葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt

上传人:牧羊曲112 文档编号:1438554 上传时间:2022-11-24 格式:PPT 页数:26 大小:2.60MB
返回 下载 相关 举报
葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt_第1页
第1页 / 共26页
葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt_第2页
第2页 / 共26页
葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt_第3页
第3页 / 共26页
葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt_第4页
第4页 / 共26页
葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt_第5页
第5页 / 共26页
点击查看更多>>
资源描述

《葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《葡萄糖6 磷酸脱氢酶缺乏症ppt课件.ppt(26页珍藏版)》请在三一办公上搜索。

1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,疾 病 查 房,查房目标:,1.了解 G-6-PD 缺乏的病因,2.熟悉蚕豆病的治疗原则,3.掌握蚕豆病的临床表现及护理措施,4.掌握有关蚕豆病的健康宣教,病史汇报:,患儿,杨秀国,男,1Y5M,因发现血尿3天,发热半天入院。3天前食用蚕豆后出现肉眼血尿,脸色苍白,精神软,就诊于安吉县人民医院,査泌尿系统超声提示:双肾,输尿管,膀胱未见明显异常,予口服药物治疗(具体治疗不详),患儿仍解红色尿液,半天前患儿出现发热,体温最高38.1,无畏寒寒战,无抽搐,就诊于我院急诊,査血常规:白细胞计数19.23109/L,淋巴细胞28.3%,中性粒细胞66.4%,血红蛋白37g

2、/L,网织红细胞4.0%,超敏C反应蛋白71mg/L,予输血及碱化尿液治疗,急诊拟“溶血性贫血”收入院。,病史汇报:,入院查体:T37.9,HR172次/分,R48次/分,Bp104/57mmHg,神清,精神软,颈软,全身皮肤及巩膜苍黄,口唇黏膜苍白,呼吸略促,咽充血,双肺听诊呼吸音粗,未及明显哕音,心音中,律齐,未及杂音,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及明显肿大,四肢肌力及肌张力正常,指端温,毛细血管充盈时间2s,神经系统检查阴性。,辅助检查,血常规:白细胞计数19.23109/L,淋巴细胞28.3%,中性粒细胞66.4%,血红蛋白37g/L,网织红细胞4.0%,超敏C反应蛋白71mg,提

3、示重度贫血,感染存在生化:总胆红素86.7mol L,间接胆红素64.3mol L,直接胆红素22.4mol L血气分析:PH7.45,PCO2 21.6 mmHg,PO2110.0mmHg,Hb32g/L,K+3.9mmol/L,Na+ 134 mmol/L, MetHb6.8% ,乳酸Lac7.5mmol/L,HCO3-14.8mmol/L,实际碱剩余ABE-8.8 mmol/L,乳酸偏高,代偿性代谢性酸中毒。,辅助检查,血清铁蛋白测定:铁蛋白1650.0ng/mL促红细胞生成素测定:促红细胞生成素750.0mlu/mL尿常规:潜血+,尿酮体+,尿红细胞镜检6/HP(高倍),尿白细胞镜检1

4、70/HP(高倍),提示溶血、尿路感染粪常规+隐血:白/脓细胞-/HP,红细胞-/HP,潜血(OB)阴性门诊G-6-PD活性检测示:2.50u/gHb,提示g6pd缺乏心电图;窦性心动过速腹部B超:肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常,出院诊断,1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。属X连锁不完全显性遗传,由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤,因此当食用新鲜蚕豆等强氧化食物后可引起急性血管内溶血。男性多于女性,好发于初夏蚕豆成熟季节。,定义:,我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44

5、.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。,分布特点:,简单认识葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,葡萄糖磷酸戊糖途径,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,发病机制:,具有强氧化性的特定物质或服用了这类药物,临床表现:,大多在食蚕豆后1至2天发病中毒表现:1.早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛2.继而出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色3.此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右4.溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。5.严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,若急救不及时常于12日内死亡。,实验室检查:,1 高

6、铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%74%(女性遗传者),还原率30%(男性)2 血象;红细胞与血红蛋白迅速下降,白细胞可增高,血小板正常或偏高3.骨髓象;粒系、红细胞系均明显增生4 尿常规;尿隐血实验60%-70%呈阳性。严重时可导致肾功能损害,出现蛋白尿、红细胞尿及管型尿,尿胆原和尿胆红素增加5 血清游离血红蛋白增加,结合珠蛋白降低6 G-6-PD活性测定减低,治疗原则:,1.去除致病原:人工催吐;1:5000高锰酸钾溶液洗胃;25%硫酸镁口服导泻,2.输血:本病为急性溶血,贫血较轻者不需要,贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施,

7、3.大剂量肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,稳定细胞膜,应早期、大量、短程用药,,对血液来源进行g6pd快速筛选检查,避免输亲属血,防止g6pd缺乏者供血使患儿发生第二次溶血。,4.碳氢钠碱化尿液:防止血红蛋白在肾小管内沉积,破坏肾组织而损害肾功能,5.补液:多饮水或适当输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭,6.纠正酸中毒:溶血期常出现不同程度的酸中毒,应及时纠正,7.抗生素的使用:合并感染者使用抗生素,病史汇报:,患儿,杨秀国,男,1Y5M,因发现血尿3天,发热半天入院。3天前食用蚕豆后出现肉眼血尿,脸色苍白,精神软,就诊于安吉县人

8、民医院,査泌尿系统超声提示:双肾,输尿管,膀胱未见明显异常,予口服药物治疗(具体治疗不详),患儿仍解红色尿液,半天前患儿出现发热,体温最高38.1,无畏寒寒战,无抽搐,就诊于我院急诊,査血常规:白细胞计数19.23109/L,淋巴细胞28.3%,中性粒细胞66.4%,血红蛋白37g/L,网织红细胞4.0%,超敏C反应蛋白71mg/L,予输血及碱化尿液治疗,急诊拟“溶血性贫血”收入院。,病史汇报:,入院查体:T37.9,HR172次/分,R48次/分,Bp104/57mmHg,神清,精神软,颈软,全身皮肤及巩膜苍黄,口唇黏膜苍白,呼吸略促,咽充血,双肺听诊呼吸音粗,未及明显哕音,心音中,律齐,未

9、及杂音,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及明显肿大,四肢肌力及肌张力正常,指端温,毛细血管充盈时间2s,神经系统检查阴性。,护理问题:,1 体温过高:与感染、溶血有关2 皮肤完整性受损的危险:与黄疸有关3 活动无耐力:与血红蛋白降低致组织缺氧有关4 组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关5 营养失调:低于机体的需要量 与丢失过多或消耗增加有关6 潜在并发症:急性肾功能衰竭、急性心功能衰竭7 焦虑:与病情急、重有关8 知识缺乏:家长及患儿缺乏该疾病相关知识,护理措施:,1 体温过高:?,进行物理降温,如温水拭浴、冰敷等,避免药物降温,尤其是解热镇痛药物:乙酰水杨酸,非那西丁,扑热息痛 、阿司匹

10、林等,解热镇痛药物有强氧化性,可再次引起溶血而使病情加重。,7 焦虑:,做好心理护理,加强沟通,取得患儿及其家属信任。利用所学的医学知识耐心详细地讲明该病的发生发展及转归,让患儿及家属对疾病有正确的认识,消除思想顾虑和恐慌心理,树立战胜疾病的信心,主动积极配合治疗。,8.知识缺乏:,蚕豆病起病急,病情凶险,但目前此病症暂无法根治,重在预防。因此加强对患儿及家人的健康教育显得尤为重要。,采用“避免疗法”尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品,特别是新鲜蚕豆或苯 、砷 、萘等均易引起溶血的化学物品。如衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸),不要使用龙胆紫(紫药水)。避免给患儿哺乳的母亲服用上述氧化剂药物。不

11、随意服药,所有药物均需经由医生处方、特别是磺胺类、呋喃类等药物。慎用杀虫剂,其可能含有容易使血液溶解的成分。发现患儿有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象,应及时就诊。看病时,应主动告诉医护人员患有此症,并出示G-6-PD缺乏症备忘卡,近年来有文献报道丙种球蛋白用于治疗新生儿红细胞G-6-PD酶缺陷取得明显效果,同样原理也可辅助治疗小儿蚕豆病。,国内外新进展:,原理:,丙种球蛋白保持了人血IgG的结构、Fab及Fc片段完整,血中半衰期长,进入体内后可与单核巨噬细胞上的Fc受体结合起到封闭作用,阻止红细胞被破坏,从而阻断了溶血的过程。,优点:,阻断溶血的同时,丙种球蛋白还有营养、提高免疫力、预防感染的功效,且副作用少,不传播肝炎病毒等疾病。现有文献报道,加用丙种球蛋白的治疗组可使贫血较早纠正,缩短疗程。综上所述,丙种球蛋白在小儿蚕豆病治疗中有确切疗效,特别是紧急情况下不能及时输血的基层医院,在常规治疗的基础上早期加用丙种球蛋白值得推广。,谢 谢!,

展开阅读全文
相关资源
猜你喜欢
相关搜索

当前位置:首页 > 生活休闲 > 在线阅读


备案号:宁ICP备20000045号-2

经营许可证:宁B2-20210002

宁公网安备 64010402000987号