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1、胆道疾病,长江大学临床医学院外科教研室,先天性胆道闭锁,胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,先天性畸形学说病毒感染学说,病理,胆道闭锁,阻塞性黄疸,胆汁淤积性肝硬化,Bridging fibrosis in the liver in biliary atresia,临床表现,黄疸营养及发育不良肝脾肿大,诊断和鉴别诊断,特点进行性梗阻性黄疸、 陶土样粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。有助诊断价值的检查动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。十二指肠液内无胆红素。B超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。99mT-EHIDA排泄实验：肠内无核素显影。ERCP、MR
2、CP又助诊断。,（1）新生儿肝炎（2）先天性胆管囊状扩张症（3）新生儿胆汁浓缩,治疗唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后68周进行，23个月不手术则肝硬化再手术效果极差。,尚有肝外部位胆管者ROUX-en-Y吻合肝外胆管完全闭锁者-Kasai 手术胆道完全闭锁者或手术失败者liver transplantation,Dr. Morio Kasai,Dr. Morio Kasai, one of the leading worlds surgeon-scientists, and a founding member of the Pacific Association of Pedia
3、tric Surgeons, died on December 8 2008 at the age of 86.Dr. Kasai was born in Aomori Prefecture, located at the north end of the main island of Japan, in 1922. He graduated from the Tohoku University School of Medicine in 1947. In 1948 he completed his internship, and joined the 2nd Department of Su
4、rgery, Tohoku University School of Medicine.Dr. Kasais most notable work was the development of the hepatic-portoenterostomy, for biliary atresia in 1955. The scientific principles underlying this operation were groundbreaking, and brought him great renown. However, he and his group always used the
5、medical term, “hepatic-portoenterostomy”, rather than the eponym “Kasai Procedure”, which was almost universally used by others. This was thought to be a presentation of his modest character.,Prognosis,Some patients produce adequate bile flow; may not need liver transplantAnother group has moderate
6、bile flow, but remains jaundiced; will need liver transplantFinally a third group of patients will not establish bile flow; will need liver transplantSurvival after Kasai procedure at 5 years is 30-55% and after 10 years is 30-40%。,二、先天性胆管囊状扩张症,女性多见男女比例为1：3-4，约80%儿童期发病。亚洲高，欧美低，日本最高。（一）病因（1）先天性因素胆管上皮
7、异常增生学说胆胰管合流异常学说神经发育异常学说（2）后天性因素（3）先天性因素合并后天性因素,（二）分型,型：胆总管囊状扩张型：胆总管憩室样扩张型：胆总管末端囊肿型：肝内外胆管扩张型：肝内胆管单发或多发囊性扩张（Caroli病）因有胆汁长期潴留，反复感染形成溃疡、结石甚至癌变，癌变率为1020%。,（三）临床表现本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。1.腹痛 2.腹部包块 80%可在右上腹扪及包块。 3.梗阻性黄疸 反复出现感染时加重，消退时减轻。晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。,（四）诊断典型的三联症诊断不难，或有其中之一或二个症状可选择B超、CT是最安全而有效的检查手段，可较好地确
8、定囊肿的大小、部位及范围。另外ERCP、MRCP、PTC可协助诊断。,（五）治疗手术为根本而有效的方法。（1）完整的囊肿切除和胆肠吻合术。（2）单纯囊肿内引流术，可暂时解除梗阻和缓解症状，但由于囊肿的存留，仍有感染、形成结石、癌变的可能，目前已基本弃用。仅为急救所临时采用。,胆道蛔虫病,胆道蛔虫病是常见的外科急腹症，多发于儿童和少年，农村高于城市病因：蛔虫寄生环境改变钻入胆道引起胆绞痛，诱发胰腺炎，胆道感染，胆管炎，肝脓肿等,胆道蛔虫病,临床表现：突发性剑下阵发性钻顶样剧烈绞痛，向右肩背部放散体格检查：剑突下或稍右方有轻度深压痛辅助检查：超显示肝内胆管有强回声带，偶见蛔虫在胆管内蠕动,胆道蛔虫
9、病,诊断：临床表现： 症状：突发性剑下阵发性钻顶样剧烈绞痛，向右肩背部放散 恶心，呕吐或呕吐蛔虫 胆管炎或胰腺炎表现 体征：腹部体征轻微辅助检查：超和检查可明确诊断,胆道蛔虫病,治疗：非手术治疗 （1）解痉止痛 （2）利胆驱虫 （3）抗感染 （4）取虫 手术治疗,胆囊息肉样病变,多为良性，多分为两类）肿瘤性息肉样病变如腺瘤和腺癌）非肿瘤性息肉样病变如炎性息肉，）胆固醇息肉等超和可予诊断，特别是超检查的诊断率很高结合息肉大小，数目，形状，部位及有无症状考虑是否手术治疗,胆囊腺瘤,临床表现：与一般慢性胆囊炎和胆囊结石难以区分辅助检查：超可显示肿瘤大小，形状，内部结构，与胆囊壁为蒂状或广基相连当短期
10、内有增大，或直径时应高度怀疑恶变亦可行检查治疗：一经确诊，特别是腺瘤直径大于或为广基者，应及早行胆囊切除术,胆囊癌Carcinoma 0f gallbladder,概 述,胆道系统常见恶性肿瘤消化道肿瘤第5第6位 发病率：国外 2.22.410万人 上海市男性：2.0/10万人3.2/10万人 女性：3.6/10万人4.5/10万人 我国胆道恶性肿瘤平均死亡率为0.45/10万 位居全部恶性肿瘤第19位,消化道恶性肿瘤第6位,病因、发病机制,胆囊结石关系密切 胆囊癌同患胆囊结石7090胆囊结石患胆囊癌危险度增高1015倍结石D3cm比D lcm风险高810倍结石 胆囊炎 上皮发生增生 不典型增
11、生 原位癌 胆汁排空障碍 胆汁中的致癌物 致癌 合并L型细菌感染 粘膜DNA含量和非整倍体数目增加 老年胆囊癌,病因、发病机制,慢性胆囊炎胆囊黏膜经化生、增生或息肉样变可演变成原位癌胆囊息肉 肿瘤性：腺瘤、乳头状瘤、纤维 瘤、血管瘤胆囊息肉样变 非肿瘤性：胆固醇性、炎性、增生 性、组织异位性息肉,胆囊腺瘤性息肉癌前病变！癌变率约36腺瘤大小与癌变关系密切良性腺瘤D 12mm恶变腺瘤 D12mm息肉结石癌变危险性更高癌变过程：腺瘤样增生、重度异形性增生 癌变,胆囊腺瘤癌变危险因素病程长且症状反复发作肿瘤直径10mm以上者,恶性可能大广基腺瘤癌变率高于有蒂腺瘤合并胆囊结石、慢性胆囊炎,病因、发病机
12、制,胆囊腺肌增生症癌前病变！其他 胰液返流胆胰管汇合畸形先天性胆囊管扩张症 长期溃疡性结肠炎 胆囊伤寒杆菌感染Mirizzi综合征,病 理,大体病理特征胆囊底部和胆囊颈部最多见大体形态分型浸润型：占70%80%;生长弥散,胆囊壁增厚僵硬,较早累及周围脏器结节型：占15%左右,肿块多突出于胆囊腔内,外周浸润少胶质型：占5%,肿瘤组织内含有大量的粘液蛋白呈胶冻样改变混合型:较少见特点：恶性程度、生长快、转移早,组织学类型,分化良好腺癌7590无其他亚型的腺癌(NOS腺癌）60%70% 乳头状腺癌6.7%25% 粘液型腺癌（胶样癌 ） 3.5%8.0%未分化癌10鳞形上皮细胞癌5腺鳞癌腺瘤恶变息肉恶
13、变类癌,Nevin分期 (1976),根据肿瘤侵犯深度和有无转移制定的分期方案 期：粘膜内原位癌期：侵犯到粘膜下和肌层期：侵犯到胆囊壁全层但无淋巴结转移期：胆囊壁全层受侵合并胆囊管周围淋 巴结转移期：肿瘤侵犯或转移至肝脏或其他部位,转移途径,直接浸润肝浸润（60%）,其次为结肠、肝外胆管、十二指肠和胰腺肝浸润三种方式:胆囊床型(HB):原发于胆囊底或胆囊体的肿瘤经胆囊床直接浸润肝脏 、 段,也可浸润结肠或十二指肠,但不累及胆囊颈;肝门型(HH):原发于胆囊颈的肿瘤浸润肝门,并沿Glissons鞘向肝脏深部浸润,引起梗阻性黄疸胆囊床合并肝门型(BH):直径10cm的肿瘤累及胆囊床和肝门,临近脏器
14、往往受浸润,淋巴结转移,胆囊癌淋巴结转移发生率54%73%淋巴转移主要向下方胆囊颈肝十二指肠韧带后侧下行到胰头后肠系膜上动脉周围及总肝动脉周围另外,从胆管周围、肝十二指肠韧带或胰头后经主动脉腔静脉间淋巴结向肝十二指肠韧带浸润,几乎都是直接浸润,上至肝门,下至胰头,血行转移,胆囊癌静脉浸润发生率为47%胆囊床有数条小静脉进入肝脏 、 段血行转移在早期胆囊癌肝扩散中并不发挥主要作用,胆管内扩散(CD),乳头状肿瘤多见D2cm,可累及胆总管引起梗阻性黄疸沿黏膜生长手术切除率高5年生存率高达42%预后较好,局部扩散,胆囊癌扩散转移方式与其病理组织学有关内扩散型和局限型绝大多数为高、中分化癌胆管内扩散患
15、者胆总管浸润的发生率高外，门静脉浸润和淋巴结转移的发生率均低胆囊床型、肝门型、胆囊床型与肝门型以及淋巴结转移型绝大多数为中、低分化癌，胆总管及门静脉浸润的发生率高，腹主动脉旁淋巴结转移常见,临床表现,非浸润期 肿瘤仅局限于胆囊而不穿透胆囊壁一般不产生临床症状但可有胆结石症状（上腹不适，食欲减退，甚或胆绞痛等，与急、慢性胆囊炎的临床表现相似，偶而也会出现黄疸）仅在因胆结石行胆囊切除时才能作出诊断,临床表现,浸润早期 多数病人无症状病变可波及到胆囊颈或胆囊管而引起胆囊积液或积脓，并可触到肿大的胆囊，但很难与胆石引起者相鉴别病变浸润至浆膜层及胆囊床产生内脏型腹痛或右肩部放射性疼痛可出现淋巴结转移，但
16、仍在可切除的范围以内,临床表现,浸润晚期 临床症状出现病人多主诉有症状上的变化黄疽腹水腹部肿块或十二指肠梗阻等,超声显像（ultrasonography，US）,诊断率最高、诊断符合率可达83%方便、无创伤、可重复，仍是首选的检查方法B超检出最小病变的直径为2 mm，能显示胆囊内隆起性病变的部位、大小、数目、内部结构以及与胆囊壁的关系凡病变大于l0 mm，形态不规则，基底宽，内部回声不均，呈单发性或合并结石，有自觉症状者应高度怀疑早期胆囊癌,电脑彩超能测及胆囊癌组织和胆囊壁的彩色血流，并测及动脉频谱，可与最多见的胆固醇性息肉相鉴别内镜超声则经胃或十二指肠检测胆囊壁情况，图像更为清晰在超声引导下
17、进行细针穿刺，进行细胞学检查显示胆囊壁连续性中断、向肝实质浸润、肝内转移、淋巴结转移等征象随访病变大小变化最简易的手段,胆囊癌的声像图可分为5型：小结节型蕈伞型厚壁型实块型混合型,电子计算机X线体层扫（computed tomography，CT）,对早期胆囊癌的诊断不及超声敏感对肿瘤的定性和转移的判断优于超能显示肝内外胆管扩张的程度、梗阻的部位。显示胆囊壁的增厚情况、肿瘤的形态、大小、部位、癌肿是否累及肝脏、结肠、十二指肠以及有无肝内和后腹膜淋巴结转移平扫时肿瘤组织CT值为3050 Hu，与肝组织比较呈低密度，增强后肿瘤强化是术前判断是否行胆囊癌切除术的主要影像学依据,磁共振显像（MRI）,
18、诊断价值优于CT 对肝门部软组织的分辨率高于CT显示扩张肝内胆管在肝门部中断可见软组织块影，或肝门部结构紊乱增强后病灶能强化,磁共振胰胆管成像(MRCP),优点：无创伤性、无放射性、不受胆管分隔的影响、安全性好、无并发症能清楚地显示肝内外胆道树图像 结合磁共振门静脉血管成像，观察癌肿是否侵犯门静脉 对肿瘤切除可能性评估作用优于CT 能代替逆行胰胆管造影(ERCP)和经皮肝穿刺胆管造影(PTC),内镜逆行胰胆管造影（ERCP）,适用于梗阻性黄疸患者能清楚显示胆管狭窄的部位、程度和范围 缺点：不能显示胆管壁肿块胆管完全梗阻时，近侧胆管不能显示易引起重症胆管炎、诱发重症胰腺炎 ERCPENBD（脱落
19、细胞检查）放置形状记忆合金胆道支架,经皮肝穿刺胆管造影（PTC）,完全可以由MRCP代替可引起胆瘘、出血和胆管炎等并发症可性PTCD减黄,血清肿瘤标记物,CAl9-9100 uml时，敏感性89，特异性86胆道感染时，CAl9-9值亦可显著升高CA242特异性比CAl9-9高敏感性较CAl9-9低CA50敏感性可达945特异性只有333,治 疗,方法：手术治疗化疗治疗放疗治疗介入治疗病灶切除+淋巴结清扫 获得治愈的惟一途径,手术禁忌证,CT显示胆囊癌向肝右叶浸润范围广泛者，或虽然范围不广，但肝内已有多发性转移病灶者出现黄疸，磁共振胆道成像显示右肝管、或肝门部胆管受累及范围较广泛者有中等量以上腹
20、水者，因往往提示网膜、腹膜转移、或转移性淋巴结肿大压迫门静脉致门静脉高压,手术指征,CT显示胆囊癌向肝内浸润范围不广，仅邻近癌肿旁肝内有细小转移病灶者有轻度到中度腹水、全身情况较好者记忆合金胆道支架、区域动脉灌注化疗、肿瘤药敏试验等新技术的应用，即使是Nevin V期患者，只要没有腹水、低蛋白血症、凝血障碍和心、肺、肝、肾的严重器质性病变，也不应放弃手术探查机会,偶然发现的胆囊癌（意外胆囊癌）,占13病例 术中冰冻 肿瘤局限于胆囊 胆囊癌根治性切除术 肝楔形切除术/典型的IV段V段整块切除区域淋巴结清除术（胆管、门静脉和肝动脉周围淋巴结脂肪组织）,淋巴结清除范围,自十二指肠第一、二段和胰头开始
21、，跨过腹腔动脉，然后向上延伸至肝门区；必要时可选择行胆囊癌扩大根治性切除术 晚期：仅作活检、胆肠吻合术 术后病检：恶性范围广：不手术范围局限：再次手术,术前可疑/已确诊的胆囊癌,术前平均确诊率仅为8.6 13伴有梗阻性黄疸(多数恶性胆道梗阻)术前影像学检查判断肿瘤能否切除 不能切除姑息性治疗：术中放疗 粒子植入手术方法：胆肠吻合术或、插管引流术非手术疗法放置内支撑插管,晚期胆囊癌,临床表现较大肿块腹水远处转移各种外科姑息性疗法已无意义化学治疗吉西他滨、紫杉醇、希罗达、氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉素、阿霉素动脉灌注治疗,预 后,术前确诊30可施行治愈性手术者1622术后5年生存率仅512,胆管癌Bil
22、e Duct carcinoma,概 述,定义：发生于肝外胆管(含左右肝管主干至胆总管下端)恶性肿瘤的总称。不包括肝内胆管癌、肝脏胆管细胞癌、胆囊癌、乏特壶腹癌。发病年龄：5070岁男女 22.5:1发生部位： 上段胆管癌 中段胆管癌 下段胆管癌,上段胆管癌,肝门部胆管癌/近端胆管癌发生于左右肝管，汇合部及肝总管的癌肿,中段胆管癌,指肝总管胆囊管汇合部以下，十二指肠上缘以上之胆总管,胆总管下段癌,肿瘤位于十二指肠上缘以下、乏特壶腹(Vater ampulla)以上之胆总管，则称为下段胆管癌，亦称为远端胆管癌。,病因与发病机制,病因未明 我国发病率高 可能原因：胆管结石胆道蛔虫 胆管炎 癌中华分
23、支睾吸虫 先天性胆管囊状扩张症 癌 癌变率达2.515,病 理,大体 分型弥漫型(浸润型)：最多见结节型乳头型,病 理,组织学分型腺癌（多见）乳头状腺癌高分化腺癌（最多见）：约占胆管癌23以上低分化腺癌未分化癌（少见）：癌细胞在胆管内弥漫浸润，常常侵犯胆管周围组织和邻近器官 鳞癌类癌 少见肉瘤,转移途径,上段胆管癌直接浸润 肝实质沿胆管周围淋巴、血管和神经周围间隙 肝内/肝十二指肠韧带内扩散；沿粘膜内 向上下段浸润晚期：肝内转移、腹膜种植、肺脑肾骨等远处转移,转移途径,中下段胆管癌经胰十二指肠后、上淋巴结，肠系膜上动脉周围和腹腔动脉周围淋巴结转移,Bismuth分型 （1975 ）,I型 肿瘤
24、位于肝总管，未侵犯汇合部型 肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管a型 肿瘤已侵犯右肝管b型 肿瘤已侵犯左肝管型 肿瘤已侵犯左右肝管,临床表现,胆管癌起病隐匿临床表现不典型确诊时多为中晚期 早期 ：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状 进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛,临床表现,临床症状（三种类型）阻塞性黄疸型 进行性加重黄疸，多伴上腹胀痛，厌油，乏力，纳差，多误诊为“传染性肝炎” 急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20，呈发冷、发热、腹痛及黄疸长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有结石、狭窄胆管囊状扩张；有长期上腹痛，有手术史,临床表现,体征 阻塞性黄疸型进行性加重黄疸
25、上腹胀痛厌油、乏力、纳差易误诊为“传染性肝炎”,临床表现,急性梗阻性胆管炎型 占胆管癌病例20发冷、发热、腹痛、黄疸易误诊为胆管结石并发急性化脓性胆管 炎 手术,临床表现,长期上腹部疼痛及胆管狭窄型 有原发性胆管结石，肝门胆管狭窄或胆管囊状扩张症；有长期上腹痛，并进行过1次或数次胆道手术包括胆管取石，胆肠内引流术以后在胆管狭窄处或囊状扩张的胆管发生癌变,体 征,胆管下段癌肿肝脏呈一致性肿大，伴有胆囊肿大，无痛性黄疸为主要症状 胆管中段的癌肿体征同上胆囊管常被肿瘤侵犯而阻塞，胆囊肿大并充满白胆汁，称为胆囊积水,体 征,上段胆管癌肝门部胆管癌肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大，深度黄疸但胆囊空虚肝
26、门胆管癌特征侵犯胆囊管胆囊肿大积液,体 征,左侧肝管癌肿无黄疸左肝缩小右肝代偿肥大 肝脏呈不对称性肿大胆囊常不肿大,诊 断,如何提高胆管癌早期诊断率警惕!凡是40岁以上黄疸病人原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状肝脏肿大胆囊肿大或不肿大者,B 超,首选检查方法表现肝内胆管不同程度扩张胆管下段或中段癌伴肝外胆管明显扩张及胆囊肿大、肝门胆管癌则见胆囊空虚、肝外胆管不扩张晚期病例于胆管上、中、下段癌肿，分别于肝门区、胆管中段或胆管下段可见低回声团块影，少数胆管癌可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；,超声内镜检查（EuS）,显示肝门区肿块 优于
27、B超检查鉴别胆囊癌侵犯肝门胆管/肝门胆管癌鉴别肝总管良性狭窄、结石,CT检查,最常用检查方法能显示梗阻近端胆管扩张肝内转移病灶和区域淋巴结肿大能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤,CT检查,缺点对肝门部软组织的分辨率差不能显示完整的胆道树图像对肝门胆管癌切除可能性的术前评估作用不大,MRI检查,对软组织分辨率高于CT不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态能完整地显示肝内外胆道树图像能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移结合磁共振门脉血管成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉无须注射造影剂无创伤、无放射性、安全、无并发症、易被患者接受是目前影像学诊断技术中最佳选择,MRCP of Extra-hepatic
28、 Cholangiocarcinoma at the Bifurcation,Klatskin tumor,PTC检查,能清楚地显示梗阻近端扩张胆管缺点：有创有胆瘘和出血发生可能可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的情况不能鉴别胆管狭窄性病变,ERCP检查,仅能显示梗阻远端胆管的情况易引起重症胆管炎、急性胰腺炎应用价值有限,ERCP: Distal CBD Cancer,血清肿瘤标志物,cAl9-9cA50CA242敏感性、特异性低临床应用受限,鉴别诊断,胆管炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发觉的胆管损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管癌栓、肝癌累及肝门胆管、肝门部转移
29、性癌肿,治 疗,手术治疗为主目的切除肿瘤、恢复胆管通畅 应积极手术探查,手术方式,肝门部胆管癌 肝门胆管癌骨骼化切除术：包括肿瘤在内的部分胆总管、胆囊、肝 总管、左右肝管以及肝十二指肠韧带内 除血管以外的所有软组织切除，行肝内 胆管空肠Roux-en-Y吻合,Roux-en-Y Hepaticojejunostomy,肝门部胆管癌手术方式,肝门胆管癌扩大根治性切除术条件：患侧病变累及级以上肝胆管、门静脉分支能游离出来，而对侧肝管完好方法：肝门胆管癌骨骼化切除左半肝、右半肝、尾叶切除门静脉受累及时，可部分切除后修补，或整段切除后血管重建,肝门部胆管癌手术方式,肝门胆管癌部分切除、狭窄肝管记忆合
30、金内支架植入、肝管空肠Roux-en-Y吻 合、胃十二指肠动脉插管、药泵腹壁皮 下埋置术,肝门部胆管癌手术方式,肝门胆管癌姑息性减黄引流术：保留肿瘤的肝管空肠Roux-en-Y吻合术间置胆囊肝管空肠Roux-en-Y吻合术肝管内置内引流管或放置U形管外引流无手术指征者，经PTCD或ERCP途径放置记忆合金胆道内支架,中段胆管癌手术方式,中段胆管癌能与门静脉分开，可行肝外胆管部分切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术癌肿浸润门静脉壁范围较小，可将门静脉壁部分切除、修补浸润范围较长，可切除一段门静脉，行血管移植,下段胆管癌手术方式,行胰十二指肠切除术放疗术中放疗术后放疗经导管内照射治疗,化 疗,化疗对胆管癌疗效不理想对部分病人仍有效近年来吉西他滨(GEM)的应用可获得一定疗效,预 后,根治性切除术后2年生存率已达40姑息性治疗后平均生存期超过1年5年生存率仍然较低,
