梅尼埃病及头晕详解课件.ppt

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1、梅 尼 埃 病 menieres disease,晕什么感觉？,Page 4,眩晕是运动性幻觉，表现为环境或自身的旋转、滚翻、倾倒、摇摆、漂移、浮沉,鉴别： 1 头昏 以持续的头脑昏昏沉沉不清晰感为主症，多伴有头重、头闷和其它神经症或慢性躯体性疾病症状，劳累时加重。多由神经衰弱或慢性躯体性疾病（慢性贫血）等所致。 2 头晕 以间歇性或持续性的头重脚轻和摇晃不稳感为主症，多于行立起坐中加重。 （1）眼性头晕 （眼肌病）（2）深感觉性头晕（ 3）高血压脑动脉硬化,概述 Outline,是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病；首次发病年龄以3

2、0-50岁居多，单耳患者约占85%,Mnires disease is a disorder of the inner ear that causes severe dizziness (vertigo), ringing in the ears (tinnitus), hearing loss, and a feeling of fullness or congestion in the ear. Mnires disease usually affects only one ear.,、关于耳聋、关于耳鸣,1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表过4篇有关眩晕的文章，对临床症状作了详细的

3、描述后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综合征命名,1972年确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名,命名,解剖,anatomy,Inner ear (labyrinth) 埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细： 前庭 半规管 耳蜗,耳蜗,半规管,前庭、耳蜗面神经,咽鼓管,耳甲腔,内耳(迷路):Inner ear (labyrinth),平衡,听觉,balance,hearing,解剖和功能： Anatomy and function前庭vestibular半规管Semicircular canals耳蜗cochlea,卵圆窗,耳蜗神经,耳蜗,前庭神经,前半规管

4、,外侧（水平）半规管,后半规管,壶腹,前庭,内耳Inner Ear：,椭圆囊 （椭圆囊 斑有位觉感受器）,球囊 （球囊斑有位觉感受器）,连合管,耳蜗,内淋巴囊,前（垂直）半规管,后（垂直）半规管,水平(外)半规管,迷路液（内、外淋巴液）四个功能：通过迷路液进行细胞代谢物质的交换，给感觉细胞提供营养物质和排泄代谢产物（因耳蜗螺旋器感觉细胞间，没有微血管网分布）提供能量转换所需的化学环境（将中耳振动能转变为内耳的神经冲动）迷路液与镫骨底板振动的能量转换迷路液控制迷路内压力的变化,外淋巴液：,生成部位存在争议：脑脊液学说：鼓阶外淋巴腔经蜗水管与蛛网膜下腔交通血液超滤学说：外淋巴由血液流经迷路毛细血管

5、滤过而成双重起源学说：大部分血液超滤，小部分脑脊液，比较合理解释起源,膜迷路结构,血管纹（stria vascularis）位于蜗管外侧壁，为特殊的含毛细血管的复层上皮，可产生内淋巴,内淋巴管从椭圆囊分出后即走行于前庭水管内，末段逐渐扩大成囊状，称为内淋巴囊。,内淋巴液：,外淋巴滤过形成学说（1958年）局部细胞分泌学说：耳蜗血管纹、前庭椭圆囊和壶腹嵴暗细胞分泌产生corti淋巴-脑脊液内淋巴囊对内淋巴的容量及流体静压起调节作用。内淋巴囊分流减压术治疗顽固性美尼尔氏病成功率约70%，是代表性手术,内淋巴的循环有两种学说：纵流学说。1927年提出，认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊，最后经

6、内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受辐流学说。1958年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用，维持内、外淋巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平,声波,外耳道,鼓膜的振动,听小骨放大,耳蜗产生兴奋,听神经传到脑部,形成听觉,听觉的形成过程,平衡生理,人依靠前庭、视觉和本体感觉三个系统的协调作用来维持身体的平衡 其中以前庭功能最为重要 静平衡 椭圆囊和球囊(感受直线加速度)动态平衡 半规管(感受旋转运动),位觉感受器,听觉感受器,椭圆囊（utricle）和球囊saccule）,3个半规管司运动平衡（如走路、翻跟头）椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）,椭圆囊

7、（utricle）和球囊saccule）,位于骨前庭内囊内各有一个囊斑（或称耳石器）构造相同 由支柱细胞和感觉毛细胞的神经上皮组成耳石（otolith） 毛细胞的纤毛上一层含有 石灰质的胶质体椭圆囊斑 大部位于囊的底壁 小部位于囊的前壁球囊斑 居于囊的内侧壁上囊斑 重力和直线加速度运动平衡的外周 感受器,壶腹帽 壶腹的凝胶状的膜片,含有灵敏的毛细胞,向大脑传递有关头部旋转和倾斜的信息.,半规管,壶腹,半规管,耳蜗,Picture of a cochlea, and hair cells insideThere are THREE major types of hearing loss:1) C

8、onductive2) Sensorineural3) Mixed,病因和病理（学说阶段，尚无定论） Etiology and pathology,1耳蜗微循环障碍 constrictions in blood vessels 2内淋巴生成、吸收平衡失调 3免疫反应与自身免疫异常 autoimmune reactions 4膜迷路破裂 membranous labyrinth 5. 病毒感染 viral infections 6. 遗传 genetic variations,病 因,内耳微循环功能障碍,正常,膜迷路扩张症,颞骨切片镜检发现-蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到

9、蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处，前庭膜可被胀破the endolymph buildup in the labyrinth interferes with the normal balance and hearing signals between the inner ear and the brain.,病理,病 理,螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期则可发生内耳感受器的退行性变，出现感音性聋刺激前庭前庭症状：眩晕刺激耳蜗耳蜗症状：耳鸣、听力下降膜迷路破裂,分类（Classify）：,1.耳蜗梅尼埃病(Cochlear menieres disense)

10、波动性感音神经聋和耳鸣 2.前庭梅尼埃病(Vestibular Menieres disease)发作性眩晕和耳胀满感,内耳病理变化,膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶；膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。,临 床 表 现,五大症状: 发作性眩晕 耳聋 耳鸣 耳闷胀 恶心呕吐,1发作前多无预兆2发作期闭目静卧，不敢动弹3数十分钟或数小时后自然缓解4发作高峰时出现自发性眼球震颤5伴迷走神经核受刺激症状 恶心、呕吐、面色苍白等,（一）发作性眩晕：,

11、临 床 表 现,（二）波动性耳聋：发作时明显，间歇期完全或部分恢复（三）波动性耳鸣：可发于眩晕前， 眩晕发作时耳鸣加重（四）耳内闷胀感： 可能为内淋巴压力增高所致,间歇期： 眩晕消失 耳鸣、耳聋可存在，但可减轻或消失,临 床 表 现,听觉和前庭功能的变化听力检查前庭功能检查：大多数出现前庭功能障碍，晚期患者更明显眼震：发作高潮时可出现自发性眼震，属重要客观体征之一,诊 断,诊 断,听力检查：感音神经性聋 早期：低频下降，听力曲线为上升型 中期：高频下降，听力曲线为下降型 晚期：低频高频均明显下降,typical of early Menieres disease on the right si

12、de,typical of middle-stage Menieres disease, again on the right side.,typical of late-stage Menieres disease, again on the right side.,平衡试验： 闭目难立征 错指试验 冷热试验： 早期正常 反复发作半规管轻瘫 甘油试验： 阳性提示膜迷路积水,前庭功能检查,影像学检查,按1.21.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，服用前与服用后每隔1小时做1次电测听，共做3次若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性但在间歇期，脱水等药物治疗期为阴性

13、，若对听力损害轻微测试结果也有可能为阴性,甘油试验：,鉴 别 诊 断,1. 迷路炎 有中耳炎病史； 中耳内耳手术外伤史； 瘘管试验阳性。2. 耳药物中毒 有耳毒性药物应用史 如链霉素、庆大霉素等甘油试验对梅尼埃尔氏病的鉴别诊断有一定价值,鉴 别 诊 断,3. 前庭神经元炎 有上感病史、不伴耳蜗症状 眩晕2周4. 听神经瘤 单侧进行性耳聋耳鸣 眩晕轻 可伴三叉神经症状 5. 突发性耳聋 突发严重感音性聋，单耳，伴或不伴眩晕 眩晕能恢复，听力恢复慢，或不能完全恢复,Fall due to otolithic crisis of Tumarkin. This is a very dangerous

14、variant of Menieres disease, which can result in abrupt falls.Tumarkin耳石危象 （60秒之内）,特殊表现形式（良性位置性眩晕）,鉴别诊断 位置性眩晕 耳石症,良性位置性眩晕手法复位,办公室复位,家庭复位,鉴 别 诊 断,6. 椎基底动脉供血不足 可和头位、活动有关 可伴有其他颅神经症状 脑血流检查、颈椎摄片可有异常 7. 位置性眩晕 头处于某一个特定位置时出现眩晕 持续约数十秒 不伴耳鸣和耳聋,鉴 别 诊 断,8. hunt综合征 带状疱疹 面瘫9. 耳硬化10.听神经瘤11.其他疾病椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴

15、发眩晕、耳鸣及听力减退，但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等病程初期可能伴有类似眩晕症状，应注意鉴别。,确诊步骤,对患者主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕(1ightheadedness)、头昏(dizziness)、站立不稳(unsteadiness)、头重脚轻以及晕厥等。区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢性眩晕(参考所附“眩晕”)。排除非耳性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。排除其他耳蜗、前庭系统疾病。最后确诊。,梅尼埃病的治疗,1. 生活指导 2.饮食调整Salt restriction 3、药物治疗 4、鼓室内给药 5、压力疗法 6、手术治

16、疗,药物治疗：,1镇静剂：（发作时用） 安定、鲁米那、晕海宁 2血管扩张剂： 倍他啶、敏使朗、西比灵等 3脱水剂： 氯塞酮（利尿剂） diuretics 50盐水甘油 4止吐药： 胃复安等。 5中医中药：天麻、党参、 晕可平糖浆等,发作期对症处理（急诊处理）,抗组胺药：晕海宁 50mg 扑尔敏 4mg 静脉注射：50葡萄糖 40ml 维生素B6 100mg 补液：严重呕吐时，给支持疗法,间歇期药物治疗,无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、庆直接注射鼓室）维生素类 ）中成药,梅尼埃病的手术选择,保留听力的手术： 内淋巴囊手术 前庭神经切断术 球囊切开

17、术 超声治疗 冷冻治疗 鼓膜切开插管 颈交感神经切断术,梅尼埃病的手术选择,破坏听力的手术： 迷路切除术 耳蜗球囊造瘘术 前庭耳蜗神经切断术 经迷路前庭神经切断术,Page 67,3 共济失调：,是运动协调不能或笨拙，与肌无力无关，而是前庭，本体感觉，视觉或小脑功能障碍所导致表现为眼球运动障碍，构音障碍，躯干，姿势，步态失调。,Page 68,平衡三联,维持正常的空间位象 视觉：提供周围物体的方位和机体与周围物体的关系。 深感觉（本体）：传导肢体关节与体位姿势的感觉。 前庭系统：传导辨认机体的方位和运动速度。前庭系统，深感觉，视觉的感觉信息流经小脑中枢整合，并受锥体外系的影响，维持人体平衡。

18、虽然视觉和深感觉参与维持正常的空间位象，但是它们的病变很少主诉眩晕。前庭病变是引起病理性眩晕的主要病因,Page 69,前庭系统功能,前庭系统的主要功能是感受头部运（特别是非自主 运动），并通过反射保持视觉系统的稳定和维持身 体平衡。 反射包括：前庭眼动反射 前庭颈丘反射 前庭脊髓反射,Page 70,前庭系统功能,前庭眼动反射： 刺激半规管诱发与半规管同一平面的眼球运动 三对半规管与三对眼外肌所在平面基本一致， 每对眼肌接受来自相应半规管来的冲动 外半规管与内、外直肌 前半规管与上、下直肌 后半规管与上、下斜肌,Page 71,眩晕(vertigo)定义,眩晕如何形成？ 当外周前庭（三个半规

19、管、椭圆囊、球囊）及其传人径路或中枢前庭及大脑颞上 回前庭皮质区附近受到病理或人为因素的强烈刺激 ,或两侧功能不平衡和不协调 ,且超出了机体自身的耐受力时即出现运动性的幻觉可引发眩晕。 双侧前庭功能不一致 主观上 眩晕 客观上 平衡障碍，眼震 伴随症状-,Page 72,外周前庭系统,颞骨岩部的迷路和第八对（VIII）颅神经（听神经：分前庭神经和耳蜗神经），的前庭部分（前庭神经），后者经脑桥小脑角将迷路和脑干联系起来。迷路：三个半规管：感知头部旋转 耳石（椭圆囊和球囊）：感知与重力有关的头部位置,Page 73,中枢性前庭器官,位于脑干桥延交界处的前庭神经核组小脑控制眼球运动的核团（双侧动眼神

20、经核，外展神经核，滑车神经核）相互紧密连接而成,Page 74,外周前庭系统解剖,内耳解剖 骨迷路： 分为骨前庭、骨半规管、耳蜗。 膜迷路： 分为膜半规管、椭圆囊和球囊、蜗管。,Page 75,眩晕的病生机理,中枢的位置觉主要依赖双侧的迷路的平衡传入来自一侧的迷路的传入被阻断时，由于单侧迷路产生的运动感传入不平衡，人体不能耐受，可发生眩晕一般急性起病常导致眩晕（外周前庭和中枢前庭）慢性病变：变性疾病：多发性硬化 慢性小脑酒精中毒 中枢系统肿瘤(膨胀性）：脑桥小脑脚肿瘤CPA （听神经瘤） 因大脑有时间去适应，通常引起不平衡感或眩晕程度较轻,Page 76,前庭系统功能障碍,双侧前庭传入信息不一

21、致引起眼球运动，如果在病理情况下刺激持续存在 则产生一种不自主的节律性眼球颤动（前庭性眼震） 双眼先向一侧慢慢转动称慢相（前庭功能相对低下侧）, 然后急速转回称快相运动。 慢相是迷路半规管壶腹嵴神经末梢或其传人径路受刺激所引起的一种反射性运动。 快相是受大脑支配所引起的一种继发性运动, 其方向同病人自感眩晕的方向一致。快相为定眼震的方向。 主观上 眩晕 客观上 平衡障碍，眼震,Page 77,前庭系统功能障碍,倾倒（平衡障碍）包括眩晕和共济失调 眩晕和眼球震颤导致病人对外物和自身向眼震快相侧的倾倒性幻觉, 大脑受此幻觉影响所引起的体位向眼震慢相侧倾斜的错误矫正所致。 病人闭目站立或行走时躯干向

22、眼震慢相半规管功能低下侧倾倒。肢体步态运动不协调。 前庭系统异常导致的平衡障碍,Page 78,眩晕相关的症状、体征,眩晕与平衡的关系： 眩晕与平衡障碍程度上一致 前庭末梢性病变（外周前庭） 眩晕轻而平衡障碍重 中枢性眩晕，本体感受器疾病 眩晕重而平衡障碍轻 神经症或精神因素为主的疾病,Page 79,眩晕相关的症状、体征,耳蜗症状 前庭周围性眩晕常与之伴行， 耳鸣、耳聋（听力下降）、耳部闷胀感， 由于外周前庭与耳蜗结构上毗邻，,Page 80,眩晕相关的症状、体征,自主神经症状： 恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、腹泻、 脉搏增快或减慢、血压升高或下降 前庭末梢病变症状重于中枢 在解剖上前庭神经

23、内侧核与内脏运动核团，包括迷走神经背核、泌涎核、疑核、孤束核等有纤维联系,Page 81,眩晕分类,病变器官： 1.耳源性眩晕（包括中耳和内耳疾病） 2.血管性眩晕 3.中枢性眩晕 4.颈性眩晕 5.视性眩晕 6.心血管性眩晕 7.精神性（臆症性）,Page 82,眩晕分类,眩晕定位定性分类法一 、前庭性眩晕 前庭末梢性眩晕 美尼尔综合症、突聋、迟发性模迷路积水、迷 有耳蜗症状 迷路内病变 路炎、急慢性中耳炎、耳毒药物，化学物质中 毒性眩晕、耳硬化症、迷路振荡、内耳缺血 迷路外病变：桥小脑角肿瘤、颞骨横或纵行骨折（外伤） 无耳蜗症状 前庭神经炎和前庭神经供血不足、良性位置性眩晕 (BPPV)、

24、运动病、Rasmay Hunt综合征 前庭中枢性眩晕 血管性： 后循环缺血(PCI)，小脑出血，脑干、小脑海绵状血管瘤 （后循环供血不足，小脑TIA，小脑梗塞） 非血管性：脑干肿瘤、颅颈结合部畸形（扁平颅底、Arnold chiari 畸形、寰椎枕化、環枢脱位或融合、颈椎融合）、 脑干脑炎、 癫痫小发作,Page 83,眩晕分类,二、非前庭性眩晕 眼疾病 眼肌病、青光眼、屈光不正 本体感觉系疾病 脊髓痨、慢性酒精中毒致小脑变性：Wernike脑病（维生素B1缺乏)、糙皮病、恶性贫血（维生素B12缺乏） 全身系疾病 心血管、脑血管、血液、内分泌及消化系疾病,Page 84,A clinical

25、epidemiological study in 2169 patients with vertigoMethods: Retrospective study on 2169 patients with vertigo (male 883, female 1286, 790 years old) of the past 20 years.Results: More than 50 kinds of causative diseases were recognized. Although female patients were seemingly overwhelmed the male, n

26、o significant difference in the incidence rate was recognized in two genders. Only 2.2% (48 cases) of the total vertigo patients were children, while elders occupied 30.0% (650 cases). Compared to younger patients, the elderly have a high tendency of suffering central vertigo.,Page 85,Page 86,儿童眩晕疾病

27、谱,Page 87,眩晕常见病,良性阵发性位置性眩晕（BPPV) BPPV是门诊眩晕患者最常见病种，约占三分之一 患者可见于各个年龄组，多见于中年人，女性 病因上常为特发性，亦有其他，如耳石病（老年性改变），外伤，蹬骨手术后、耳部疾病 （慢性化脓性中耳炎、美尼尔病缓解期）、内耳供血不足（致嚢斑胶质膜变薄）,Page 88,眩晕常见病,BPPV病理生理机制： 嵴顶结石症学说：壶腹嵴上脱落移位的耳石附着于壶腹嵴顶并增加其比重，在特定的位置因重力作用偏离壶腹嵴产生刺激而发生眩晕 管结石症学说：半规管中游离的沉积物在头位变动时移动，牵引内淋巴，使壶腹嵴顶离椭圆囊方向移位,Page 89,眩晕常见病,B

28、PPV临床表现 眩晕由于头位的变动突然诱发 眩晕和眼震持续时间短，多不超过1分钟，有潜伏 期（起始延迟），眼震有疲劳性 不伴耳鸣，听力障碍，可能伴头重脚轻及不稳感 病人通常能分辨出患耳侧，可能诱发眩晕的头位，多次发作后能有意回避 通常在六个月内自愈，但可复发 可观察到典型的位置性眼震,Page 90,眩晕常见病,BPPV分类：,Page 91,眩晕常见病,BPPV临床检查： 体位激发试验（金标准） Dix-Hallpike变位眼震试验： 坐位-仰卧悬头位-坐位-右转头迅速悬头位- 坐位-左转头迅速悬头位-坐位 注意点 检查的禁忌症 迅速变位（1s） 左右悬头位时头位与矢状面呈 45,头位低于床

29、面30,Page 92,眩晕常见病,Dix-Hallpike试验,Page 93,眩晕常见病,Dix-Hallpike试验,Page 94,眩晕常见病,Dix-Hallpike试验： 阳性反应：出现向地的旋转性眼震， 存在潜伏期（30S），持续时间短， 恢复直立位时出现反方向的短暂眼震 重复检查时有疲劳现象 此为后半规管BPPV的特征表现 当有阵发向地、垂直向下性眼震考虑前半规管BPPV内淋巴由椭圆囊向上半规管或后半规管流动，同侧前庭兴奋内淋巴由外半规管向椭圆囊流动，同侧前庭兴奋,Page 95,眩晕常见病,体位激发试验：滚转检查（仰卧侧头位试验）:患者端坐于检查台上,继之 由检查者辅助其迅速

30、平卧，颈屈30, 随后将头先 后向左侧或右侧旋转90,观察眩晕及眼震的情况。 对应水平半规管BPPV的体位诱发试验 大部分为向地性水平性眼震，少数背地性 眼震强度提示病变侧 恢复仰卧位时眼震转向对侧，发生于患侧 潜伏期短，持续时间长（可为持续性眼震），可无疲劳现象,Page 96,眩晕常见病,BPPV诊断： 典型的病史 Dix-hallpike试验 诱发出眼震(PPN) 仰卧侧头位试验 未检及眼震（1/3) 阳性 ENG记录 确诊BPPV （ 眼震电图描计法 ） 阴性 非典型PPV（择日复查）,Page 97,眩晕常见病,鉴别：中枢性位置性眩晕 主要见于后颅凹病变（如肿瘤，蛛网膜炎等影响脑脊液

31、循环），四脑室肿瘤、寄生虫（Brun综合症），或者椎动脉在头位改变时供血不足 眼震特点：无潜伏期，持续时间长（1min），无 疲劳现象，在多个头位上出现，形式也可随之变化，眩晕症状常常不重,Page 98,眩晕常见病,治疗： 体位治疗： Brandt-Daroff习服练习 Semont管石解脱法 较适合后半规管BPPV 耳石复位法 Epley后半规管石复位法 Lempert水平管复位法,Page 99,眩晕常见病,Brandt-Daroff习服练习,Page 100,眩晕常见病,Semont管石解脱法,Page 101,眩晕常见病,Epley后半规管石复位法,Page 102,眩晕常见病,Ep

32、ley后半规管石复位法,Page 103,眩晕常见病,Epley后半规管石复位法,Page 104,眩晕常见病,Epley后半规管石复位法,Page 105,眩晕常见病,Lempert水平管石复位法,Page 106,眩晕常见病,Menieres病： 特发性的内耳病，可能由于内淋巴液分泌过多或吸收功能障碍所致膜迷路积水，水肿 发作通常无明显的诱因，也可由于疲劳或焦虑而诱发。 最常见发病年龄在2050岁之间，随访发现累及双耳者超过40% 无明显性别差异,Page 107,眩晕常见病,Menieres病临床表现： 发作性眩晕：2/3首发，起病急，20min至数小 时，伴有自发眼震，发作频率 典型三

33、联征 听力下降、耳聋：早期低频感音性，波动可逆性， 晚期高 频亦下降，重振现象，复听现象 耳鸣：80%，早期嗡嗡，吹风样低频性，后期蝉 鸣高频性，与听力损害程度一致 耳内闷胀感：1/3，病程早期，眩晕之前 自主神经症状：恶心、呕吐、腹泻等。 平衡障碍：持续性行走不稳，有时发生防护性倾倒 前庭型梅尼埃病 耳蜗型梅尼埃病,Page 108,眩晕常见病,Menieres病诊断依据： 典型三联征发作史，持续20 min至数小时。常伴 自主神经功能紊乱和平衡障碍，无意识丧失。发作2次 或2次以上 纯音测听低频听力损失，早期听力波动以低频为主，中期高频下降唯2kHz保留，呈峰型曲线。 重振试验阳性 甘油试

34、验阳性， 前庭功能检查：可有自发性眼震和（或）前庭功能异常。 排除其他疾病引起的眩晕，耳鸣：突聋，桥小脑角肿瘤、BPPV，前庭神经炎等,Page 109,眩晕常见病,Menieres病治疗： 休息、镇静、抗组胺抗胆碱（中枢性）：苯海拉明 甲哌氯丙嗪 异丙嗪 安定 654-2 血管扩张药：倍他司汀，4%NaHCO3,盐酸罂 粟碱，5%CO2混合氧 利尿剂：乙酰唑胺、双克、50%甘油 激素 耳毒性抗生素如硫酸庆大霉素的鼓室内应用 手术：前庭神经部分切除术,Page 110,眩晕常见病,脑血管性眩晕： 内听动脉闭塞 椎基底动脉系统为主因 小脑梗死（PICA、 小脑、脑干出血 AICA、SCA) 后循

35、环缺血（PCI） 后循环TIA Wallenberg综合征 基底动脉闭塞 后循环脑梗死 基底动脉尖综合征 闭锁综合征 大脑后动脉梗死 Weber综合征 腔梗：脑桥、丘脑外侧,Page 111,Wallenberg综合征,延髓外侧梗死引起，椎动脉近端闭塞眩晕，呕吐，吞咽困难，声音嘶哑，眼震，同侧Horner征，肢体共济失调，面部所有感觉障碍，肢体轻触觉，和位置觉缺失对侧肢体痛温觉障碍,Page 112,内听动脉闭塞,中枢性前庭源性眩晕拌一侧听力丧失 眼震（快相偏离患侧）,Page 113,眩晕常见病,头晕/眩晕与VBI（椎基底动脉供血不足）的关系： 头晕和眩晕在VBI中常见（19%为起病表现，6

36、2%在病程中表现为单独的症状） VBI很少以此为唯一的表现，NEMC-PCR的407例患者中无一例仅表现为头晕 反复发作的长期的眩晕不是VBI 眩晕可见于VBI，但不能用以确诊，总必须伴随其他脑干小脑表现。,Page 114,眩晕常见病,脑血管性眩晕原因： 前庭系统主要是由椎-基底动脉系统供血,且内耳及前庭神经核的供血均为终末动脉,发生病变时的侧支循环建立较难。 前庭神经核是脑干中最大的神经核,位置较表浅,对缺氧特别敏感而较易受损故引发眩晕。,Page 115,眩晕常见病,PCI的常见症状: 头晕/眩晕、肢体/头面部麻木、肢体无力、头痛、呕吐、复视、短暂意识丧失、视觉障碍、行走不稳或跌倒。PC

37、I的常见体征: 眼球运动障碍、肢体瘫痪、感觉异常、步态/肢体共济失调、构音/吞咽障碍、视野缺损、声嘶、Horner综合征等。 出现一侧脑神经损害和另一侧运动感觉损害的交叉表现是后循环缺血的特征表现。,Page 116,眩晕常见病,绝大多数的后循环缺血呈现为多种重叠的临床表现, 极少只表现为单一的症状或体征。 单纯的头晕眩晕、晕厥、跌倒发作或短暂意识丧失等很少由后循环缺血所致（1%）。 脑干结构的致密和血管支配与神经结构的非一一对应,Page 117,眩晕常见病,后循环缺血的几个重要认识： 主要病因是动脉粥样硬化 主要机制是栓塞,大动脉狭窄和闭塞导致低灌注较少，夹层罕见 颈椎病不是PCI的主要原

38、因， 眩晕是PCI常见症状，但眩晕常见病因不是PCI 对PCI的诊断，治疗，预防应与前循环缺血一致,Page 118,周围性眩晕与中枢性眩晕鉴别,周围性眩晕特征： 1眩晕：多数为旋转性眩晕 较剧烈 眩晕发作时间短（数分钟数小时数日） 间断性 前庭协调现象：与眩晕程度一致的植物神经功能紊乱现象：恶 心、呕吐、出冷汗症状重 平衡障碍程度与眩晕一致 2 眼震短暂、细速、多为水平旋转性，疲劳性 3 耳蜗症状：耳聋、耳鸣（BPPV,前庭神经炎（-） 4 小脑脑干固有体征无 迷路炎 美尼尔氏病（+）,Page 119,周围性眩晕与中枢性眩晕鉴别,中枢性眩晕特征： 1眩晕：以平衡障碍为主，眩晕较轻，持续时间

39、长 （数十日数月）前庭不协调现象 眩晕程度植物神经功能紊乱程度不一致 平衡障碍程度与眩晕不一致（恶心呕吐较轻） 排除颅内高压的情况下 2 眼震：持续存在（不疲劳）、粗大、垂直、斜动或无 3 小脑脑干体征：常伴口周麻，构音障碍,吃饭呛咳等脑干缺血现象，或伴头痛4 耳蜗症状：无明显耳鸣或耳聋,120,第四节 面神经麻痹,121,面神经的解剖,面神经为第对脑神经，由感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌。,122,运动根感觉根运动纤维 - 运动核副交感纤维-上涎核味觉纤维 - 膝神经节,123,124,面神经管段,岩大神经镫骨肌神经鼓索,1

40、25,126,颅外段,面神经主干茎乳孔-面神经分叉 长约2cm乳突前缘中点深侧约2cm-腮腺 入腮腺前分支耳后神经二腹肌支茎突舌骨肌支 腮腺内分支,127,128,面神经麻痹是以颜面表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病（面瘫）分为：中枢性面神经麻痹 周围性面神经麻痹,129,面神经损伤的定位：核上瘫对侧睑裂以下 表情肌瘫痪核下瘫-同侧全部 表情肌瘫痪,130,中枢性面神经麻痹 ：指病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间 特点： 1 病变对侧睑裂以下的颜面表情肌瘫痪 2 常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪 3 无味觉和唾液分泌障碍等临床特点,131,周围性面神经麻痹：指面神经运动纤维发生病变所造成

41、的面瘫 特点：表现为眼睑不能闭合、不能皱眉、鼓腮漏气等，可伴有听觉改变、舌前2/3的味觉减退以及唾液分泌障碍等临床特点,132,继发性的周围性面神经麻痹,引起周围性面瘫的常见疾病有： 自脑桥下部的面神经运动核到内耳门之间的各种颅内疾病，如听神经瘤、原发性胆脂瘤、骨折等； 颞骨及其附近病变所致的面神经炎症、水肿、受压或断裂，急、慢性化脓性中耳炎及其并发症，中耳、乳突、听神经瘤手术时损伤，颞骨骨折，颞骨内外良、恶性肿瘤，耳带状疱疹，面神经先天性畸形等； 颈上深部和腮腺的肿瘤及其手术,133,贝尔麻痹,中医叫口眼歪斜。是指临床上不能肯定病因的、不伴有其他体征或症状的单纯性周围面神经麻痹,134,病因

42、：,可能由某种病毒感染引起，使神经鞘膜发生炎症、水肿，面神经管内的面神经受压。,常在局部受冷风吹袭或着凉后发生，可能是寒冷引起营养面神经的血管痉挛，导致神经缺血而发生水肿，加重神经受压。,可能与遗传因素有关,血管压迫是面瘫原因之一，认为小脑脑桥角的动脉环可以突然改变位置使面听神经束受压、拉长。,135,面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度变性，以茎乳孔和面神经管内的部分为重。,病理：,136,临床表现 1. 发病急，少有自觉症状，有所谓“昨夜完好，今晨得病”之说。 2. 口角下垂，健侧向上歪斜，不能紧闭口唇、不能鼓腮、吹气，饮水时漏水。 3. 脸裂扩大，上下睑不能闭合，结膜外露，用力紧闭时眼球转向

43、外上方，即贝尔氏征。,137,4. 泪溢 。 5. 前额皱纹消失，不能皱眉。可与中枢 性麻痹相鉴别。 6. 其它症状：味觉、听觉、泪液分泌等 的变化。,138,味觉检查：味觉纤维听觉检查：镫骨肌神经泪液检查: 副交感纤维,139,诊断与鉴别诊断：,损害定位（l）茎乳孔以外： 面瘫。（2）鼓索与镫骨肌之间：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍。（3）镫骨肌与膝状神经节之间：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍+听觉改变。（4）膝状神经节：面瘫+味觉丧失+涎腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。,140,治疗方法： 1.急性期：起病周，治疗主要是控制炎症、水肿，改善局血液循环，减少神经受压为原则。具体可选用药物、理疗等治疗

44、，阿司匹林，激素，神经营养性药物等。2.恢复期：从周年，此期主要使神经传导恢复和加强肌肉收缩。采用方法：(1)电刺激、电按摩、离子导入。(2)针刺疗法。(3)保护角膜的措施。(4)中药：活血化瘀，调气补血为主。3.后遗症期：指年后面瘫仍不能恢复者，可按损伤性面瘫处理。（药物治疗很少有效）。,141,【预后】80%的病例可在23月内恢复。轻症病例多无神经变性，23周后开始恢复，12个月内痊愈；神经部分变性者，需36个月恢复，更严重者，恢复缓慢甚至不能恢复。,142,疗效评价 1.治愈：治疗后，无主观症状和客观体征，恢复正常的面神经功能，颜面外形正常。 2.好转：治疗后，无明显症状和体征，作张口、

45、闭眼活动，不如常人反应快。 3.未愈：治疗后，主观症状和客观体征无改善。,143,贝尔氏面瘫是一种病因不明、起病急骤的疾病。患者有时因面部（尤其耳后部）受风寒侵袭，或是“感冒”后，均可发病。此类病员多因气血不足，使局部经络瘀滞，筋脉失养所致。因此，加强体质锻炼，注意营养调理，尤其是维生素类食物必不可缺。一旦发病，多休息，多服用维生素治疗，可促进神经功能恢复和减轻症状。,144,永久性面神经麻痹,永久性面瘫是指由于肿瘤压迫或累及面神经、外伤和手术意外损伤面神经等所引起的不可逆的面瘫。贝尔麻痹经治疗无效，也可后遗永久性面瘫,145,症状： 1.面部表情肌功能丧失，表现：（）患侧口角下垂，明显可见。

46、（）严重眼睑闭合不全、结膜暴露。（）同侧额纹消失，不能蹙眉。 2.泪溢3.肌电图检查：无反应或不出现电位变化。4.电兴奋性测验，无反应或不出现电位变化。,146,治疗方法： 1. 神经吻合术：因外伤或手术误伤，神经切断后即行神经断端吻合术。 2. 神经游离移植术：可选用股内侧皮神经、腓肠神经、耳大神经和颈丛的皮支神经 3. 筋膜悬吊法,147,4.带蒂肌肉瓣移植悬吊法（）嚼肌肌瓣法（）颞肌肌瓣法5.颞肌腱和筋膜条混用法,148,第五节 面肌痉挛,指面神经所支配的肌肉发作性、无痛性、阵挛性收缩 病因： 1 由于某种压迫使面神经传导受到干扰所致。 2 面神经瘫痪恢复后出现继发性的患侧面肌痉挛 3

47、极少数患者为外伤肿瘤或外科手术后出现患侧面肌痉挛,149,临床表现： 1 多数在中年以后发病，女性较多 2 多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌 3 抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐 4 可伴有同侧头痛、耳鸣,150,按Cohen等制定的痉挛强度分级： 0级：无痉挛； 1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动； 2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍； 3级：痉挛明显，有轻微功能障碍； 4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。,151,鉴别诊断：1 继发性面肌

48、痉挛：颅内病变2 癔症性眼睑痉挛 ：两侧常见，多仅见于眼部。3 习惯性面肌抽搐 4 三叉神经痛时面骨痉挛5 舞蹈病及手足徐动症：两侧并伴四肢的不自主运动。,152,治疗： 1 药物治疗 2 理疗 3 针刺治疗 4 封闭治疗 5 酒精注射法 6 A型肉毒毒素注射法 7 射频温控热凝治疗 8 手术治疗,153,第六节 味觉出汗性综合征,耳颞神经综合征、Frey综合征。病因：腮腺术后及损伤后，耳颞神经腺体分泌支与汗腺分泌支或皮下 血管的支配支错位连接。,154,下颌神经后干耳颞神经：以两根包绕脑膜中动脉合并为一干向后走行于翼外肌深面、腭帆张肌表面穿过蝶下颌韧带与下颌髁突颈之间沿颞下颌关节后方向外腮腺

49、上部跨越颧弓根部沿颞浅动脉后方上行，分出颞浅神经支。,155,舌咽神经鼓室支岩小神经耳神经节，换元节后神经纤维耳颞神经腮腺支腮腺。交感神经颈上节节后神经纤维上颌动脉分支耳颞神经腮腺血管、耳颞部皮肤的血管、汗腺及立毛肌。耳颞神经的分支有：关节支、外耳道支、耳前支、腮腺支及颞浅支颞下颌关节、耳廓前上部、外耳道、腮腺及颞区的皮肤。,156,157,临床表现： 1、有腮腺手术史或损伤史。 2、术后或受伤后数周发生，咀嚼运动或看到刺激性食物时出现患侧耳前区皮肤出汗、发红，发热等现象。 3、客观诊断：碘淀粉试验。,158,治疗： 无特效疗法，重在预防。,159,第七节 颈交感神经麻痹综合征 -Horner

50、综合征,颈交感神经受累出现的一系列症状病因： 交感神经中枢至眼部的通路上任何异常（炎症，外伤，手术、肿瘤等）均可引 起。,160,颈椎横突前方、颈鞘后方、椎前筋膜的深面，左、右各一。由三个颈交感神经节和节间支相互串连而成，上起颅底，下和胸部交感干相延续。,161,颈上神经节：最大，C2-3颈椎横突前方，梭形，上端和前面分别发出颈内动脉和颈外动脉神经。颈内动脉神经颈内动脉丛入颅随血管分布，还发出一些分支至一些脑神经(如、-1、睫状神经节)，分支分布于眼睑米勒肌(睑板肌)、瞳孔开大肌、血管壁及腺体等。颈外动脉神经颈外动脉丛随颈外动脉分支走行面部血管壁、汗腺、唾液腺等处。,162,临床表现：1、上睑