与疾病的威胁有关。5.自理缺陷 与不自主运动、关节疼痛及运动 障碍、心输出量减少导致活动耐力下 降有关。,9,四.护理措
5、施,（一）一般护理1.休息与活动的安排：卧床休息是减轻心脏负担的主要方法。根据心脏受累情况安排休息：无心脏受累需1个月，轻度受累需23个月，严重心脏炎伴心衰需6个月。活动根据心率、心音、呼吸、有无疲劳逐渐增加。2.饮食：有心衰限制盐和水、少量多餐，半卧位。给予易消化、富有蛋白质、糖、维生素的饮食。3.调整环境：4.预防感染5.监测体温：,10,四.护理措施,（二）心脏炎的护理 急性期严格卧床休息，注意观察心率、心律、心音、心衰表现，使用洋地黄剂量应小。（三）关节炎的护理 保持舒适体位，避免受压，动作要轻，可热敷疼痛关节。（四）舞蹈病的护理 环境舒适，避免外伤，耐心护理。（五）用药护理 阿司匹林
6、、泼尼松的副作用（六）健康教育：预防：长效青霉素，每月一次，5年。,11,第四节 过敏性紫癜,anaphylactoid purpura又称舒-亨综合征（Schonlein-Henoch syndrome)，是一种以毛细血管炎为主要病变的变态反应性疾病。 主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿等。 以学龄儿童及青少年多见，男孩多于女孩，预后大多良好。肾脏损害预后差。,12,一.病因及发病机制,1.感染：细菌、病毒、寄生虫。2.药物：抗生素、磺胺类、解热镇痛类。3.食物；鱼、虾、蛋、奶。4.其他；冷空气、花粉、蚊虫叮咬。 机体对以上因素产生不恰当的免疫应答，产生的免疫复合物沉积于小动脉和
7、毛细血管，引起炎性改变，血管壁通透性增加，导致皮肤、黏膜、内脏出血水肿。,13,二.护理评估,（一）健康史 病前常有上呼吸道感染史，或有过敏原接触史。（二）症状体征1.皮肤紫癜：最常见的首发症状，以双下肢和臀部伸面最多见。对称分布、分批出现。大小、形态不等，略高于皮肤。由红变为紫色、棕色。2.消化道症状：腹痛伴恶心、呕吐、便血，腹痛位于脐周或下腹。少有肠套叠、梗阻、穿孔。3.关节肿痛或肿胀：以膝、踝关节为主，游走性，反复发作，不留畸形。4.肾脏损害：血尿、蛋白尿、管型尿、急性肾衰。5.其他；其他系统出血症状。,14,二.护理评估,（三）辅助检查1.血常规：正常。感染时白细胞增加。出血多时有贫血
8、。2.毛细血管脆性实验：一半阳性。3.其他：大便隐血阳性、尿常规类似肾炎。（四）心理社会状况 急性期有肾脏损害的或迁延的，会产生焦虑和恐惧。治疗原则：自限性疾病。主要是祛除病因、对症治疗（控制感染、止血、脱敏、激素及免疫抑制剂进行治疗）。,15,三.护理诊断,1.皮肤完整性受损 与变态反应性血管炎 有关。2.疼痛 与关节、肠道变态反应性炎症有 关。3.潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎。4.焦虑或恐惧 与反复出血或并发肾脏损 害等有关。,16,四.护理措施,1.皮肤护理：注意观察、避免搔抓。如有破溃，预防感染。2.腹痛的护理：卧床休息，禁止热敷。注意观察。3.关节肿痛的护理：少活动、保持功能位
9、。4.饮食：免动物蛋白饮食，有消化道症状给予无渣流质，出血多应禁食。5.紫癜肾的护理：6.健康教育：,17,第五节 皮肤黏膜淋巴结综合征,mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS又称川崎病（Kakasaki disease,KD）是一种以血管炎为主要病理改变的临床综合征。 主要表现为急性发热、皮肤黏膜病变和淋巴结肿大。婴幼儿多见。,18,一.病因及发病机制,可能与感染、免疫反应及其他因素有关。 病变可累及动脉、静脉和毛细血管，引起血管内膜炎。 最严重的是冠状动脉有增殖性炎症和血栓形成。 婴幼儿多见，男多于女。,19,二.护理评估,（一）健康史 询问发热程度、
10、热型，皮疹出现时间、形态、分布，有无服药史，是否接触化学药品、污染的环境。（二）症状体征1.发热：最早，抗生素无效。稽留热或弛张热。持续12周。2.皮肤黏膜表现： 皮疹：与发热同时或不久出现，向心性分布。原卡介苗接种处出现红斑。 指端变化：急性期手足硬性水肿，随体温下降指趾甲床与皮肤移行处出现膜状蜕皮。 黏膜表现：球结膜充血，口唇干裂，杨梅舌。,20,二.护理评估,3.淋巴结肿大：非脓性。4.心血管症状和体征：急性期若出现心尖部收缩期杂音、心音遥远、心律不齐、心脏扩大，提示有冠状动脉损害。可出现心肌缺血和心肌梗死。半数病人动脉瘤1年内消散。5.其他：腹泻、腹痛、呕吐、脓尿、尿道炎、肝大、黄疸、
11、血清转氨酶活性增高。（三）辅助检查血象可见轻度贫血，血沉增快，脑脊液白细胞增高，心脏受损有心电图改变。（四）心理社会状况因可致死，所以家长会出现焦虑和恐惧心理。,21,治疗原则： 对症与支持疗法。阿司匹林为首选。10天内使用丙球可有效预防冠状动脉瘤。三.护理诊断1.体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。2.皮肤完整性受损 与小血管炎有关。3.口腔黏膜改变 与小血管炎有关。4.营养失调：低于机体需要量 与高热机体消耗过多、食欲减退、摄入量不足等有关。5.潜在并发症 心脏受损。6.焦虑 与缺乏对疾病认识及护理知识有关。,22,四.护理措施,1.发热的护理：2.皮肤黏膜的护理：皮肤、口腔、眼3.饮食护理：4.病情观察：5.心理支持：6.健康教育：,
