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1、小儿贫血概述,.,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数,血红蛋白量或红细胞压积低于正常值或其中二项明显低于正常值。,.,发病相关因素,年龄 新生儿 胎儿与母亲 婴幼儿 感染，遗传，造血物质缺 儿童 慢性失血，恶性疾病 地域性 江南-钩虫 两广-地中海,.,新生儿145g/L14月 90g/L46月100g/L 6月6岁 110g/L 614岁 120g/L,诊断标准,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,.,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L
2、),*括号内为新生儿分度标准,.,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 8094 2832 3238正细胞 8094 2832 3238大细胞 94 32 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,.,贫血分类,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,.,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障
3、碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,.,红细胞破坏增加(溶血性） 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常： 红细胞酶缺陷： 血红蛋白结构或合成障碍: 红细胞外在因素 免疫性： 非免疫性：,.,红细胞丢失过多（失血性） 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,.,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,.,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细
4、血管搏动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；,.,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,.,病程经过和伴随症状 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等；,.,喂养史：添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫
5、) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,.,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,.,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb量判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,.,营养性缺铁性贫血外周血涂片,., 骨髓检查：对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,., 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，
6、FEP(ZPP)基因分析,.,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,.,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,.,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,.,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,.,铁的代谢,人体内铁含量及其
7、分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg,.,分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,.,铁的来源 外源性铁 食物血红素铁(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25%；母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,.,食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳
8、 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,.,内源性铁：红细胞释放的铁 衰老红细胞释放的铁全部再利用,.,铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；,.,概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf
9、) 结合 的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；,.,血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC,.,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等;,影响铁吸收因素,.,铁的利用 合成血红蛋白：
10、铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合,., 铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 肝，脾，骨髓,铁的储存,.,铁的排泄 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd） 4月3岁：约1mg/（kgd） 各年龄儿总摄入量:15mgd,.,胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘) 孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,.,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血”
11、铁释放 “生理性贫血”造血减低,.,早产儿: 易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足,.,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期： 发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；,.,病 因, 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁； 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 生长发育过快：铁的吸收障碍 ：铁的丢失过多 ：,.,发病机制,缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,., 铁减少期(ir
12、on depletion, ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,.,缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。 多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。,.,任何年龄可
13、发病， 6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,., 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,., 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮组织异常：如反甲。,.,实验室检查, 血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,.,
14、，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,., MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。, 网织红细胞减低或正常。, 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。,., 骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。 铁染色：外铁消失，内铁减少,., 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况12g/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF,., 红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP0.9 mol/L(50
15、0 g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP FEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,., 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） IDA期出现异常：SI和TS， TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,.,诊 断,小细胞低色素性贫血明确的缺铁原因 SI62.7umol/l，TS0.9umol/lSF12ug/l诊断性治疗：铁剂有效可证实。,.,治 疗,原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。
16、去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病,., 铁剂治疗特效药 口服： 餐间口服为宜二价铁盐： 易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次， mg/kg ）。注意影响吸收因素,.,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1
17、ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用铁剂剂量表,., 注射铁剂副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效。 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。,., 铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 食欲增加。 3648小时：骨髓开始增生活跃 4872小时：网织红细胞增多，57日高峰， 430天：Hb增加 13月：储存铁增加,., 红细胞输注一般不输适应证： 贫血严重，尤其发生心衰者。 合并感染者 急需外科手术者。,Hb60g/L者，可不必输；,Hb30
18、60g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；,贫血愈重，每次输愈少。,Hb30g/L，等量换血；,输注量：,.,预 防, 加强卫生宣教，全社会重视 措施 提倡母乳喂养； 喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后月。,.,(nutritional megaloblastic anenia),营养性巨幼细胞性贫血,.,VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大； 骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,.,病 因, 摄入量不足： 单纯母乳喂养未及时引入其他食物， 严重偏食或仅进食植物性食物。 单纯羊奶喂养者（叶
19、酸缺乏）,., 吸收和运输障碍： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)末端回肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存，任一环节障碍。 慢性腹泻（叶酸） 先天性叶酸代谢障碍,., 需要量增加 生长发育快 疾病消耗（VitB12）,.,发病机制,正常情况,.,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短贫血。 DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大，核分叶过多 ：巨核细胞发育障碍核分叶过多。,维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸 DNA合成减少幼红细胞分裂和增殖时间延长核发育落后于胞浆 胞体变大,.,神经系统损害 正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸 琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神
20、经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。,VitB12,.,对结核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱， 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。,.,临床表现,多见6月2岁儿童，起病缓慢。 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。,., 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。,., 精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发
21、育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。 叶酸缺乏：神经精神异常,.,实验室检查,血常规 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。,.,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,.,骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变， 中性粒细胞：核分叶过多。 巨核细胞核：分叶过多。,.,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L),
22、.,诊 断,据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定,.,治 疗,一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。去除病因,.,维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。 维生素B12肌注：5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,.,维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状好转转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰， 2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。,.,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗； 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg。,.,叶酸治疗反应： 12天食欲好转 ； 网织红细胞24天开始增加，67天高峰； 26周RBC和Hb恢复正常； 改善哺乳母亲营养。,.,预 防, 改善哺乳母亲营养。 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。 及时治疗肠道疾病。 合理应用抗叶酸代谢药物。,.,
