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1、先天性心脏病的治疗及新进展,汕大医附二院胸心外科饶旭光 主任医师,History,1895 Pericardial Excision1896 Cardiac Injury1948(1954) Closed Mitral Commissurotomy1953(1957) Hypothermic Open Heart Surgery,History,1953(1958) Open Heart Surgery on CPB1960(1965) Valve Replacement1967(1974) Coronary Artery Bypass Grafting1967(1978) Heart Tra
2、nsplantation,我国心血管外科的发展史,19401953 心外手术19541956 心内闭式手术19571962 心内直视手术19601974 冠状动脉手术19651980 瓣膜替换和心脏移植手术先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、胸主动脉瘤、心脏粘液瘤、缩窄性心包炎,低 温,在全麻的基础上，利用物理降温的方法，使病人的体温降低到预定范围，即全身低温，简称低温，也习称为低温麻醉。 低温的目的是降低组织代谢，减少氧耗。提高器官对缺氧的耐受性。因而耐受循环暂停的时间能有显著的延长。降温方法有体表降温、体腔降温与血液降温浅低温2832 中低温2027 深低温1520 ,Hypothermia
3、,Body Oxygen Temperature Consumption- 1 5-6% 28 50% 20 80% ,Safety Operation Time (Without CPB),Regular Body Temperature (37) 1 minute Hypothermia (25-30) 8-10 minutesProfound Hypothermia (20) 30-45 minutes,体外循环,体外循环是指经静脉插管及连接管道将静脉血引流到氧合器内，血液氧合并排出二氧化碳，再经过滤后经人工泵自动脉插管输回到体内动脉。其特殊装置包括人工心，人工肺，附加装置有变温器，超滤
4、器等人工心：转压式泵、离心泵人工肺：鼓泡型氧合器、膜式氧合器,体外循环的准备和实施,预冲：晶体液、胶体液、渗透性利尿剂、肝素（2mg/dl）,中度血液稀释（HCT20-25%，HGB70-80g/L)肝素2-3mg/kg抗凝，延长活化凝血时间（ACT）至480600s（正常80120s），45分钟追加肝素1/3量灌注流量：50-120ml/kgmin心肺转流结束，鱼精蛋白中和。,体外循环后的生理变化,代谢改变：代谢性酸中毒（组织灌注不良）电解质失衡：低血钾血液改变：红细胞、血小板、纤维蛋白原肾、肺等器官的功能减退,心肌保护,减少心内直视手术心肌缺血缺氧造成损害的措施与方法缺血再灌注损伤：缺血后
5、恢复氧合血灌注时，心肌损害会较缺血时更为明显和严重，主要表现为氧利用障碍、高能磷酸盐缺乏、心肌水肿和顺应性降低。（能量耗竭、Ca+超负荷、氧自由基损伤）顺行灌注、逆行灌注、顺行-逆行联合灌注、持续灌注,心肌保护,心脏停搏液：高钾：促使心脏停搏、减少能量需要和消耗20-40mmol/L低温：0-4冷晶体液、心脏表面置冰屑（低温降低能量消耗），氧合温血停搏液（维持有氧代谢提供能量），全氟化合物缓冲酸中毒、稳定细胞膜、减轻心肌水肿： pH7.4、5%碳酸氢钠、激素、普鲁卡因等可阻断心脏血流长达120分钟,先天性心脏病,非紫绀型心脏病（左向右分流）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭紫绀型心脏病（右
6、向左分流）：法乐氏四联症、肺动脉闭锁、 三尖瓣闭锁艾森曼格综合症,动脉导管未闭,动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉。85%的婴儿出生后2个月内闭合，成为动脉韧带，有些患儿出生一年后还可以自行闭合。（肺动脉阻力下降、前列腺素E1及E2显著减少、血液氧分压增高）管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型,病理生理,主动脉收缩压与舒张压均比肺动脉的收缩压与舒张压要高，故发生连续的血液左向右的分流。肺循环要同时接受右心室排出的血液和从动脉导管分流来的主动脉血液，因此血流量加大。肺静脉回流左心室的血液也增加，左心室负荷增加。肺循环压力重，肺动脉高压，左右心
7、室肥厚。当肺动脉压力超过主动脉的压力时又可发生血液右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼格综合征。,临床表现,导管小，分流量小也可以无症状。心悸、气短、乏力、发育迟缓，患者易患上呼吸道感染，严重者可有紫绀（下半身发绀-差异性发绀）。体征：胸骨左旁第二肋间可扪及震颤，听到响亮的粗糙的连续性的机器样杂音。肺动脉瓣区第二音亢进。脉压宽增大，可有水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动征。,辅助检查,心电图可以正常或左右心室高压造成双室肥大。胸部后前位X平片表现左心室肥大，主动脉段增大，肺动脉段突出。超声心动图检查：可探测到未闭合动脉导管的回声；彩色多普勒可显示出分流到肺动脉的血流信号，是诊断本病最灵敏
8、的无创伤手段。凡是杂音不典型，合并肺动脉高压，疑有合并畸形者应作心导管检查或逆行主动脉造影。,治疗,手术适应症：早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术无明显症状者，学龄前择期手术，发绀型心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合征是手术禁忌证。并发症：出血、喉返神经损伤、动脉导管再通,治疗,结扎或钳闭术：后外侧切口或胸腔镜 控制性降压 导管型切断缝合术内口缝合法导管封堵术：6岁，10mm,房间隔缺损,房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。,原发孔,继发孔,共同房室通道,上腔型,中央型（卵圆孔型
9、）,下腔型,混合型,病理生理,左向右分流右心房、右心室、肺动脉扩张，左心房压力8-10mmHg、右心房压力3-5mmHg肺循环血量肺动脉压力肺小动脉痉挛、管壁增厚和纤维化肺动脉高压当右心房压力超过主动脉左心房的压力时又可发生血液右向左的分流，临床上即出现紫绀，形成艾森曼格综合征,临床表现,儿童期多无明显症状，活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状 。发绀、右心衰竭胸骨左缘第2-3肋间级吹风样收缩期杂音（肺循环血量肺动脉瓣相对狭窄），肺动脉瓣第二音亢进,辅助检查,心电图：P波高大、右心室肥大胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺
10、纹理增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。超声心动图：右房、右室扩大，心房水平分流右心导管检查：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。,治疗,手术适应症：无症状，有右心房扩大者应手术治疗，35岁原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术艾森曼格综合症是手术禁忌症胸骨正中切口或右第四肋间前外侧切口停跳或不停跳直接缝合或补片修补。导管封堵术,室间隔缺损,室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。漏斗部缺损（肺动脉瓣下缺损和室上嵴上方缺损）膜部缺损（室上嵴下方缺损和隔瓣后缺损）肌部缺损,病理生理,
11、缺损小于0.5cm，左向右分流量小，引起的血液动力学改变不明显。缺损大则分流量大，左心室负荷加重，左心房、左心室扩大。肺循环血流量持续增加，肺小动脉发生痉挛，肺动脉压力升高，称动力性肺动脉高压；之后肺小动脉中层和内膜增厚，使肺动脉阻力升高，左向右分流量减少，形成梗阻性肺动脉高压，最后导致双向或反向分流（艾森曼格综合征）。,临床表现,小型缺损（0.5cm）或无明显症状，生长发育一般不受影响 缺损较大分流量大者，生长发育落后，有心悸，气促，乏力等，并易患呼吸道感染。严重者可发生心衰，显著肺动脉高压发生双向或反向分流者，出现活动后发绀或持续发绀 体检于胸骨左缘三四肋间可闻及级以上响亮粗糙的全收缩期杂
12、音,辅助检查,心电图：小型缺损心电图可正常，缺损较大表现为左心室肥厚，若肺动脉高压者为双室肥厚。X线检查：小型缺损胸片可无明显改变，中度以上缺损心影扩大，示左室大或左右室合并扩大，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。 超声心动图：显示左房，左室内径增大，伴肺动脉高压时，右室，右室流出道和肺动脉均增宽。彩超可显示红色或蓝色血栓穿过缺损处。 心导管检查：右心导管检查右室血氧含量高于右房0.9%容积,治疗,手术适应症：小缺损可观察至学龄前 分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣脱垂应及时手术胸骨正中
13、切口 建立体外循环右心房、肺动脉、右心室流出道前壁直接缝合、涤纶补片或心包补片修补（1cm），避免损失主动脉瓣和传导束导管伞封堵法。,肺动脉口狭窄,类型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉主干及其分支狭窄。发病率约占先天性心脏病的10左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见 右心室、右心房压力增高。,临床表现,轻、中度狭窄多无症状。重者于劳累后心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重时可有颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭征象瓣膜部狭窄者，胸骨左缘第2肋问可触及收缩期震颤，肺动脉瓣区纵粗糙喷射性收缩期杂音，向颈左侧传导，第二心音减弱或消失。漏斗
14、部狭窄者，收缩期杂音3、4、5肋间，肺动脉瓣第二音正常。,辅助检查,心电图：正常、电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大，波倒置，P波高尖等 X线胸片：右心室扩大，心尖圆钝，肺野清亮等。超声心动图：有心室增大，二维可见增厚的瓣膜钩状开放等特征表现。右心导管：右心室与肺动脉收缩期压力阶差超过13kPa即可确诊。 轻度：40mmHg以下；中度：40-100mmHg；重度：100mmHg以上,治疗,无症状轻度狭窄患者，一般不需手术治疗。心电图显示右心室肥大，或右心室与肺动肺收缩期压力阶差在80kPa以上者均需手术治疗。肺动脉瓣狭窄施行直视瓣膜交界切开术， 漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片 球
15、囊导管在肺动脉口加压扩张法,主动脉缩窄,是指降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄 按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系，可分为导管前型、近导管型和导管后型。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，第37肋间动脉最为显著。,病理生理,缩窄近段血压增高左心室负荷加重左心室肥大缩窄远段血压降低，血流量减少肾缺血、下半身供血不足低氧、尿少、酸中毒导管前型出现下半身紫绀,临床表现,缩窄较轻，无明显症状，上肢高血压缩窄较重，头痛、头晕、耳鸣、面部潮红等高血压症状充血性心力衰竭、喂养困难、发育迟缓上肢血压高、下肢血压低，胸骨左缘第23肋间和左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音,辅助检
16、查,心电图：电轴左偏，左心室肥大X线检查：主动脉峡部凹陷、其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征超声心动图：显示主动脉缩窄部位主动脉造影：可明确缩窄段的部位、长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。,治疗,手术适应症：上下肢动脉收缩压差50mmHg，主动脉缩窄处管径50%内径手术年龄48岁（不易出现生长发育后吻合口再狭窄。主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术 锁骨下动脉瓣作主动脉成形术 人造血管旁路移植术锁骨下动脉降主动脉吻合术经皮气囊导管主动脉扩张成形术,法洛氏四联症,在紫绀型先心病中最常见（占7075），为复合性先天性
17、畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚四种畸形。基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄，右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。 肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见 ，可在肺动脉瓣膜、肺动脉环、肺动脉干膜部缺损对位异常的室间隔缺损,病理生理,肺动脉口狭窄右心排血阻碍右心室压力超过左心室右向左分流发绀肺动脉口狭窄肺循环血流量减少两心室收缩压相等是四联症血流动力学的主要特征四联症经室间隔缺损的分流方向，取决于体循环血管阻力和右心室射血阻力的比值,临床表现,症状：发绀气促、呼吸困难、活动耐力差缺氧性昏厥（体循环血管阻力下降或右心室流出道收缩导致阻塞加重肺部血流突然减少）蹲踞（体循环血管
18、阻力增加和静脉回流增加肺循环血量增加）体征：发育不良 口唇、结膜、指甲发绀，杵状指 胸骨左缘第2、3、4肋间听到收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或消失,辅助检查,血常规检查：红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞比积均显著提高。HGB 150200g/L以上 X线：心影正常或稍大，心尖园钝上翘，肺野清晰，肺血管影稀少，肺动脉干凹陷，可呈“木靴形”心电图：右心室肥厚与劳损，部分人也有右心房肥大。电轴右偏。超声心动图：主动脉前壁与室间隔连续中断，室间隔位于主动脉前后壁间，主动脉增宽，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狭窄。多普勒显示右向左分流,辅助检查,五、心导管检查：可有以下特征：导管可自右心室经室间
19、隔缺损进入主动脉。右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，分析连续压力曲线，可判断狭窄的部位，类型和程度。右心室血氧含量高于右心房，说明心室水平有左至右分流。动脉血氧量减低，说明有右至左的分流。若主动脉、左心室和右心室收缩压相近，说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显。六、心血管造影：右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽，对判断肺动脉口狭窄，程度和类型，肺动脉分支情况，室间隔缺损的部位及大小，和升主动脉骑跨程度有很大价值。,治疗,手术适应症：缺氧严重、反复发生肺炎、昏厥、心力衰竭或喂养困难者应及时手术临床症状较轻者，可等至5岁施行根治术分流术：主动脉-肺动脉吻合术、锁骨下动脉-肺动脉吻合术根
20、治术：修补室间隔缺损、疏通流出道,进 展,背 景,在我国，先天性心脏病的发生率为出生新生儿的0. 67%。每年大约有15万名先天性心脏病患儿出现。其中1/3在出生6-12个月出现危重症象；1/3虽能度过婴幼儿期，但出现中重度肺小动脉梗阻性病变，失去手术治疗机会，即使手术，效果差，死亡率也高。,先天性心脏病外科手术治疗的发展方向是趋于小年龄化，尽可能地早期手术，防止由于心血管畸形引起的继发性心肺血管病变的发生，或改善供血、供氧的需求，要求在继发性病变加重前予以纠治。婴幼儿、新生儿和未成熟儿危重先天性心脏病的外科治疗已成为21世纪的挑战，胎儿先天性心脏病外科治疗也在实验阶段。,进展的基础,对先心病
21、的病解和病生的深入了解；诊断仪器和技术的进步；手术技术的改进和熟练；小儿心脏直视手术支持设备及技术的进步；重症手术后监护技术及条件的进步；专业分工及日益成熟的治疗团队。,最常见的先心病为ASD、VSD、PDA、TOF，占所有先心病的90%。我国先心病手术占心脏手术总数的60-65%，为各类心脏手术之首。国内主要先心病外科治疗中心有北京阜外医院、上海新华医院、上海儿童医学中心、北京儿童医院、广东省人民医院、沈阳军区总医院等。,复杂CHD 手术治疗进展,重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）:法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PA）、右
22、室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA ）、动脉共干合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病Switch 手术、Ross手术、Glenn手术、全腔静脉肺动脉吻合术同种带瓣管道、单瓣片、牛颈静脉的应用术中应用膜肺、超滤或改良超滤,20 世纪90 年代初,CHD 的总体死亡率约21.97 % ,婴幼儿病例比例不超过25 % ,复杂病种占11.15 %。目前CHD 外科手术病儿中婴幼儿、复杂病种所占比例较前明显增高,但手术总死亡率已降至2 %以下,随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA ）等复杂CHD取得满意的临床疗效，,
