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1、红细胞血型系统,重庆医科大学临床血液教研室,血型的发现,1900年，ABO血型系统1940年，Rh血型系统 Karl Landsteiner,血型（blood type),狭义地讲，存在于红细胞上的特异性同种抗原。广义地讲，是人类遗传多态性的一种表现，血液中各种成分都有其各自型别。,红细胞血型（系统，抗原）,是存在于红细胞上的化学结构，化学本质是糖和多肽，是红细胞膜上的跨膜蛋白。存在于红细胞膜上（完全抗原），也存在于上皮细胞以及各种体液和分泌液中（半抗原）。,+,红细胞血型抗体,天然抗体、免疫抗体规则抗体、不规则抗体完全抗体，不完全抗体同种抗体，自身抗体,天然抗体和免疫抗体,天然抗体：ABO血
2、型系统中，A型个体血浆中天然存在抗B，B型个体血浆中存在抗A。多数天然抗体是IgM型，最佳反应温度为室温或更低。免疫抗体：一般通过输血、妊娠、注射三种方式接受抗原刺激，多数免疫抗体是IgG型，最佳反应温度是37oC。,规则抗体和不规则抗体,规则抗体：ABO系统产生抗、抗是有规律的。Landsteiner规律：型抗，型抗，型抗，抗不规则抗体：除ABO 系统外，其他系统产生的抗体均不符合上述规律。正常人血液中一般没有不规则抗体，又称为意外抗体（unexpected antibody）。,完全抗体和不完全抗体,完全抗体：在盐水介质中能凝集红细胞抗体，多为IgM抗体。不完全抗体：能使红细胞致敏，但在盐
3、水质中不能凝集红细胞，需要通过抗球蛋白法或其他非盐水介质法进行检测，多为IgG抗体。,抗IgG,同种抗体、自身抗体,同种抗体：针对患者缺乏的抗原所产生的抗体即为同种抗体，如Rh阴性者输血后产生的抗抗体。自身抗体：针对自身抗原产生的抗体，如引起自身免疫型溶血性贫血。,红细胞血型,红细胞血型分类： ISBT（The International Society of Blood Transfusion) 2002年，29个系统，200多个抗原 目前，30个系统，300多个抗原,一、ABO血型系统1. ABO血型抗原和抗体特性,2.ABO血型的遗传与生化,（1）ABO基因型与表型 A型AA，AO B型
4、BB，BO AB型AB O型O A，B是显性基因，O是隐性基因 ABO基因不是产生ABO抗原的遗传密码,（2）ABO血型的生化合成,H基因 L-fucocyltransferase，19chr A基因 N-acetyl-0-galactosaminyltransferase，9chr B基因galactosyltransferase, 9chrO基因无效基因，不产生转移酶，O型红细胞含有H物质,基因,酶,合成抗原,思考：A、B、AB型红细胞是否存在H物质？,（3）ABH可溶性抗原形成,分泌型血型物质：ABH抗原存在于红细胞、内皮细胞、血小板、淋巴细胞、上皮细胞等，也可出现在除脑脊液外的分泌液中
5、，唾液中最丰富。Se，se基因与体液分泌有关，Se编码 L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗原，H也可转化为A或B抗原，Se不影响红细胞上ABH形成，Se为分泌型；se为非分泌型；19chr。,分泌型血型物质的意义：,在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型。检测唾液、羊水中的血型物质，辅助鉴定血型和预测胎儿血型。能中和天然抗体（IgM），有助鉴别Ab性质。,3.ABO亚型：,亚型：同一血型抗原的结构、性能（质）或抗原位点数（量）存在一定差异。A亚型：A1，A2，A3，Ax，Ay，AmB亚型：B1，B2，B3，Bx，Bm,（1）A1和A2：,抗A1凝集A1红细胞，不凝集A
6、2红细胞A1红细胞与抗A、抗A1发生凝集，A2红细胞只与抗A凝集，不与抗A1凝集。A1：具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇 A2：A1抗原决定簇丢失，仅有A共同抗原决定簇,ABO血型的抗原和抗体（针对A1、A2校正后）,（2）孟买型,基因型：hh，不产生H物质，但AB基因可向后代遗传表型：易被误认为O型（Oh），红细胞无A，B，也无H，血清中有抗A，抗B和抗H思考：孟买型与其他血型婚配后，后代的可能血型有哪些？孟买血型患者应选择哪种血型献血者？,4.ABO血型的产生和变化规律,56周胎儿既可检出ABH血型，新生儿红细胞所带抗原数目仅为成人的25%50%，所以ABH的反应性不及成人。出生
7、后18个月，ABH抗原表达完全，老年时抗原可减弱。疾病对ABO血型的影响：伴9号染色体易位的白血病患者，红细胞A，B，H抗原可减少；卵巢囊肿、胃癌、胰腺癌或肠梗阻，血清中可溶性ABH浓度增加，以致中和抗A、抗B试剂，出现假阴性或减弱反应，以盐水洗涤红细胞既可正确检测ABO血型。,（4）ABO抗体,抗体的类型： IgM，IgG, IgA, IgD, IgE产生规律：出生时不存在抗A，抗B，出生后36月开始产生，510岁时达高峰，以后逐渐降低。天然抗体、免疫抗体 天然抗体IgM，分子量大，有效凝集素 免疫抗体IgG，分子量小，能通过胎盘,天然抗体和免疫抗体特性比较,二、Rh血型系统,1940年，L
8、anderstein和Wiener用恒河猴（rhesus）RBC免疫家兔或豚鼠，得到一种抗体，可与85%白种人红细胞发生反应。Rh系统有50个抗原，最复杂，重要性仅次于ABO血型。,1.遗传与发育规律,胎儿早期充分发育，脐带血/新生儿红细胞同成人。基因位于1chr，分别命名为RHD，RHCE，RHD编码D抗原，RHCE编码不同组合的CE抗原，ce，cE，Ce，CE。,2.命名和种类,三种命名方式 Fisher-Race、数字命名法、现代命名法,Fisher-Race命名法（CDE命名法）,3.Rh血型种类,D、E、C、e、c抗原的强弱次序 DECec,4.Rh血型的变异型,基因突变导致D表达变
9、化，出现变异型表型：弱D（weak D，Du）：D抗原量减少 产生原因推测：RHD的SNP，编码D抗原氨基酸位于细胞膜内部或跨膜区，使膜上D抗原位点减少。弱D易误判为Rh阴性 作为献血者，当作Rh（+） 作为受血者，当作Rh（-）,部分D（partial D） 红细胞D抗原检测阳性，但输入D阳性血液后会产生抗D抗体。产生原因：RHD基因被RHCE取代，杂合基因产生的蛋白丢失部分D表位，而且产生新的抗原（质的变化）。,Rhnull及RhAG RhAG (Rh associated glycoprotein), Rh相关糖蛋白，与Rh血型蛋白形成轴心复合体。完全缺乏Rh抗原成为Rhnull,由于RHAG突变所致， Rhnull个体红细胞常呈口形。,5.Rh抗体,Rh抗体产生 天然抗体罕见 主要通过输血和妊娠免疫产生IgG 初次免疫后36月出现，再次免疫后3周达高峰Rh抗体种类 抗D，抗E，抗C，抗c，抗e,ABO和Rh血型系统的临床意义,安全输血的主要保证新生儿溶血病的诊断器官移植的必要条件其他：遗传学研究，法医学鉴定,
