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1、太仓市第一人民医院急诊科,陆旻,?,低钾血症是指血清钾浓度,3.5mmol/L,的一,种病理生理状态。,?,钾缺乏是造成低钾血症的主要原因。,?,体内总钾量不缺乏，也可因稀释或转移到,细胞内而导致血清钾降低,?,反之，虽然钾缺乏，但钾从细胞内转移至,细胞外或血液浓缩，又可维持正常血钾浓,度，甚至增高。,?,体内,98%,的钾分布在细胞内，血浆钾仅占总,量,0.3%,，浓度为,3.55.5mmol/L,。成人每日,需钾约,34g,（,75100mmol,）。,5%,的钾经汗,及唾液排出，,10%,经粪、,85%,随尿排出，因,此，肾脏是钾的主要排泄器官。肾小球滤,液中的钾几乎全部在近端肾小管再吸
2、收，,尿中排出的钾主要是远端肾小管在醛固酮,调节下重新分泌的。肾有较好的保钠功能，,但缺乏有效的保钾能力；即使不摄入钾，,每日仍排钾,3050mmol,。,?,转移性低钾血症,：由于细胞外钾转移至细胞内，其特点是体内总钾量正常，细胞内钾增多，血清钾浓度降低。,（,1,）代谢性或,呼吸性碱中毒及酸中毒恢复期：一般,pH,每升高,0.1,，血钾约下降,0.7mmol/L,。呼吸性碱中毒对血钾影响,较小，代谢性碱中毒时细胞外液,H+,浓度降低，细胞内,H+,释放出来，而细胞外液中,K+,进入细胞，发生钾分布异常。此,外，碱中毒时肾小管上皮细胞排,H+,减少，故,H+,、,Na+,交换减少而,Na+,
3、、,K+,交换增强，使尿排钾增多。,（,2,）使用大量葡萄糖液：大量输注葡萄糖液，特别是同时应用胰岛素时可能导致低钾血症。胰岛素促进细胞糖原合,成，糖原合成需要钾，血浆钾乃随葡萄糖进入细胞以合成糖原。胰岛素还有可能直接剌激骨骼肌细胞膜上的,Na+-K+-,ATP,酶，从而使肌细胞内,Na+,排出增多而细胞外,K+,进入肌细胞增多。,（,3,）周期性瘫痪：如家族性周期性瘫痪、甲亢伴周期性瘫痪、特发性周期性瘫痪。发病机制普遍认为是由于过度,-,交感神经,兴奋或遗传性突变致钾通道活性异常所致。,（,4,）急性应激状态：如颅脑外伤、心肺复苏后，震颤性谵妄、急性缺血性心脏病等致肾上腺素分泌增多，可促进钾
4、,进入细胞内。,（,5,）棉籽油和氯化钡中毒：钡中毒时，细胞膜上的,Na+-K+-ATP,酶持续活化，细胞外液中的钾不断进入细胞，而钾从,细胞内流出的孔道却被特异地阻断，因而发生低钾血症。棉籽油中的棉酚与低钾血症的发生相关。,（,6,）治疗贫血：由于新生的红细胞利用钾增多可导致低钾血症。,（,7,）反复输入冷存洗涤过的红细胞和低温疗法：因红细胞冷存过程中可丢失钾,50%,左右，输入人体后细胞外钾迅速,进入细胞内造成细胞外低钾。低温疗法可使钾进入细胞内。,?,稀释性低钾血症,特点是由于细胞外液潴留，血钾浓度相对,降低，机体总钾量和细胞内钾正常。见于,水过多和水中毒，或过多、过快补液而未,及时补钾
5、的情况。,?,缺钾性低钾血症：特点是机体总钾量、细胞内,钾和血清钾浓度均降低，其本质上是钾缺乏。,钾摄入不足：钾普遍存在于各种食物中，除长,期禁食或纳差病人，一般因摄入不足而致低钾,血症者少见。肾脏对阳离子的作用主要是保钠,排钾，且机体保钾的机制远不如保钠的机制完,善。,在没有钾摄入时，尿钾仍要排出,，每天约,510mmol,。,如每日钾的摄入量少于,3,克，并持,续,2,周以上，才可发生低钾血症。,?,胃肠道排出钾增多,?,由于消化液中含有丰富的钾，胃液含钾,14mmol/L,，肠液含钾,6.2,7.2mmol/L,，长期,大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等可造,成胃肠道失钾。另由于消化液丢失
6、，可导,致体内酸碱失衡，亦可导致血钾波动。在,临床疾病中经消化道失钾是常见原因之一。,?,肾脏排出钾增多：包括肾脏疾病、肾上腺,皮质激素作用异常和药物所致尿钾排出增,多。,?,患者，男，,41,岁，建筑工，因“四肢乏力,7,小时”入院。,7,小时前无明显诱因下出现,肢体乏力，症状逐渐加重，休息后无好转,来急诊就诊，查头颅,CT,阴性，血钾,1.41,mmol/L,，口服,+,静脉补钾后收住入院。既往,有类似发作史，但症状轻，未进一步就诊。,?,入院查体：,T,、,P,、,R,、,Bp,正常，心肺腹查体未及异常，,肌力,IV,级，深浅感觉对称，病理征未引出。,?,辅助检查：,?,甲功、皮质醇、醛
7、固酮、肾素活性正常范围。,血气分析,PH 7.3,，氯：,114 mmol/L,，钠,136mmol/L,，钾,3.2 mmol/L,，钙,1.17 mmol/L,，,HCO3-,14mmol/L,；,尿常规,PH 6.5,，尿比重,1.019,；,24 h,尿生化：,24 h,尿钾,70.02 mmol/24 h,，尿钙,：,0.06,g/24 h,；,?,诊断：肾小管酸中毒，低钾。,?,治疗：枸橼酸钾口服。,?,肾小管酸中毒（,RTA,）是由于远端肾小管排,泌氢离子障碍和,/,或近端肾小管对,HCO3-,重,吸收障碍所致的一组成临床综合征。,?,主要表现为：（,1,）高氯性、正常阴离子间,
8、隙性代谢性酸中毒；（,2,）电解质紊乱：高,钾或低钾、低钠、低钙；（,3,）骨病；（,4,）,尿路症状。,型肾小管酸中毒我国较常见，又称远端肾小,管性酸中毒，远曲小管和集合管泌,H+,能力下降，,因而血液中氢离子潴留引起酸中毒而尿偏碱性。,由于泌,H+,障碍，,Na+,H+,交换减少，必然导致,Na+,K+,交换增加，大量,K,、,Na,被排出体,外，造成低钾、低钠血症，病人由于长期处于,酸中毒状态，致使骨质脱钙，骨骼软化而变形，,游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。其特点,为：典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠血症，,尿,pH,5.5,，高尿钙、肾结石和,/,或肾钙化；,严重的代谢性骨病，病理性骨
9、折。,原发性大多为常染色体隐性遗传性疾病。,继发性常见于：,自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、类,风湿性关节炎、血管炎等；,与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺,功能亢进症、维生素,D,中毒等。,药物或中毒性肾病：两性霉素,B,、镇痛药、锂、棉酚、,粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐等。,其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸,尿症、麻风等。,治疗以消除原因、治疗原发病、纠正酸中毒、补充钾盐,为主。补钾宜用枸橼酸钾，最好不用氯化钾，以免加重,高氯血症。,?,型肾小管酸中毒又称近端肾小管性酸中毒，近端,肾小管回吸收碳酸盐能力减退，致使大量碳酸盐离,子进入远曲小管，超过其吸
10、收能力，因而血碳酸盐,减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸,尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血,pH,低，且,尿排出大量重碳酸盐即可确诊。,?,原发性多为常染色体显性遗传病。继发性多见于：,药物、毒物（四环素、庆大霉素、乙酰唑胺、对氨,基苯磺酰胺，镉、铅、铝、汞等）、多发性骨髓瘤、,维生素,D,缺乏、肾小管间质性疾病等。,?,治疗原则同,型，但,HCO3,丢失多，为纠正酸中,毒所需的碱性药物要更多一些。,?,型肾小管酸中毒近端及远端肾小管均有,障碍，临床表现同,型，但尿,HCO3,丢失,比,型多，酸中毒比前两型更严重。,?,型肾小管酸中毒为远端肾小管酸中毒的一型，,由于醛固酮缺乏或者肾
11、小管对醛固酮作用失敏,而使远端小管,H,、,K,排泌减少。常伴有高,钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，,可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿,pH,5.5,，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质,性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与,肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应,补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾,血症及酸中毒。,患者男，,30,岁，发现血压升高,1,年，平素未服,降压药，血压波动在,150/95mmHg,左右，因,“肢体乏力半天”入院，查血钾,2.4mmol/L,，,拟“低钾、高血压”收住入院。,入院查体：血压,148/92mmHg,，四肢肌力,II,级，,余未见明
12、显异常。,入院后完善检查：,甲功、血气分析、血皮质醇、促肾上腺皮质,激素未见明显异常。,醛固酮立位：,14.8ng/dL,肾素活性：,0.5ng,ml-1,h-1,醛固酮肾素活性,=29.6,进一步完善上腹部增强,CT,：左侧肾上腺腺瘤,可能。,诊断：原发性醛固酮增多症，低钾血症,治疗：手术切除左侧肾上腺腺瘤，随访数年,血压、血钾均维持在正常范围。,?,原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导,致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素,-,血管,紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高,血压伴低血钾。研究发现，醛固酮过多是,导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的,重要危险因素，与原发性高血压患者相比,原醛症患者
13、心脏、肾脏等高血压靶器官损,害更为严重。因此，早期诊断、早期治疗,就显得至关重要。,?,过去原醛症一直被认为是少见病，在高血,压人群中,不到,1%,。随着诊断技术的提高，特别是将血浆醛固,酮与肾素活性比值,(ARR),作为原醛症筛查指标后，使,相当一部分血钾正常的原醛症患者得以发现并确诊,（原醛患者只有,9%-37%,存在低钾）。,?,国外报道在,1,、,2,、,3,级高血压患者中原醛症患病率,分别为,1.99%,、,8.02%,和,13.2%,；而在难治性高血压患,者中，其患病率更高,约为,17%23%,。国内,2010,年由,中华医学会内分泌分会牵头在全国,11,个省,19,个中心,对,1
14、656,例难治性高血压患者进行了原醛症的筛查,首次报道其患病率为,7.1%,。由此可见,对高血压特别,是难治性高血压人群进行原醛症的筛查对临床工作,有着现实的指导意义。,?,1.,持续性血压,160/100mmHg(1mmHg=0.133,kPa),、难治性高血压,(,联合使用,3,种降压药物,其,中包,括利尿剂,血压,140/90mmHg;,联合使用,4,种及以上,降压药物,血压,140/90mmHg),。,?,2.,高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。,?,3.,高血压合并肾上腺意外瘤。,?,4.,早发性高血压家族史或早发,(40,岁,),脑血管,意外家族史的高血压患者。,?,5.,原
15、醛症患者中存在高血压的一级亲属。,?,6.,高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。,?,1.,筛查前准备,:,?,(1),尽量将血钾纠正至正常范围。,?,(2),维持正常钠盐摄入。,?,(3),停用对,ARR,影响较大药物,:,降压药,4,周，利尿剂,6,周。,如血压控制不佳，建议使用,受体阻滞剂及非二氢,吡啶类,CCB,（维拉帕米、肼屈嗪、哌唑嗪）。,?,(4),口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接,肾素浓度,(DRC),，一般无需停服，除非有更好更安全,的避孕措施。,?,2.,采血条件,:(1),清晨起床后保持非卧位状态,(,坐位、,站立或者行走,),至少,2h,，静坐,515min,后采血
16、。采血,后保持室温。,?,3.,影响,ARR,的因素：,?,年龄,65,岁肾素降低叫醛固酮明显，导致,ARR,升高。,?,女性月经前期及排卵期,ARR,较男性高。,?,采血时间及方法、饮食情况、体位等,?,药物,?,血钾水平,?,肌酐水平,?,ARR,作为原醛最常用筛查指标，被广泛用于,临床，但因,ARR,受多种因素影响，通常,20-,40,均需进一步完善其他检查。当,ARR30,或,ARR25,同时醛固酮,15,常考虑阳性。,?,ARR,真阳性率在,50%,左右，故假阳性率较高，,但阴性预测值达,93%,，若为阴性从经济的角,度出发可不再做下一步试验。,?,生理盐水输注试验：卧床休息,1h,
17、，,4h,静滴,2L,生,理盐水，试验在早上,8-9,点开始，输注前后分,别采血测肾素活性、醛固酮、皮质醇及血钾。,?,试验后醛固酮,10ng/dl,明确，,5ng/dl,排除。,?,5-10ng/dl,需根据临床表现、实验室检查及影像,学综合评价。,?,该试验最常用，但由于血容量急剧增加，有高,血压难以控制、心功能不全等疾病的不应行该,项检查。,?,卡托普利试验：坐位或站位,1h,后口服,50mg,卡,托普利，服药前及服药后,1,、,2h,测定肾素活性、,醛固酮、皮质醇，试验期间需始终保持坐位或,立位。,?,正常人试验后醛固酮浓度下降大于,30%,，原醛,患者不受抑制。,?,该试验安全性更好
18、，对摄盐水平、时间及花费,更少，但对比其他试验敏感性特异性较低。建,议心衰、高血压难以控制时选此试验。,?,口服高钠：,3,天内每日钠盐摄入量提高至大,于,6g,（,200mmol,），同时维持血钾正常范围，,收集第三至第四天,24,小时尿液测尿醛固酮。,?,10ug/d,排除，,12ug/d,（梅奥医学中心）或,14ug/d,（克里夫兰医学中心）确诊。,?,严重高血压、肾功能不全、心功能不全、,心律失常、严重低钾不宜。,?,氟氢可的松试验：,0.1mg q6h*4,天，维持血,钾,4mmol/L,，高钠饮食（三餐分别补充,30mmol,，每天尿钠至少,3mmol/kg,），第四,天上午,10
19、,点采血测醛固酮、肾素活性，上,午,7,点及,10,点测皮质醇。,?,第四天上午,10,点醛固酮,6ng/dl,确诊。,?,最敏感，但操作繁琐、准备时间长，氟氢,可的松无药等原因，较少开展。,?,分,5,型：醛固酮瘤、特醛症、原发性肾上腺,皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛,固酮的肾上腺皮质癌。,?,分型为临床上的难点，很大程度上影响了,治疗方案的选择，临床医师不能仅依靠影,像学表现来判定病变的类型，而要结合生,化指标及双侧肾上腺静脉采血,(AVS),结果进,行综合分析。,?,肾上腺增强,CT,：,?,1.,醛固酮瘤：单侧肾上腺腺瘤（直径小于,2cm,），肿块密度均匀，周边环状强化，腺瘤,同
20、侧及对侧肾上腺无萎缩性改变,?,2.,特醛症：双侧肾上腺形态大小正常或仅仅,密度稍致密双侧或单侧肾上腺增大，边缘饱,满，密度不均或颗粒状单侧肾上腺孤立性结,节，密度类似正常肾上腺或稍低双侧肾上腺,多个小结节。,?,3.,分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：直径常,4cm,。,?,双侧,AVS,：推荐如患者愿意手术治疗且手术,可行，肾上腺,CT,提示有单侧或双侧肾上腺,形态异常,(,包括增生或腺,瘤,),，需进一步行双,侧,AVS,以明确有无优势分泌。,?,影像学检查往往不能发现微小腺瘤，或者,不能区分无功能瘤和醛固酮瘤，而,AVS,则是,区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方,法。目前,AVS,的敏感性和
21、特异性均可达到,90%,以上。,?,治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。,原醛症的治疗有手术和药物两种方法。,?,醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，如患者,不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。而特醛症,及,GRA,首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌,发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。,?,醛固酮瘤或单侧肾上腺增生行单侧肾上腺切除的患,者在术后早期，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，,建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现，需暂,时服用氟氢可的松行替代治疗。对于药物治疗患者，,需定期复查肾功能、电解质,并检测血压,根据,血钾、,血压等指标调整药物剂量。,1.,螺内酯：起始,
22、20mg,qd,，可逐渐增加至最大,100mg/d,，螺内酯可导致男,性乳房发育，必要时加氨苯喋啶、阿米洛利等以减少螺内酯剂量。,2.,依普利酮：起始剂量,25mg/d,，建议分两次服用。,3.,糖皮质激素：建议服用中长效，地塞米松起始剂量,0.125-0.25mg/d,，泼,尼松起始剂量,2.5-5mg/d,，均在睡前服用。副作用大，建议使用最小有效,剂量。,4.ACEI,、,ARB,可能对部分血管紧张素,II,敏感的特醛症有一定疗效。单用螺,内酯血压控制不佳时可联合多种不同机制的降压药。,?,因常染色体显性遗传致肾小球集合管对钠重吸收增,加，排,K,+,泌,H,+,增多致全身性遗传性钠转运
23、异常。,?,临床症状与原发性醛固酮增多症相似，主要是,高血,压、低血钾与碱中毒,。与原发性醛固酮增多症不同,的是血及尿中醛固酮含量不高。化验检查呈严重肾,性失钾，而血醛固酮不高或降低，尿,17-,羟和,17-,酮,类固醇及,ATCH,试验均正常；血醛固酮低可能是由于,高钠,/,低血,/,高血压反射性抑制醛固酮分泌。本病服,用肾上皮钠通道阻断剂氨苯蝶啶,/,阿米洛利或限盐治,疗有效，螺内酯无效。,?,根据临床表现及实验室检查，结合家族病史，并在,排除其他失钾性肾病的基础上可以考虑诊断。,Liddle,综合征的诊断依据：,(1),早发严重高血压，未,治疗患者易发生心血管并发症；,(2),低钾血症，
24、代谢,性碱中毒,(,血钾也可正常，无明显降低,),；,(3),低血浆,肾素活性，低血浆醛固酮；,(4),有早发重度高血压家,族史或高血压靶器官损害家族史；,(5)24 h,尿醛固酮,极低或测不到；,(6),螺内酯治疗无效。综合上述几条，,考虑,Liddle,综合征，但是明确诊断依赖于基因筛查结,果。,?,筛查基因：上皮细胞钠离子通道,亚,单位基因,(ScNNl,B),和上皮细胞钠离子通道,亚单,位基因,(SCNNlG),。,?,Liddle,综合征使用,ENac,拮抗药,(,如氨苯蝶啶、,阿,米洛利,),，可有效控制血压和纠正低血钾。该,病应终身服用氨苯蝶啶或阿米洛利方能维持健,康状态。在用药
25、过程中需定期监测血钾、钠、,氯和二氧化碳结合力及时调整剂量，以免发生,高血钾、低血钠和高血氯性酸中毒。,?,低钠饮食,?,血管扩张剂、,受体阻滞剂有益于控制血压和,减少心血管事件。,?,肾移植,?,患者女，,35,岁，因反复发作性呼吸急促、手足搐搦、,四肢无力,2,年复发,2 h,入院。患者,2,年前开始出现反复,发作性呼吸急促、手足发麻、四肢无力，不伴心慌,心悸出汗等不适。每次发作持续数小时至数天。病,前均有与人争吵生气史，多次急诊留观，每次测血,钾均轻度降低，,甲功正常。经补钾对症诊疗后好转。,人院前,2 h,再次出现上诉症状，为求诊治收住入院。,?,查体：生命体征正常，心肺听诊正常，腹软
26、，未扪,及包块；神清，对答切题，颅神经检查无异,常，双,手搐搦呈助产士手，面神经扣击试验,(+),，四肢肌张,力稍低，肌力,4,级，腱反射对称性减弱，病理征,(-),。,?,化验：血钾,2.35mmoI,L,，血钠,119mmol,L,，,血氯,95mmol,L,。血气分析：,pH,值,7.60,。尿比,重,1,010,，,pH,值,8.6,。,肝肾功能正常。甲功正,常，彩超双肾、肾上腺未见占位病变。,促肾,上腺皮质激素正常，皮质醇正常。,24 h,尿钾,33.339 mmol,L,。肾素活性,3.8,，醛固酮,310,，,均增高。肾上腺增强,CT,阴性。,?,诊断为,batter,综合征，予
27、口服补钾，并服用安,体舒通、消炎痛治疗后好转出院，出院后继续,服用并随访未再发作，复查血钾正常。,?,Batter,综合征是常染色体隐性遗传病，又称先,天性醛固酮增多症、血管紧张素反应缺失症、,肾小球旁器增多症、先天性低钾血症、肾小管,碱中毒症等，是一种有低钾血症、低氯碱中毒、,高血浆肾素血管紧张素、高醛固酮血症,(,少数,病例正常或降低,),，肾小球旁器增生，同时又,有前列腺素增多，但,血压正常,，血管对外源性,血管紧张素反应低下等特点的疾病。成人可表,现为肢体乏力，心悸，胸闷，多尿、多饮等。,?,诊断：病史、血化验指标、肾活检、基因检测,?,过去认为是,Bartter,综合征的一个特殊变异
28、,型，现已证实两者由不同的基因突变引起，,是编码位于肾远曲小管,的噻嗪类利尿剂敏,感的钠氯共同转运体,(NCCT),蛋白的基因,SLCl2A3,发生功能缺失突变导致,NCCT,的结构,和或功能异常，从而引起肾脏远曲小管,对钠氯重吸收障碍导致低血容量、肾素,-,血,管紧张素,-,醛固酮系统,(RAAS),激活、低血钾,和代谢性碱中毒等一系列病理生理和临床,表现。,?,至今,GS,的确切发病率尚不清楚，国外报道,欧洲人中约为,1,40000,，而亚洲人中可能,更高，日本人中根据杂合子携带率估算的,患病率在,10,3,10 000,。,GS,患者一般在青,少年或成年时发病，血尿生化异常可早于,临床症
29、状出现。,?,临床表现：乏力、疲劳、口渴、多尿等非,特异性症状，,治疗后预后良好，因此,GS,曾,被认为是一种良性肾小管疾病。但近年的,研究显示，,Gs,患者的生活质量明显下降，,少数患者甚至可出现生长发育迟缓、软骨,钙化、横纹肌溶解和室性心律失常等严重,临床症状。此外，长期的低钾低镁可能导,致糖代谢异常、肾功能受损等并发症而影,响预后。因而早期诊断、合理治疗及监测,病情非常必要。,?,症状缺乏特异性，,临床诊断更多依赖于实,验室检查，典型表现为“,五低一高,”和代,谢性碱中毒：低血钾、低血镁、低血氯、,低尿钙、偏低血压和,RAAS,活性增高。特别,是,低血镁和低尿钙,对诊断,GS,有重要价值
30、。,?,(1),低钾血症及肾性失钾：肾性失钾,(,尿钾尿肌酐,2,0 mmol,mmol,或血钾,低,于,3,5 mmol,L,时,24 h,尿钾,；,?,(2),代谢性碱中毒；,?,(3),低镁血症及肾脏排泄镁增多：血镁,0,7 mmoL,L,，,镁排泄分数,4,=,尿镁,(mmol,L)x,血肌酐,(mmol,L),血镁,(mmol,L),尿肌酐,(mmol,L),；,?,(4),低尿钙：成人随机尿中尿钙尿肌酐,0,2,；,?,(5)RAAS,系统激活,(,血浆肾素、血管紧张素及醛固酮水,平增高或活性增强,),；,?,(6),氯离子排泄分数,0,5,=,尿氯,(mmol,L),血肌酐,(m
31、mol,L),血氯,(mmol,L)X,尿肌酐,(mmol,L),；,?,(7),肾脏超声检查正常,(,一般无钙质沉着或发育异常,),。,?,上述检查中，血液和尿液标本需同步留取，建议留取,2,3,次。如果患者正在,补钾补镁治疗且血电解质水平正常或接近正常，则可停用相关药物,48 h,后进,行检测，以免干扰检查结果。,?,当患者存在肾脏畸形或发育异常性疾病、出生前羊水过,多、发病早于,3,岁、,长期应用利尿剂或缓泻剂、长期高血压病史及无低钾血症或细胞外液体增加,等临床表现时，则不支持,GS,的诊断。,?,氯离子清除试验,(,氢氯噻嗪试验,),：由于,GS,患者,的病变部位在远曲小管,(,氢氯噻
32、嗪作用部位,),，,故氯离子清除试验中，速尿能使,Gs,患者的氯离,子排泄明显增加，而氢氯噻嗪则对患者的氯离,子清除影响不大，从而可以鉴别,Gs,与,Bartter,综,合征,(,病变部位在髓襻升支粗段，为速尿作用,部位,),。,?,存在加重低血钾的风险。,?,基因检测技术的不断成熟：所有患者均应行,家系调查，并推荐在有条件的机构行基因检测,以获得确诊。,?,1,钠盐摄入：高盐饮食,?,2,钾和镁的补充：补钾补镁是,GS,患者最主要的治疗，,需要个体化及终身补充。如患者存在低血镁，应首先补,镁以助维持正常血钾水平，建议将,GS,患者的血钾和血镁,水平分别至少维持在,3,0 mmol,L,及,0
33、,6 mmol,L,以上。,当患者不能进食或存在严重低钾导,致心律失常、横纹肌,溶解、四肢麻痹或呼吸困难时则需要静脉补钾。鼓励低,镁患者进食富含镁的食物如坚果、黑巧克力,等。药物补,镁首选口服。成,起始剂量推荐为,300 mg,d(,以镁元素,计,),，分次餐中口服。,?,3,其他药物：补钾治疗效果不好或不能耐受副作用时，,可考虑使用保钾利尿剂、肾素,-,血管紧张素阻断剂或非,甾体消炎药,(NSAID),，,甚至上述药物联合应用。,?,其他药物：,?,(1),潴钾类利尿剂,(,醛固酮拮抗剂,),：螺内酯可拮抗醛固酮活性，,减少尿钾排泄从而升高血钾，但具有抗雄激素的副反应，如男,性乳腺发育、多毛
34、症及月经紊乱等，在青少年及年,轻人中应用,需谨慎。选择性醛固酮拮抗剂依普利酮副反应,相对较少。（醛,固酮拮抗剂有促进肾脏排钠和利尿作用，需注意补充钠盐并警,惕低血压的发生）,?,(2),肾素,-,血管紧张素拮抗剂,(ACEI,、,ARB),：可抑制,RAAS,活性，优,先选择,ACEI,类药物，建议从小剂量递增，需注意低血容量副作,用，特别是在急性失钠,(,如呕吐、腹泻,),的情况下不宜应用。,?,(3),前列腺素合成酶抑制剂：在,GS,患者中较少应用，因,多数,GS,患,者血中前列腺素,E,水平正常。有报道，,选择性,COX2,抑制剂可治,疗顽固性低钾血症。,?,4,软骨钙质沉着症的治疗：此
35、症较少见，,平时需注意补镁预防。口服,NSAID,类药物或,低剂量的秋水仙碱对急性软骨钙质沉着症,有效。但需注意,NSAID,对肾脏的副作用及,秋,水仙碱可能加重腹泻的情况。,?,3,）药物,排钾性利尿药：如,呋塞米、布美他,尼、氢氯噻嗪,、乙酰唑胺等；渗透性利尿,药：如,甘露醇,、山梨醇、高渗糖液等；高,血糖状态；补钠过多，致肾小管钾钠交换,使钾排出增多；某些抗生素，如,青霉素、,庆大霉素、羧苄西林,、多粘菌素,B,等，可能,是因为改变了肾小管上皮细胞内的电位差，,有利于钾的排出。,?,（,4,）其他：大面积烧伤、放腹水、腹腔引,流、腹膜透析、不适当的血液透析等，因,为体液中亦含有大量的钾离
36、子。,?,1,、血清钾钠氯测定,低钾血症患者血清钾,3.5mmol/L,，有酸中,毒或脱水的患者体内缺钾时血钾可能不低。,醛固酮增多症、,Cushing,综合征时常伴,高钠,。,肾小管酸中毒可表现出,高氯,。,?,2,、尿钾测定,有下列三种衡量方法。最后一种评价方法简单、易行，对于鉴别低钾,血症的原因有重要意义。,（,1,）,24,小时尿钾排出量：血钾,3.5 mmol/L,时，,24,尿钾,25 mmol/L,；,或血钾,3.0 mmol/L,时，,24,尿钾,20 mmol/L,。多为肾脏失钾。,（,2,）尿钾浓度：在血钾低于,3.5mmol/L,时，如,尿钾仍,20mmol/L,，则,多
37、为肾脏失钾，但是,20mmol/L,并不能完全排除肾脏失钾，特别对于,摄钠低和刚用过排钾利尿剂患者。,（,3,）一次随机尿中的尿钾,/,尿肌肝,比值（,K/C,）：如二者比值,1.5mmol/mmol,或,15mmol/g,，提示非肾源性失钾，而钾摄入减少、,胃肠道丢失钾或钾向细胞内转移的可能性大。,?,3,、尿常规检查,远端肾小管酸中毒和醛固酮增多症时尿,pH,常为碱性或中性。严重的近端肾小,管酸中毒时尿,pH,可降到,5.5,以下，而且还可出现尿糖和尿氨基酸阳性。失钾性,肾病时可出现蛋白尿、管型尿等。,Fanconi,综合症可有尿氨基酸和尿糖阳性。,4,、血,pH,测定,单纯性低钾血症患者
38、血,pH,常增高或正常。醛固酮增多症、类醛固酮样物质或,糖皮质激素产生或摄入增多、剧烈呕吐等状态时常存在代谢性碱中毒。但肾,小管酸中毒、严重腹泻、糖尿病酮症酸中毒等伴低钾血症时，常表现为代谢,性酸中毒。远端肾小管酸中毒时血,pH,降低，尿,pH,常增高。,5,、血钙磷镁测定,低钙和低镁血症均可加重低钾血症的发生。,Fanconi,综合症常伴明显的低磷血,症，可伴高钙血症。,?,6,、血浆肾素活性和醛固酮测定,血浆醛固酮水平升高而肾素活性降低的患者，应考虑原发性醛,固酮增多症。两者同时升高者应考虑继发性醛固酮增多症，如,肾动脉狭窄、肾素瘤等。两者都降低可能为,17-,羟化酶缺乏症,或,甘草摄入增
39、多,所致。目前认为血浆醛固酮,(ng/dl)/,血浆肾素活,性,(ng/ml/h),比值增高通常是自主性分泌醛固酮的最早指标。作,为原发性醛固酮增多症的筛查指标，当其比值大于,25,同时血浆,醛固酮水平大于,15ng/dl,时，高度提示原发性醛固酮增多症的可,能,7,、血促甲状腺激素（,TSH,）、,T3,及,T4,测定,?,8,、血,ACTH,及皮质醇测定,血皮质醇水平升高，提示,Cushing,综合征。根据,血,ACTH,水平进一步分析皮质醇增多的原因。,9,、心电图,低钾血症早期心电图表现,T,波增宽、低平，随,后出现,U,波,重度低钾时,T,波倒置,ST,段下降。心,电图的改变往往比临床症状出现得早且可靠。,心电图的改变可作为低钾血症的佐证之一。,谢谢,
